放射科读片2015-09-11-MRI.ppt

经纤维瘤。,临床男女发病无明显差别，好发于岁。,当神经纤维瘤多发或伴有全身其他系统疾患时，称为神经纤维瘤病。,神经纤维瘤生长缓慢，病程较长，少数病例术后复发，部分有恶变倾向。,临床表现,神经纤维瘤大多分布于真皮或皮下等浅表部位，也有位于内脏及沿神经干的任何部位。,为缓慢生长的无痛性结节或肿块，大小不一，部分瘤体范围局限，部分瘤体分界不清。,瘤体在身体各个部位的分布机会均等，如躯干、头面、四肢等部位。,肿块随年龄增大缓慢发展，但有些在青春期或妊娠期可加速发展。,临床表现,部分瘤体增大向体表及深部组织浸润生长，波及肌肉、骨骼、关节，可有局部或邻近器官的垂坠和变形移位，造成畸形和功能障碍，并可造成一些症状如局部压痛和感觉异常。,发生于纵膈、腹膜后等沿神经干的部位及内脏等器官的神经纤维瘤，早期无明显症状，当瘤体增大发展到一定程度时会出现相应部位不同程度的压迫症状。,鉴别诊断,神经纤维瘤病：早期纤维瘤病可以表现为孤立性神经纤维瘤，而且形态与组织与神经纤维瘤完全一样，鉴别必须结合临床综合分析。凡多发者一般都为神经纤维瘤病，确诊需检出,基因,。,神经鞘瘤：神经鞘瘤是人体中很少的几种具有真正包膜的肿瘤之一，而且几乎总是单发。临床鉴别困难，病例可鉴别，与神经纤维瘤相比，神经鞘瘤的恶变非常罕见。,鉴别诊断,脊膜瘤：女性多见，发生在胸段，颈段次之，腰骶段极少。绝大多数肿瘤生长于髓外硬膜内，少数可长入硬膜内，包膜上覆盖有较丰富的血管网，肿瘤基底较宽，切片中大部分可见到钙化。上等信号，少数低于脊髓信号，上肿瘤信号多有轻度增高，肿瘤显著强化，与脊髓界限清楚，可有硬膜尾征。,平滑肌瘤：胃肠道的神经纤维瘤有时需与胃肠道间质源性的平滑肌瘤相鉴别，通过特殊染色等方法，病理可鉴别。,病例二,病史：,女性，岁，腰疼月,请诊断及分析？,病例三,病史：女性，岁，不适和疲劳,请诊断及分析？,烟雾病,烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病,。,临床表现,1.短暂性脑缺血发作(TIA)型,：,最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。,2.梗塞型,：,急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,3.癫痫型,：,频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。,4.出血型,：,蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。,临床表现,以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。,脑电图,一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。,脑血管造影,脑血管造影是确诊此病的主要手段。,CT扫描,烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。,多发性脑梗死。,继发性脑萎缩。,脑室扩大。,颅内出血。,强化CT扫描。,磁共振（MRI）,可显示烟雾病以下病理形态变化：,无论陈旧性还是新近性脑梗死。,颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。,局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。,颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。,诊断,目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。,诊断,影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声（TCD）筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。,治疗,内科治疗,：,对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。,治疗,外科治疗,：,烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。,病例四：,病史：男性，眩晕，高血压级。,请诊断及分析,病例五,病史：女性，岁，左膝疼痛，活动受限年，加重月。,请诊断及分析,