1、长骨内生软骨瘤陈凤喜 内生软骨瘤 发生于由软骨化生的骨内，是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜，多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一的钙化，偶见液化坏死及囊变。长管状骨及跗骨的软骨瘤仅见于成年人。病程缓慢，一般无明显症状。好发部位依次为肱骨近端、股骨远端。多数病灶边界清楚,有硬化边。单发型长骨内生软骨瘤多起源于干骺端，逐渐侵入骨干，范围较四肢短骨内肿瘤广泛。病变常开始于干骺部,随骨骼的生长逐渐移向骨干。病变呈局限性膨胀性骨质破坏区,骨皮质变薄,无骨膜反应;病变区密度增高如云雾状或毛玻璃状,有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。X线平片的典型征象包括骨囊状破坏、
2、边缘硬化及破坏区内钙化。CT对长骨内生软骨瘤的显示具有明显优势，能显示早期小的内生软骨瘤及其特征性的肿瘤钙化，其中透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。由于肿瘤组织成分是分叶状的透明软骨沿松质骨的缝隙蔓延生长，且肿瘤几乎无血供，所以CT增强检查没有强化。影像学表现影像学表现 MRI优势在于清晰显示内生软骨瘤在髓腔内的侵犯范围。内生软骨瘤内含有透明软骨基质，形成了独特的MRI表现，在T2WI呈分叶状的高信号，反映了透明软骨内水含量与黏多糖成分的比值较高。右侧股骨干骺端内生软骨瘤,T1W I呈卵圆形低、等信号。T2W I呈高信号,周围见环状低信号带。抑脂序列病变呈明显高信号。囊样改变,
3、骨髓腔内见软组织肿块,其内可见小斑点样及条片样钙化影。鉴别诊断：低度恶性的软骨肉瘤：内生软骨瘤往往与低度恶性的软骨肉瘤很难鉴别,文献统计如果有软组织肿块,骨膜反应,骨骺和干骺端的骨皮质破坏,骨皮质增厚,病灶范围 4 cm 则提示软骨肉瘤的可能性大。成软骨细胞瘤：发生在骨骺的内生软骨瘤常在周围有一薄层硬化边包绕,因而有时会被误诊为成软骨细胞瘤，后者有着相同的特征并在骨骺的发病率约是内生软骨瘤的10倍以上。骨囊肿：常见于20 岁以下的青少年，病灶多呈膨胀性透光阴影，其中无沙粒样钙化或骨化斑点，如发生病理性骨折，可出现“碎片陷落征”，多数病灶位于长管状骨的干骺端或骨干髓腔的中心,少数为偏心性生长,病
4、变均不超过骨骺板;其长轴与骨干方向一致;囊肿横位不大于骺板,为非膨胀性病变;骨囊肿边缘多数可见硬化边缘。骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发于干骨骺愈合后的骨端，所以长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨巨细胞瘤，尤其是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀，同时病损比较局限；骨巨细胞瘤很少有硬化边，MRI图像上病灶周围没有低信号环，常可见液液平面，增强扫描可有不同程度强化。骨梗死：长管状骨的骨梗死X 线平片表现为呈圆形、椭圆形或不规则形状的硬化斑状影,排列成串或呈散在性分布,少数呈蜿蜓走行之条纹状钙化,所产生的钙化一般从外周到中央,边界相对欠清。在MRI表现上骨梗死颇具特征性,急性期和亚急性期
5、在T1 加权像上,骨梗死灶的中央和周围的正常骨髓组织呈中等信号或略低信号,而梗死灶的边缘为迂曲匍行的低信号带。在T2 加权像上,中央部分的信号强度仍可和相邻的骨髓组织相仿或略高,而周缘可呈迂曲的高信号带。这种病灶边缘信号的T1 加权与T2 加权像改变和病灶边缘的充血水肿的病理基础相符合,与内生软骨瘤病灶周边T1 加权和T2 加权均为低信号带有所区别。在慢性期因骨骼局部缺血而产生坏死,继而纤维化和钙化,T1 和T2 加权图像均为低信号区。小结 内生软骨瘤在平片上具有一定特征性,CT可进一步精确地确定病变在骨内的位置,与骨髓腔的分界,以及骨皮质受累情况,MRI可显示病变的软骨性软组织组成部分,脂肪抑制序列可更好地显示软骨瘤成分。谢谢谢谢
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