第三节、出血性疾病病人的护理.ppt

概概 念念n止血止血：血管损伤时，血液可自血管外流。此时，机体通：血管损伤时，血液可自血管外流。此时，机体通过一系列生理反应，在多种机制的参与下，使出血停止，过一系列生理反应，在多种机制的参与下，使出血停止，即止血。即止血。n出血性疾病出血性疾病：是由于正常：是由于正常的止血机制发生障碍，引起自的止血机制发生障碍，引起自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。n发病机制：有三方面因素。发病机制：有三方面因素。q微血管壁的异常；微血管壁的异常；q血小板质或量的改变；血小板质或量的改变；q凝血功能的障碍。凝血功能的障碍。一、概一、概 述述分分 类类n根据发病机制分为三类：根据发病机制分为三类：（一）血管壁异常（一）血管壁异常1 1遗传性遗传性 如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜等。单纯性紫癜等。2 2获得性获得性 如感染、化学物质、药物、血管病变等引如感染、化学物质、药物、血管病变等引起，以及维生素起，以及维生素C C、P P缺乏症、过敏性紫癜、糖尿病、缺乏症、过敏性紫癜、糖尿病、库欣病等。库欣病等。分分 类类（二）血小板异常（二）血小板异常1 1血小板数量减少血小板数量减少 血小板生成减少：如再生障碍性血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、感染；贫血、白血病、感染；血小板破坏过多：如特发性血血小板破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜；小板减少性紫癜；血小板消耗过多：如血栓性血小板血小板消耗过多：如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。减少性紫癜、弥散性血管内凝血。2 2血小板增多血小板增多 原发性：如原发性血小板增多症。原发性：如原发性血小板增多症。继发性：如慢性粒细胞白血病、感染、创伤及脾切除术继发性：如慢性粒细胞白血病、感染、创伤及脾切除术后等。后等。3 3血小板功能异常血小板功能异常 遗传性：如血小板无力症、巨大遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。血小板综合征。继发性：如抗血小板药物、感染、尿继发性：如抗血小板药物、感染、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等引起。毒症、肝病、异常球蛋白血症等引起。分分 类类（三）凝血异常（三）凝血异常1 1遗传性遗传性 各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症等。性纤维蛋白原缺乏症等。2 2获得性获得性 严重肝病、尿毒症及维生素严重肝病、尿毒症及维生素K K缺乏症。缺乏症。（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病，如因子主要为获得性疾病，如因子抗体、抗凝药物治疗、蛇咬抗体、抗凝药物治疗、蛇咬伤等。伤等。（五）复合性止血机制异常（五）复合性止血机制异常 1 1遗传性遗传性 血管性血友病。血管性血友病。2 2获得性获得性 弥散性血管内凝血。弥散性血管内凝血。临床特点临床特点 血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病 性别性别 女性多见女性多见家族史家族史 少有少有 出血诱因出血诱因 多为自发出血多为自发出血 出血部位及出血部位及 多见多见表现表现 皮下瘀点、瘀斑皮下瘀点、瘀斑 迟发出血迟发出血 少见少见 疾病过程疾病过程 短暂，常反复发作短暂，常反复发作 v出血性疾病类型不同，其出血特点不同出血性疾病类型不同，其出血特点不同:男性多见男性多见 多有多有 多为外伤后出血多为外伤后出血 多见多见关节腔、肌肉、内脏出血关节腔、肌肉、内脏出血 多见多见 常为终身性常为终身性 凝血性疾病凝血性疾病 二、特发性血小板减少性紫癜二、特发性血小板减少性紫癜什么是紫癜？什么是紫癜？紫癜：是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而紫癜：是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。瘀积于组织内形成。n血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。n细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。瘀斑，它们统称为紫癜。紫紫 癜癜 概概 述述 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）：是血小板免疫性破）：是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，又称自身免疫性血坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是最常见的一种血小板减少性紫癜。小板减少性紫癜。是最常见的一种血小板减少性紫癜。u临床特征：临床特征：u自发性皮肤、粘膜及内自发性皮肤、粘膜及内脏出血；脏出血；u骨髓巨核细胞发育、成骨髓巨核细胞发育、成熟障碍；熟障碍；u血小板计数减少、生存血小板计数减少、生存时间缩短；时间缩短；u抗血小板自身抗体出现抗血小板自身抗体出现u临床分型：临床分型：u临床上将之分为急性型和临床上将之分为急性型和慢性型。慢性型。u急性型多见于儿童；急性型多见于儿童；u慢性型多发于中青年女性，慢性型多发于中青年女性，男男:女为女为l:4 l:4 病因与发病机制病因与发病机制q约约8080急性急性ITPITP患者，在发病前患者，在发病前2 2周左右有上呼周左右有上呼吸道感染史；吸道感染史；q慢性慢性ITPITP患者常因感染而使病情加重。患者常因感染而使病情加重。（一）（一）感染感染病因与发病机制病因与发病机制q急性型：急性型：q多发生在病毒感染恢复期，多发生在病毒感染恢复期，目前多认为是病毒抗原吸附目前多认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，抗原性，导致自身抗体形成，使血小板遭到破坏；使血小板遭到破坏；q慢性型：慢性型：q血小板抗体作用于血小血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板相关抗原，造成血小板破坏、这是导致血小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。板减少的主要原因。（二）免疫因素（二）免疫因素病因与发病机制病因与发病机制q脾是脾是ITPITP患者血小板相关抗体（患者血小板相关抗体（PAIgPAIg）的产生部位，）的产生部位，被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，在通被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加了血小板在过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核脾滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。除的可能性。q肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。q发病期间血小板寿命明显缩短，仅约发病期间血小板寿命明显缩短，仅约1 13 3天（正天（正常血小板平均寿命为常血小板平均寿命为7 71111天），急性型更短。天），急性型更短。（三）肝和脾的作用（三）肝和脾的作用病因与发病机制病因与发病机制（四）其他（四）其他 q慢性型多见于女性，青春期后和绝经前易发病。慢性型多见于女性，青春期后和绝经前易发病。可能与雌激素抑制血小板生成及促进单核可能与雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨巨噬细胞对抗体结合血小板破坏有关。噬细胞对抗体结合血小板破坏有关。q毛细血管脆性增加，可加重出血。毛细血管脆性增加，可加重出血。临床表现临床表现（一）急性型（一）急性型n多见于儿童；多见于儿童；n病前病前1-21-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史；周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史；n起病急，常有畏寒、发热。起病急，常有畏寒、发热。n出血重：出血重：n皮肤可有大片瘀斑、血肿，先出现于四肢，以下肢为皮肤可有大片瘀斑、血肿，先出现于四肢，以下肢为多。多。n当血小板当血小板2020109109L L时可有内脏出血。时可有内脏出血。n颅内出血是致死的主要原因。颅内出血是致死的主要原因。n常呈自限性，常在数周内恢复。常呈自限性，常在数周内恢复。n少数病程超过半年转为慢性。少数病程超过半年转为慢性。（二）慢性型（二）慢性型n以以4040岁以下的女性多见；岁以下的女性多见；n起病缓慢；起病缓慢；n出血症状相对较轻：反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，出血症状相对较轻：反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性月经过多较常见；女性月经过多较常见；n长期月经过多可出现贫血；长期月经过多可出现贫血；n反复发作者常有轻度脾大。反复发作者常有轻度脾大。n可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 2-62-6岁多见岁多见 20-4020-40岁多见岁多见性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前1-31-3周有感染史周有感染史 不明显不明显起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热 缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于四肢常先出现于四肢,尤其下肢）尤其下肢）为多肤瘀点、瘀斑为多肤瘀点、瘀斑 月经过多月经过多血小板计数血小板计数 常常2020l0l09 9L L 常常30-8030-80l0l09 9L L巨核细胞巨核细胞 增加或正常，体积小，增加或正常，体积小，明显增加或正常，明显增加或正常，胞胞体体大大小小正正常常，颗颗粒粒型型多多 胞胞浆浆颗颗粒粒少少，无无血血小小板板生生成成 血小板生成减少血小板生成减少病程病程 4-64-6周，周，80%80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作，迁延数年反复发作，迁延数年辅助检查辅助检查 1.1.外周血象外周血象n血小板计数明显减少血小板计数明显减少n急性型发作期常急性型发作期常2020l0l09 9L Ln慢性型多为慢性型多为30-8030-80l0l09 9L Ln血小板形态多数正常血小板形态多数正常n血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长出血时间延长辅助检查辅助检查2.2.骨髓象骨髓象n巨核细胞增加或正常巨核细胞增加或正常;n急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；多见；n慢性颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常慢性颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常;n有血小板形成的巨核细胞显著减少（有血小板形成的巨核细胞显著减少（3030）。）。3.3.血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgPAIg）和补体）和补体n80%80%阳性。阳性。诊断要点诊断要点主要根据：主要根据：n广泛的出血症状；广泛的出血症状；n多次检查血小板计数减少；多次检查血小板计数减少；n脾不大或轻度大；脾不大或轻度大；n骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；n以及具备下列五项中任何一项：以及具备下列五项中任何一项：泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；脾切除治疗有效；PAIgPAIg阳性；阳性；PACPAC3 3阳性；阳性；血小血小板生成时间缩短，即可作出诊断。板生成时间缩短，即可作出诊断。治疗要点治疗要点 1.1.一般治疗一般治疗n休息，防止创伤休息，防止创伤 n避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑抑制制巨巨核核细细胞胞生生成成血血小小板板药药物物氯氯噻噻嗪嗪类类、雌雌激激素素类类破破坏坏血血小小板板药药物物奎奎尼尼丁丁、奎奎宁宁、氨氨基基比比林林、消消炎炎痛痛两两者者作作用用抗抗肿肿瘤瘤化化疗疗药药、氯氯霉霉素素、磺磺胺胺类类、解解热热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 2.2.肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素n首选。首选。n作作用用：降降低低毛毛细细血血管管脆脆性性；减减少少PAIgPAIg生生存存及及减减轻轻抗抗原原抗抗体体反反应应；抑抑制制血血小小板板与与抗抗体体结结合合，并并阻阻滞滞单单核核-巨巨噬噬细细胞胞吞吞噬噬破破坏坏血血小小板板；刺刺激激骨骨髓髓造造血血及及血血小小板板向向外外周的释放。周的释放。常常用用:泼泼尼尼松松303060mg/d60mg/d口口服服，待待血血小小板板接接近近正正常常，可逐渐减量，小剂量（可逐渐减量，小剂量（5 510mg/d10mg/d）维持）维持3 36 6个月。个月。症状重者可静滴地塞米松或甲泼尼龙。症状重者可静滴地塞米松或甲泼尼龙。3.3.脾切除脾切除u可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。脾切可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。脾切除有效率约为除有效率约为70709090。u适应症：适应症：u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗3-63-6月无效月无效u出血明显，危及生命者出血明显，危及生命者u激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过易复发或需要大剂量维持（超过3030mgmg/d/d）u激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症u禁忌症：禁忌症：u年龄小于年龄小于2 2岁岁u妊娠时、心脏病等不能耐受手术妊娠时、心脏病等不能耐受手术4.4.免疫抑制剂免疫抑制剂 一般不作首选。一般不作首选。5.5.大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白 0.2-0.4g/kg.d0.2-0.4g/kg.d，qdqd，ivgttivgtt，用，用5 5天天6.6.雄激素雄激素 7.7.血浆置换血浆置换 8.8.输血及血小板悬液输血及血小板悬液 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板板2020l0l09 9L L者，一般不用于慢性型者，一般不用于慢性型;血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体，影响疗效体，影响疗效 1.1.有有损损伤伤的的危危险险 出出血血 与与血血小小板板减减少少、血血小小板板生生存存时间缩短及抗血小板抗体有关。时间缩短及抗血小板抗体有关。2.2.焦虑焦虑 与病程迁延有关。与病程迁延有关。3.3.知识缺乏知识缺乏 缺乏有关的保健知识。缺乏有关的保健知识。4.4.潜在并发症潜在并发症 颅内出血。颅内出血。5.5.有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。与糖皮质激素治疗有关。护理诊断护理诊断护理措施护理措施1.1.心理护理心理护理2.2.病情观察病情观察 3.3.预防出血预防出血4.4.药物治疗护理药物治疗护理 5.5.预防感染预防感染预防脑出血：预防脑出血：血小板低于（血小板低于（20-3020-30）109/L109/L，要，要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压。生素以免引起颅内高压。颅内出血：颅内出血：平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。情，及时记录。护理重点护理重点1 1药物护理药物护理1 1糖皮质激素：服用约糖皮质激素：服用约5-65-6周时易出现库欣综合征、高周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。细胞计数。护理重点护理重点2 2药物护理药物护理2 2长春新碱：可致病人骨髓造血功能抑制，末梢长春新碱：可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。神经炎。环磷酰胺：可致出血性膀胱炎。环磷酰胺：可致出血性膀胱炎。免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用。恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用。护理重点护理重点3 3健康教育健康教育1.1.向向病病人人讲讲清清预预防防出出血血的的保保健健措措施施，对对于于儿儿童童病病人人则则需需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。进一步向家长说明。以便家长帮助监督。2.2.教教会会病病人人进进行行自自我我监监测测，如如观观察察皮皮肤肤粘粘膜膜的的瘀瘀点点、瘀瘀斑斑有有无无增增加加，有有无无尿尿便便异异常常，有有无无颅颅内内出出血血的的表表现现，发现以上异常应及时就医。发现以上异常应及时就医。3.3.保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。4.4.避免使用影响血小板功能的药物。避免使用影响血小板功能的药物。三、过敏性紫癜三、过敏性紫癜概概 念念n 过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。性出血性疾病。q主要表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、主要表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、关节痛及血尿，多为自限性。皮疹、关节痛及血尿，多为自限性。q本病多见于儿童及青少年，男性略多于女本病多见于儿童及青少年，男性略多于女性（约性（约1.41.42:12:1），以春秋季发病居多。），以春秋季发病居多。q近年来大量报道表明，过敏性紫癜的患病近年来大量报道表明，过敏性紫癜的患病率有增高的趋势。率有增高的趋势。病因与发病机制病因与发病机制 1 1病因病因 可由多种病因引起。可由多种病因引起。感染：感染：q细菌：以细菌：以溶血性链球菌所致上呼吸道感染最多见，溶血性链球菌所致上呼吸道感染最多见，其次是扁桃体炎、猩红热及其他局灶性感染其次是扁桃体炎、猩红热及其他局灶性感染q病毒：如麻疹、水痘、风疹病毒病毒：如麻疹、水痘、风疹病毒q肠道寄生虫肠道寄生虫 食物食物q主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等乳类等病因与发病机制病因与发病机制 药物药物 q抗生素类：如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素抗生素类：如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素q磺胺类磺胺类q异烟肼异烟肼q解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及喹宁解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及喹宁类等类等 其他其他q寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等病因与发病机制病因与发病机制2 2发病机制发病机制 n由于以上因素引起抗原由于以上因素引起抗原-抗体复合物反应抗体复合物反应复合物沉复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体释放过释放过敏素敏素损害毛细血管、小动脉损害毛细血管、小动脉引起广泛的毛细血引起广泛的毛细血管炎管炎使血管壁通透性和脆性增加使血管壁通透性和脆性增加导致一系列出导致一系列出血表现，如皮下组织、粘膜及胃肠道渗出性出血、水肿，血表现，如皮下组织、粘膜及胃肠道渗出性出血、水肿，可累及关节及肾脏。可累及关节及肾脏。临床表现临床表现n起病前起病前l l3 3周常有上呼吸道感染周常有上呼吸道感染n常见症状为皮肤紫癜常见症状为皮肤紫癜临床表现临床表现 根据病变累及部位所出现的表现可分为以下五型：根据病变累及部位所出现的表现可分为以下五型：1 1单纯型（紫癜型）单纯型（紫癜型）q最常见最常见q以反复皮肤紫癜为主要表现，局限于四肢，尤以下肢以反复皮肤紫癜为主要表现，局限于四肢，尤以下肢及臀部多见，呈对称分布，分批出现，瘀点大小不等，及臀部多见，呈对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面q可伴有皮肤水肿、荨麻疹可伴有皮肤水肿、荨麻疹q严重者可融合成大血疱严重者可融合成大血疱q瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现临床表现临床表现2 2腹型腹型q皮肤紫癜皮肤紫癜q胃肠道胃肠道由于胃肠粘膜水肿、出血，常有腹痛，伴恶心、由于胃肠粘膜水肿、出血，常有腹痛，伴恶心、呕吐、腹泻及血便。呕吐、腹泻及血便。多呈阵发性绞痛或持续性钝痛，发作时可因腹多呈阵发性绞痛或持续性钝痛，发作时可因腹肌紧张及明显的压痛、肠鸣音亢进而误诊为外肌紧张及明显的压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。科急腹症。临床表现临床表现3 3关节型关节型 q皮肤紫癜皮肤紫癜q关节关节因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛，反复发因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛，反复发作、呈游走性，多见于膝、踝、肘及腕关节，可伴作、呈游走性，多见于膝、踝、肘及腕关节，可伴红、肿及活动障碍。红、肿及活动障碍。关节症状一般在数月内消失，不留后遗症关节症状一般在数月内消失，不留后遗症。临床表现临床表现 4 4肾型肾型 q多见于青少年，发生率高达多见于青少年，发生率高达12124040。q多在紫癜发生后一周出现蛋白尿、血尿、管型尿。多在紫癜发生后一周出现蛋白尿、血尿、管型尿。q多数患者在多数患者在3 34 4周内恢复，也有反复发作迁延数月者。周内恢复，也有反复发作迁延数月者。q少数发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。少数发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5 5混合型混合型 q具备两种以上类型的特点，则称混合型。具备两种以上类型的特点，则称混合型。除以上常见类型外，少数患者还可因病变累及眼除以上常见类型外，少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征等。网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征等。实验室及其他检查实验室及其他检查n半数以上患者束臂试验阳性半数以上患者束臂试验阳性n肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿n白细胞计数多正常白细胞计数多正常n寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高n血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常诊断要点诊断要点n主要根据患者发病前主要根据患者发病前1 13 3周有低热、咽痛、全身乏力或周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；上呼吸道感染史；n有典型的四肢皮肤紫癜，可伴有胃肠道和（或）关节和有典型的四肢皮肤紫癜，可伴有胃肠道和（或）关节和（或）肾脏的表现；（或）肾脏的表现；n出血时间、凝血时间、血小板计数及功能均正常；出血时间、凝血时间、血小板计数及功能均正常；n排除其他原因所致的血管炎及紫癜可作出诊断。排除其他原因所致的血管炎及紫癜可作出诊断。治疗要点治疗要点1 1病因防治病因防治 n找出致病因素并去除找出致病因素并去除q消除病灶消除病灶q驱除肠道寄生虫驱除肠道寄生虫q避免再次接触可疑的过敏药物、食物避免再次接触可疑的过敏药物、食物治疗要点治疗要点2 2药物治疗药物治疗 q抗组胺药抗组胺药：如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注：如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注钙剂等；钙剂等；q增加血管壁抵抗力，降低通透性和脆性的药物增加血管壁抵抗力，降低通透性和脆性的药物：如大剂量的维：如大剂量的维生素生素C C（5g5g10g/d10g/d静注，持续静注，持续5 57 7天）、曲克芦丁；天）、曲克芦丁；q腹痛：可用解痛剂，如阿托品。腹痛：可用解痛剂，如阿托品。q肾上腺糖皮质激素：对腹型和关节型疗效较好，对肾型疗效不肾上腺糖皮质激素：对腹型和关节型疗效较好，对肾型疗效不明显。明显。q肾型或糖皮质激素疗效不佳者：可用免疫抑制剂，如环磷酰胺肾型或糖皮质激素疗效不佳者：可用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。或硫唑嘌呤治疗。q近年来用双嘧达莫、转移因子加泼尼松等治疗取得了显著疗效。近年来用双嘧达莫、转移因子加泼尼松等治疗取得了显著疗效。1 1有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血管壁通透性和脆性增加有关。与血管壁通透性和脆性增加有关。2 2疼痛：腹痛、关节痛疼痛：腹痛、关节痛 与腹型或关节型过敏性紫癜有关。与腹型或关节型过敏性紫癜有关。3 3知识缺乏知识缺乏 缺乏有关病因预防方面的知识。缺乏有关病因预防方面的知识。4 4潜在并发症潜在并发症 消化道出血、肾功能损害。消化道出血、肾功能损害。护理诊断护理诊断护理措施护理措施（一）一般护理（一）一般护理 q急性期应绝对卧床休息急性期应绝对卧床休息q不要食用易引起过敏的鱼、虾、牛奶等不要食用易引起过敏的鱼、虾、牛奶等q多吃蔬菜水果多吃蔬菜水果护理措施护理措施（二）病情观察（二）病情观察1 1单纯型：应观察皮肤出血的部位及范围。单纯型：应观察皮肤出血的部位及范围。2 2腹型：应评估患者疼痛的性质、部位、程度以及持续腹型：应评估患者疼痛的性质、部位、程度以及持续时间，有无伴随症状。若出现便血应定时测量血压、脉时间，有无伴随症状。若出现便血应定时测量血压、脉搏，记录便血量、听肠鸣音。若肠鸣音消失，出现腹胀搏，记录便血量、听肠鸣音。若肠鸣音消失，出现腹胀和腹肌紧张，有肠梗阻或肠穿孔发生的可能。仅有肠鸣和腹肌紧张，有肠梗阻或肠穿孔发生的可能。仅有肠鸣音活跃，有可能再次便血。音活跃，有可能再次便血。3 3关节型：应注意观察关节局部肿、热、痛情况。关节型：应注意观察关节局部肿、热、痛情况。4 4肾型：应观察尿液的颜色变化，尿常规检查结果。肾型：应观察尿液的颜色变化，尿常规检查结果。护理措施护理措施（三）对症护理（三）对症护理n疼痛疼痛 q置患者于安静舒适的环境，减少因周围环境刺激产生置患者于安静舒适的环境，减少因周围环境刺激产生焦虑而加重疼痛。焦虑而加重疼痛。q腹痛：遵遗嘱皮下注射阿托品以缓解疼痛；腹痛：遵遗嘱皮下注射阿托品以缓解疼痛；q关节型患者：应保护患病部位避免外伤，将受累的关关节型患者：应保护患病部位避免外伤，将受累的关节放在合适的位置，尽量减少活动，以减轻痛苦，促节放在合适的位置，尽量减少活动，以减轻痛苦，促进出血的吸收。进出血的吸收。护理措施护理措施（四）药物护理（四）药物护理 1 1糖皮质激素糖皮质激素 用糖皮质激素治疗，应向患者及家属讲用糖皮质激素治疗，应向患者及家属讲明可能出现的不良反应，加强护理，预防感染发生。明可能出现的不良反应，加强护理，预防感染发生。2 2免疫抑制剂免疫抑制剂 用环磷酰胺时应嘱患者多饮水，注意观用环磷酰胺时应嘱患者多饮水，注意观察小便量及色泽改变。察小便量及色泽改变。（五）心理护理（五）心理护理 n向患者及家属讲述疾病的有关知识，积极寻找致病因素向患者及家属讲述疾病的有关知识，积极寻找致病因素并尽量避免再次接触。加强心理疏导，消除思想顾虑。并尽量避免再次接触。加强心理疏导，消除思想顾虑。护理措施护理措施（六）健康教育（六）健康教育1 1给患者讲述疾病的有关知识给患者讲述疾病的有关知识q本病为变态反应性疾病本病为变态反应性疾病q常见因素为感染、食物、花粉及药物过敏常见因素为感染、食物、花粉及药物过敏q发现可疑因素应避免再次接触发现可疑因素应避免再次接触q花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴口罩花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴口罩q不要滥用药物不要滥用药物2 2指导患者经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快，预防指导患者经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快，预防上呼吸道感染。上呼吸道感染。3 3饮食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面为主，多食瓜果蔬菜，注饮食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面为主，多食瓜果蔬菜，注意营养和饮食卫生，避免食用不洁食物，饭前洗手，预防肠道寄生虫意营养和饮食卫生，避免食用不洁食物，饭前洗手，预防肠道寄生虫感染。感染。