再障护理-幻灯片.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,（一）概述,再生障碍性贫血（,aplastic anemia,，,AA,）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。,按病因分类,先天性（遗传性）,Fanconi(FA),贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性,AA,。,后天性（获得性）,继发性（诱因明确）,原发性（诱因不明确）,造血干细胞缺陷型,造血微环境异常型,免疫功能异常型,流行病学,欧美,：4.7-13.7/10万人口,日本,：14.7-24.0/10万人口,中国,：7.4/10万人口,老年人较高，男、女无明显差异,病因,病毒感染,：肝炎病毒、微小病毒,B19,化学因素,：,药物：抗生素、抗肿瘤,苯,杀虫剂,放射因素,发病机制,造血干（祖）细胞内在的缺陷,(,种子）,包括量和质的异常。,CD34+,其,CD34+,具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力，对造血生长因子（,HGFS）,反应差。,造血微环境缺陷,（土壤）,造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的,AA,做造血干细胞移植不易成功,发病机制,免疫异常（虫子）,骨髓淋巴细胞比例增多，,T,细胞亚群失衡，,T,辅助细胞,I,型、,CD8+T,抑制细胞、,CD25+T,细胞和,TCR+T,细胞比例增多，,T,细胞分泌的造血负调控因子（,IL-2、IFN-TNF）,明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。,多数认为,AA,主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。,临床表现,贫血、出血、感染,根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为,:,1.,重型再生障碍性贫血,（,1,）重型再障：起病急、进展快、病情重。,贫血：呈进行性加重。,感染：体温达,39,以上，且难以控制。,出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。,2.,慢性再生障碍性贫血,起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,易控制。,3.,辅助检查,（,1,）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。,（,2,）,骨髓象,：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。,骨髓活检,造血组织均减少：图片1、图片2,再障血象（低倍镜）,全血细胞减少，,L,再障骨髓象（低倍镜）,骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等,再障骨髓象（油镜）,以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主,骨髓活检（低倍镜）,造血组织明显减少,骨髓活检（高倍镜）,以脂肪细胞为主,重型再障和非重型再障的区别,重型再障 非重型再障,起病 急 缓,出血 严重，常发生在内脏 轻，以皮肤、黏膜多见,发热、感染 严重，常发生内脏感染，多数无或一般感染，,合并败血症 上呼吸道感染为主,体表出血 多 少,内脏出血 有，常危及生命 少见，较易控制,血红蛋白下降速度 快 慢,中性粒细胞 ,0.510,9,/L,0.510,9,/L,血小板 ,2010,9,/L,2010,9,/L,网织红细胞 ,1510,9,/L,1510,9,/L,骨髓象增生 极度减低 增生减低或活跃,病程、预后 病程短，预后差 病程长、预后较好,诊断,AA,诊断标准,全血细胞减少，,R.C0.01，L,一般无肝、脾肿大,骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少）,除外引起全血细胞减少的其他疾病,AA,分型诊断标准,SAA-I（AAA）,发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。,血象具备下述三项中二项：,R.C1510,9,/L；,N,0.5,10,9,/,L,；,BPC20,10,9,/L,。,骨髓增生广泛重度减低。如,N：,0.2,10,9,/,L,则为极重型再障,（三）治疗要点,1.,支持疗法 预防和控制感染,纠正贫血,控制出血,护肝治疗,2.,针对发病机制的治疗,免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白,/,抗胸腺细胞球蛋白。,促造血治疗：雄激素、造血生长因子。,造血干细胞移植。,（四）主要护理诊断及合作性问题,1.,活动无耐力,2.,有感染的危险,3.,组织完整性受损,4.,预感性悲哀,5.,潜在并发症：颅内出血、雄激素不良反应。,（五）护理措施,1.,一般护理,2.,贫血、出血、感染的护理,3.,用药护理,（,1,）免疫抑制剂：应用,ATG,和,ALG,前做过敏试验。用环孢素应定期检查肝肾功能。应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。,（,2,）雄激素：常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。口服康力龙、达那唑等，应注意有无黄疸，定期检查肝功能。定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。,（,3,）造血生长因子：应用前做过敏试验,定期查血象。,4.,病情观察,观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等，注意颅内出血危险,（六）健康教育,疾病知识指导。,用药指导。,自我防护。,骨髓穿刺术的护理,采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。,【,护理措施,】,1.,术前准备 用物准备。患者准备。,2.,术中配合 协助患者取适当的体位：,选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部,位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘,突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸,前使棘突暴露。协助常规消毒和局,部麻醉，配合骨髓穿刺。穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。,3.,术后护理 平卧休息,4,小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无出血；及时更换浸湿的纱布，,3,日内禁沐浴。,4.,注意事项,重点提示,1.,再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。,2.,急性再障少见，以严重感染和出血为主要表现，预后差，常选用,ATG,、,ALG,治疗。慢性再障多见，以贫血为首发症状和主要表现，首选雄激素治疗。,3.,主要护理措施是对症护理及用药护理。,案例,6,2,分析,1.,主要护理问题：活动无耐力。,组织完整性受损。,有感染的危险。,知识缺乏。,2.,应用雄激素护理措施：,告知有男性化作用的不良反应。,丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。,口服康力龙、达那唑定期检查肝功能。,监测血红蛋白、网织红细胞及白细胞计数。,3.,健康教育内容：,不可滥用药物。,教会防止出血的方法。,避免受凉感冒，防止交叉感染，避免外伤。,坚持正确用药，定期血象检查。,