周围神经病讲稿.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,周围神经病,中国康复研究中心,博爱医院,陈巍,什么是周围神经病,概念：是由于感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等原因引起的，周围神经组织成分的损害，而相应地表现出运动障碍、感觉障碍等一系列相关症状称为周围神经病。,周围神经病,解剖:不包括嗅神经和视神经，它们是中枢神经系统的特殊延伸。,传入神经根：感觉,传出神经根：运动,生理：有髓神经纤维，传导速度快,无髓神经纤维，传导速度慢,发生机制,1、,Wallerian,变性：,运动轴索：是前角细胞和运动神经根破坏,脊髓后索：是后根破坏。不伤及周围神经,2,、,结缔组织病变：压迫神经或血管使周围神,经受损,3,、,自身免疫性周围神经病：小静脉周围炎性,细胞浸润及神经损伤,4,、,中毒性和营养缺乏性病变，可以选择性损,害轴突或髓鞘，未受损部分可保持完整,5,、,遗传性代谢性疾病：因酶系统障碍,几个需要了解的概念,神经元变性：神经元变性坏死后，可继,发轴突丧失和髓鞘破坏变性。,脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突保持相对完整,的病变称为脱髓鞘,逆死性神经病：变性由轴突的最远端开,始向近端发展。病因去,除即可恢复。,病理改变,华勒变性：,Wallerian,degeneration,轴突变性:,axonal,degeneration,神经元变性,:,neuronal degeneration,节段性脱髓鞘:,segmental,demyelination,症状学表现,一、感觉障碍 1、缺失,2、异常,3、疼痛,症状学表现,二、运动障碍,1、刺激症状,肌束震颤(,fasciculation):,肌肉静息时观察到的肌肉,颤动，是由一个或多个运动单位自发,性放电所致。,肌痉挛(,myospasm,)：,亦称肌纤维颤搐(,myokymia,),是一个或多个运动单位短暂的自发性,痉挛性收缩，较缓慢、时间较长,疼痛痉挛(,algospasm,)：,是一块肌肉或一个肌群短,暂的伴有疼痛的收缩,症状学表现,2、麻痹性症状 肌力减退或丧失,肌萎缩,三、腱发射减低或消失,四、自主神经症状,1、无汗 立毛障碍 直立性低血压,2、无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能,障碍,五、其他：周围神经增大、畸形、及其它的并,发症,辅助检查,一、神经传导速度（,NCV）,二、肌电图（,EMG）,意义：有助于早期诊断及定位,鉴别 轴突变性及脱髓鞘性神经病,运动神经病和肌病所致的肌萎缩,鉴别诊断,轴突变性 脱髓鞘性神经病,NCV,正常或稍低 减低 70%,EMG,失神经电位 无失神经电位,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory,demyelinating polyneuropathies,AIDP,又称 格林-巴利综合征(,Guillain,-,barre,syndrome,GBS),流行病学特点：,病因：不清。属迟发性过敏性自身免疫性疾病,发病机理：、节段性脱髓鞘改变,、抗体将自身的周围神经组织作,为抗原发生免疫应答反应所致,病理特点,、是自身免疫性疾病,、小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的,炎性反应,、周围神经和神经根的脱髓鞘改变,临床表现,、有前驱症状,、急性或亚急性起病，多由下肢开始，也可四肢同时开始，常累及呼吸肌。呈迟缓性瘫，腱发射减低或消失。,Landry,上升麻痹：对称性肢体无力，,1014,天内从下肢躯干上肢累及颅神经,、多有肢体感觉异常,、有自主神经症状,、单向病程,的临床分型,、经典格林巴利综合征，即,AIDP,、,急性运动性轴索型神经病（,AMAN）,、,急性运动感觉轴索型神经病（,AMSAN）,、Fisher,综合征：,GBS,变异，表现为三联征,、,无法分类的,GBS：,全自主神经功能不全,复发型,GBS,等,辅助检查,1、脑脊液检查：蛋白-细胞分离,2、心电图,3、神经传导速度（,NCV）,和肌电图（,EMG）,4、,腓肠神经活检,诊断,发病前1-4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称型迟缓性瘫,可有感觉异常 末梢型感觉障碍,颅神经受累,脑脊液检查蛋白-细胞分离,早期,F,波或,H,反射延迟，,NCV,减慢。远端潜伏期延长，但波幅正常,鉴别诊断,1、低血钾型周期性麻痹,2、脊髓灰质炎,3、急性重症全身性重症肌无力,GBS,的治疗原则,1、辅助呼吸,2、对症治疗（针对自主神经症状）,3、预防并发症：肺部感染,褥疮,静脉血栓,4、病因治疗：血浆交换（去除有效抗体成分）禁忌症：严重感,染，心律失常，心功能不全及凝血障碍等,静脉注射免疫球蛋白,皮质类固醇,5、康复治疗：,6、预后,三叉神经病,概念：是一种原因不明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛,病因：可能与三叉神经脱髓鞘而产生的异位冲动或伪突触传递所致,病理改变,1、神经节内细胞消失,2、神经纤维,脱髓鞘,3、髓鞘增厚,4、突出变细或消失,5、压迫：异常血管压迫三叉神经根或肿,瘤等异物压迫延髓外侧,临床表现,1、多中年以后发病 约占70-80%女男,2、是反复发作的剧痛,3、多为单侧 一、两支最多见,4、疼痛特点：无先兆、突然、时短、无规律,电击、针刺、刀割等样,5、最明显部位：面颊、上下颌、舌部,6、扳机点：在敏感区轻触之即可诱发疼痛发,作的部位成为扳机点,7、诱发因素：洗脸、刷牙可诱发第二支,咀嚼、打哈欠、讲话等可诱发第三支8、重者有痛性抽搐,诊断,部位,疼痛的性质,有否扳机点,无神经系统阳性体征,鉴别诊断,1、继发性三叉神经痛：,临床表现：三叉神经麻痹（持续性）,多伴有其他脑神经损害,2、牙痛：持续性钝痛、多伴有龋齿、遇,冷遇热加剧,治疗,首先药物治疗：卡吗西平、苯妥英钠、,氯硝安定、巴氯芬、,Vit,B,12,顽固性：封闭,经皮半月节射频电凝疗法：（破坏无,髓神经，保留有髓神经）,手术治疗：,三叉神经感觉根部分切断术,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,又称：神经炎,Bell,麻痹(,Bell palsy),概念：是由于茎乳孔内面神经非特异性,炎症所致的周围性面瘫,特发性面神经麻痹,病因：不清、可能与 缺血、水肿,病毒感染（带状疱疹）,局部营养血管痉挛,病理改变：早期：神经有水肿，脱髓鞘,重者：轴突变性,临床表现,1、急性起病,2、单侧面神经瘫,3、,Bell,征：,一侧表情肌完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向外方转动，显露白色巩膜，称此征,4、,Hunt,综合征：,周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。损伤部位：膝状神经节,5、见图,诊断及鉴别诊断,诊断：急性起病、单侧周围神经性面瘫,鉴别诊断：1、中枢性面瘫,额纹对称，多伴有感觉障,碍及偏瘫,2、,GBS：,多为双侧，,脑脊液有蛋白-细胞分离,治疗,原则：1、改善局部血液循环,2、减轻面神经水肿,3、缓解神经受压，促进功能恢复,药物：缓解水肿：皮质类固醇激素,泼尼松,抗病毒：无环鸟苷,促进髓鞘恢复：,Vit,B,1,100mg,VitB,2,500mg,肌松药：巴氯芬,理疗：康复：手术：预防并发症：,预后,一般相对较好，轻者大部分可治愈,肌电图：失电位则预后差。,M,波对判断预后有帮助,10%左右的或者会留有后遗症,谢谢,