维生素D缺乏性佝偻病未用.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,营养性维生素,D,缺乏性佝偻病,山西医科大学 儿科教研室,任杰,Rickets of vitamin D deficiency,概念,维生素,D,缺乏性佝偻病是由于,维生素,D,缺乏造成,钙、磷代谢异常,，钙盐不能正常地沉积在,骨骼生长部分,(,骨骺端软骨板)及成熟骨组织,，造成以,骨化障碍,为主的一种全身性的慢性营养缺乏病。,维生素,D,缺乏性佝偻病,维生素,D,的生理与调节,1、维生素,D,的体内活化,维生素,D,来源：,内源性 外源性,人类或动物皮肤中 食物 药物（,VitD）,7-,脱氢胆固醇 植物植物油等）,动物,麦角固醇 肝、蛋黄、乳类,紫外线,胆骨化醇 麦角骨化醇,维生素,D3、D2,维生素,D,缺乏性佝偻病,维生素,D,的体内活化,转化：,VitD,肝 25-,OHD,肾 1,25-(,OH),2,D,25-羟化酶,1-,a,羟化酶,生物活性最强,作用与效应器官,（肠、骨、肾）,食物中摄取 皮肤紫外线照射,维生素,D,2,D,3,肝,(,酶,),25(OH)D,肾,(,酶,),1,25(OH),2,D,维生素,D,缺乏性佝偻病,2、维生素,D,的生理功能,肠,促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收；,肾,增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷的排泄；,骨,促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化增加细胞外液钙磷的浓度，有利于骨盐的沉积。,维生素,D,的来源,母体胎儿转运,食物中维生素,D,皮肤光照合成,维生素,D,缺乏性佝偻病,维生素,D,缺乏性佝偻病,病因,1、围生期维生素,D,不足,2、日照不足,3、生长速度快,4、维生素,D,摄入不足,5、疾病影响,发病机理,维生素,D,缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙降低,肾小管重吸收磷减少,甲状旁腺,尿磷排出增多,PTH,分泌增加,PTH,分泌不足,破骨细胞作用增强 骨钙不能游离,低血磷 骨重吸收增加 血钙降低,钙、磷 血钙正常或降低,手足搐搦症,骨矿化受阻,骨样组织堆积,佝偻病,维生素,D,缺乏性佝偻病,病理,1.正常成骨过程,2.骨骼畸形的类型,（1）骨样组织堆积,（2）骨质软化,成骨过程：,成骨细胞,分泌类骨基质和胶原纤维,骨样组织,钙盐沉积,骨组织,成骨条件,：足够的碱性磷酸酶。,足够的钙、磷。（,CaP3540）,病理,1、,骨样组织堆积,VD,缺乏时肠道对钙磷吸收下降，血钙磷浓度不足，破坏软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常进行及成骨细胞不能钙化继续增殖，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于骺端，使临时钙化线失去正常形态，成为参差不齐的宽带，骺端膨大，向两侧膨出。出现,肋骨串珠、手足镯、方颅。,维生素,D,缺乏性佝偻病,扁骨骨膜下的成骨活动也同样发生障碍，骨皮质变薄，渐为不坚硬的骨样组织所代替，骨密度减低，骨质疏松，,颅骨软化呈乒乓球样头。,2、,骨质稀疏,长骨骨矿化不全，骨质稀疏，骨小梁变细，受重力的影响，肌肉韧带的牵拉，则骨干发生畸形，,鸡胸、肋缘外翻、脊柱侧弯或后突、下肢畸形、,病理性骨折。,维生素,D,缺乏性佝偻病,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,初期（活动早期）,活动期（激期）,恢复期,后遗症期,临床表现,活动早期,：多见6个月内，特别23个月婴儿。,症状,：神经兴奋性增高如：激惹、烦躁、易惊、夜间啼哭、睡眠不安、多汗（与室温无关）,枕秃,.,X,线片,：骨骼,X,线可正常或仅呈临时钙化线轻度模糊。,血生化：,血钙短期下降后可恢复正常。,血磷降低。,血清25-,OHD,3,下降。,PTH,升高。,碱性磷酸酶正常或稍高。,维生素,D,缺乏性佝偻病,佝,偻,病,枕,秃,临床表现,活动 期,1、骨骼改变,2、肌肉改变,3、其他,4、血生化,5、骨骼,X,线改变,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,1、骨骼改变,头颅,胸廓,四肢,脊柱,骨盆,活动 期,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,活动期,1、骨骼改变,头部：,颅骨软化(多见36个月）,头颅变形：方颅（78个月以上）,维生素,D,缺乏性佝偻病,前囟过大或闭合延迟,乳牙萌出延迟（10个月至1岁）,颅骨软化,2,mm）；,骨质稀疏，皮质变薄。,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,佝,偻,病,骨,骼,X,线,表,现,恢复期,临床症状和体征逐渐减轻或消失，精神活泼，肌张力恢复。,血钙、磷恢复正常。,碱性磷酸酶约1-2月降致正常。,X,线：治疗2-3周后骨骺临时钙化带重新出现，但不规则，,逐渐致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。,后遗症期,多见于两岁以上小儿。,可残留不同程度的骨骼畸形。,维生素,D,缺乏性佝偻病,诊断,1、病史:日照缺乏或维生素,D,摄入不足,2、佝偻病症状和体征:,症状 夜惊、多汗、烦躁不安,体征 颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙 迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、,O,形腿、,X,形腿,维生素,D,缺乏性佝偻病,3、实验室:,血25-,(OH)D,降低,（,正常：1160,g/ml）,血钙降低（正常：2.22.7,mmol,/L）,血磷降低（正常：1.31.8,mmol,/L）,碱性磷酸酶 增高（正常：106213,U/L）,4、X,线检查:略,2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别,（1）低血磷抗维生素,D,佝偻病：多为性连锁遗传，症状多发生于 1岁以后。,（2）远端肾小管酸中毒：远端肾小管泌氢不足。,（3）维生素,D,依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传。,型（肾1-羟化酶缺陷）,型（1，25-（0,H）,2,D,3,受体缺陷）,（4）肾性佝偻病：,（5）肝性佝偻病：,维生素,D,缺乏性佝偻病,鉴别诊断,1、与佝偻病的体征鉴别,（1）粘多糖病,（2）软骨营养不良,（3）脑积水,治疗,目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。,1、一般治疗：加强营养，及时添加辅食，坚持户外活动。,2、VitD,治疗：口服为主，维生素,D,每日50微克100微克,（2000,IU4000IU），,或1，25-（,OH）,2,D,3,0.5,微克2.0微克，一月后改预防量400,IU/,日。重症肌肉注射维生素,D20,万,IU30,万,IU,一次，三月后改预防量。,预防,孕母多户外活动，妊娠后期补充维生素,D800IU/,日。,婴幼儿多进行日光浴，补充适量维生素,D。,早产儿、双胎儿、低出生体重儿生后两周补维生素,D800IU/,日，三月后改预防量。足月儿生后两周补维生素,D400IU/,日，至两岁。,维生素,D,缺乏性佝偻病,谢谢,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,（,tetany of vitamin D deficiency）,维生素,D,缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙降低,肾小管重吸收磷减少,甲状旁腺,尿磷排出增多,PTH,分泌增加,PTH,分泌不足,破骨细胞作用增强 骨钙不能游离,低血磷 骨重吸收增加 血钙降低,钙、磷 血钙正常或降低,手足搐搦症,骨矿化受阻,骨样组织堆积,佝偻病,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,（,tetany of vitamin D deficiency）,概述,1.同一病因，发病机理有所区别,2.临床表现及治疗有一定差别,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,（,tetany of vitamin D deficiency）,40%,与蛋白质结合,血清钙的,存在形式,80%,离子钙,(,活性强,),60%,弥散钙,枸橼酸钙,发病机制,维生素,D,缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加；,血钙继续降低，血钙（1.751.88,mmol/L）,或钙离子降低(1.0,mmol/L),神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,（,tetany of vitamin D deficiency）,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,病因,1、春夏季节或使用维生素,D,而钙相对不足；,2、未成熟儿、人工喂养儿易发病；,3、感染、发热、饥饿；,4、长期腹泻，梗阻性黄疸，,VD,和钙的吸收减少；,tetany of vitamin D deficiency,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,临床表现,典型症状,1、惊厥 最常见。,2、手足抽搐 见于较大婴儿、幼儿。,3、喉痉挛 小婴儿多见。,体征（隐匿型）,1、面神经征（,Chvostek sign,佛斯特征）,2、腓反射（,Peroneal reflex）,3、陶瑟征,（Trousseau）,tetany of vitamin D deficiency,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,实验室检查,血钙降低1.75,mmoI/L（7.5mg/dl）,离子钙降低1.0,mmI/L（4mg/dl）,硷性磷酸酶（,AKP）,稍高或正常,tetany of vitamin D deficiency,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,诊断与鉴别诊断,诊断,婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征；,血钙1.751.88,mmol/L,或钙离子1.0,mmol/L。,tetany of vitamin D deficiency,鉴别诊断：,1、低血糖症（2.2,mmol/L）,2、低血镁症(0.58,mmol/L),3、婴儿痉挛症,4、原发性甲状旁腺功能减退,5、中枢神经系统感染,6、急性喉炎,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,tetany of vitamin D deficiency,治疗,原则：,吸氧、,止惊,补钙,给,VD,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,tetany of vitamin D deficiency,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,治疗,1、,紧急处理 危险性大立即处理,止惊：5%水合氯醛1,ml/kg,保留灌肠,地西泮0.10.3,mg/kg,静注。,吸氧，保证呼吸道通畅，必要时气管插管。,2、钙剂治疗 血钙低是惊厥的直接原因,10%葡萄糖酸钙510,ml,加10%25%,GS1020ml，,缓慢静注（10分钟以上）。改为口服葡萄糖酸钙、巨能钙等,3、维生素,D,治疗 消除惊厥根本原因,tetany of vitamin D deficiency,谢谢,