1、单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,内容,.,临床症状与特征,辅助检查,.,鉴别诊断,治疗原则,护理措施,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝(,acute fatty liver of pregnancy,AFLP,)为妊娠晚期特有的疾病,表现为急性肝细胞变性所引起的肝功能衰竭。是一种罕见的妊娠并发症。对母亲和胎儿有致命的影响。主要病理变化为肝脏脂肪变性,可伴有脑肾胰腺等多个脏器的损伤。发生率在,1/7000-1/15000,之间。,临床症状与特征,(,1,)多发生在妊娠晚期,常见于妊娠,35,周左右的初产妇,但也有发生于妊娠,22,周或产褥
2、早期的报道。,(,2,)妊高症、多胎妊娠、营养不良者发病多见。,(,3,)早期症状缺乏特异性,仅有持续性呕吐、恶心、上腹痛等消化系统症状,许多妇女以全身乏力、极度食欲减退、呕吐和稀便为主要症状。腹痛可局限于右上腹,也可以是弥漫性的。,(,4,)继消化道症状后,数天内出现黄疸并进行性加深表现为皮肤、巩膜黄染,(,5,)如未终止妊娠,,1-2,周后病情迅速发展,出现凝血功能障碍、,DIC,、血小板减少引起的皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等,这是由于肝功能损坏,凝血因子合成不足。此外,由于肝功能严重损坏,肝脏对血液内组胺灭活能力降低,致使过多的组胺刺激胃酸分泌过多,从而导致胃粘膜发生广泛糜烂,
3、甚至溃疡形成,引起上消化道大出血。,临床表现,(,6,)重症患者发病前或者发病过程中,可出现高血压,蛋白尿及水肿等子痫前期症状,两者相互影响,使病情加重,(,7,)常伴不同程度的意识障碍:主要为急性肝衰竭的表现,继黄疸逐日加重之后,出现性格改变如情绪激动,精神错乱,狂躁、嗜睡等,以后可有扑翼样震颤,逐步进入昏迷。,(,8,)由于肝糖原生成减少,消耗增多,常出现低血糖,因此应密切观察血糖变化。,(,9,)肝肾综合征、肾衰竭:机制尚不清楚,可能与严重黄疸和,DIC,有关。表现为无尿、少尿和急性氮质血症。,AFLP,时死产、死胎、早产及产后出血多见。,外周白细胞计数升高,大于,15109,,有时可达
4、30109/L,,血小板计数小于,100109/L,,外周血涂片可见粒细胞中毒颗粒,,血常规,肝功能检查,凝血功能,血糖和血氨,辅助检查,血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性。血清转氨酶中度到重度升高,一般为,300-500U/L,,高者可达,1000U/L,。血清碱性磷酸酶明显升高。可见酶胆分离,白蛋白降低,白球比倒置,持续性低血糖是,AFLP,的一个显著特征,可降至正常值的,1/2-1/3,,血氨在早期就可升高,出现肝性昏迷时可达正常值的,3,倍,凝血酶原时间延长,凝血因子下降,抗凝血酶原下降,以上可能是,DIC,的诱因之一。,.,辅助检查,AFLP,经常波及肾脏,血尿酸、肌酐
5、和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度与肾功能不成比例,尿胆红素阴性。但尿胆红素阳性不能排除,ALFP,肾功能,CT,、,MRI,B,超,病理学检查,见肝大片密度减低区,肝脏穿刺行组织学检查,如有肝细胞均匀性增大和肝细胞脂肪变性则可明确诊断。,可见肝区弥漫性密度增高区,呈雪花状强弱不均,治疗原则,卧床休息,给予高碳水化物、低脂肪、低蛋白、保证足够的热卡,补充足量的维生素,密切观察患者的精神状态。,低血糖常是导致死亡的重要原因之一。可给予,10%,、,20%,葡萄糖液静脉滴注,维持血糖在,3.33mmol/l,以上。注意水电解质平衡,纠正酸中毒。,-,补充凝血因子、输入新鲜血浆、维生素,K1,以
6、纠正出血倾向,预防产后出血。还可根据具体情况输入红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血液等。,一般治疗,纠正低血糖,积极纠正凝血功能障碍,处理原则,可清除血液中的激惹因子、补充体内缺乏的凝血因子,减少血小板积聚,促进血小板内皮修复。同时还可清除其他非特异性因子,如细胞碎屑、炎症介质、淋巴活化素等,。,-,给予维生素,C,、复合氨基酸、,ATP,、辅酶等静脉点滴,一旦确诊为,AFLP,或仅高度怀疑有,AFLP,时,无论病情轻重、病程早晚。均应及时终止妊娠,血浆置换,护肝治疗,及时终止妊娠,处理原则,短期使用肾上腺皮质激素保护肾小管上皮,-,应用对肝肾无损害的广谱抗生素,新生儿出生后可伴有严重的低血糖,应
7、补充葡萄糖,同时补充钙和维生素,K1,,以预防新生儿出血倾向,激素治疗,预防感染,新生儿处理,护理措施,饮食护理 晚期妊娠产妇体内激素水平的变化会影响脂肪的代谢,因此限制脂肪、蛋白质的摄入,给予低脂肪、低蛋白质、高维生素、高碳水化合物饮食,保证热量,有腹水时给予低钠饮食。,黄疸的护理 注意观察黄疸的变化,做好皮肤护理。勤换内衣,避免抓伤感染,注意大小便的颜色变化。,出血护理,AFLP,患者因肝功能受损严重,凝血机制障碍,易发生阴道出血及术中、术后出血,因此准确估计出血量及观察出血性状尤为重要。密切观察患者有无新出血点、紫癜有无扩展、刀口敷料有无渗血等。若阴道出血超过,1000ML,,且为不凝血
8、应考虑,DIC,。按抢救,DIC,处理,交替输入新鲜全血,冰冻血浆,纤维蛋白原,凝血酶原复合物,纠正凝血功能。采血输血时的穿刺点按压时间应延长,以免出血不止或发生血肿。同时观察子宫收缩情况、宫底高度,争取早期救治,防止病情恶化。密切监测生命体征、,CVP,来指导输液量及监测心功能,保证心脑肾等重要器官的血液供应,及时纠正休克,防止血压持续下降和,DIC,的发生。,护理措施,感染护理 因,AFLP,患者抵抗力下降,易发生感染,应严格无菌操作,做好口腔、引流管,尿管及会阴的护理,指导其有效咳嗽,防止肺部感染。,肝性脑病的护理 护理人员应密切观察患者的生命体征、神智意识改变,对烦躁的病人应注意保护
9、可加床栏,必要时使用约束带,防止撞伤、坠床等意外。肝功能合成障碍可使患者大多数出现低血糖,应注意患者有无心慌、出冷汗等低血糖表现,密切监测血糖。,用药的护理 用血制品应严格遵守查对制度,注意控制液体的滴速,防止心衰的发生。输入保肝药物或降氨药物时注意药物配伍禁忌,保证用药安全,心理护理 因该病发病率低,危机母儿生命,患者及家属会有不同程度的恐惧紧张,担心胎儿及新生儿的预后而焦虑。患者情绪的变化,可使体内的去甲肾上腺素分泌减少,宫缩减弱,增加出血概率。所以心理护理非常重要。护理人员应告知家属及时终止妊娠是改善,AFLP,预后的关键,剖宫分娩可最大限度的缩短产程,应首先剖宫分娩终止妊娠。其次是与患者有效沟通,耐心倾听孕妇的叙述和提问,建立和谐信任的护患关系,密切观察患者心理变化,特别是胎婴死亡的产妇,防止意外发生。,临床经验,过去由于诊断不及时,往往到晚期才进行治疗,母儿死亡率均很高(在,50%,或以上),进十年报道产妇死亡率已下降至,15%-20%,,胎儿死亡率为,36%-42%,。如及时终止妊娠,症状及肝功能可在数周内恢复,可不遗留永久性肝病,并可再次怀孕。如处理不及时,病情急转直下,患者常死于产后大出血、消化道大出血、脑水肿、肾衰竭和继发感染败血症等。,感谢您倾听,






