李蓉生-贫血.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,缺铁性贫血,定义：当体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要时就发生缺铁性贫血(,IDA)。,(缺铁性贫血是一个症状，不是一,个完整的诊断,),铁缺乏分期示意图,缺铁性贫血,关于铁的吸收及利用的调节,目前认为是铁调节因子(,IRF)与细胞mRNA的铁反应元件,(,IRE)的结合，在细胞内调节TfR、SF,和,-,ALAS的合成。,缺铁性贫血,临床表现：,贫血,组织缺铁 智力及体格发育,行为改变,肌力下降,皮肤粘膜改变,（反甲、,Plummer-Vinson,综合征),缺铁性贫血,诊断及鉴别诊断：,病史及小细胞低色素性贫血提示可能,确定诊断：,铁蛋白14,ng/ml,血清铁50,m,g/dl，,总铁结合力360,m,g/dl,转铁蛋白饱和度5%，6叶的1),2、确诊：血清叶酸3,ng/ml，,红细胞叶酸100,ng/ml,3、,病因诊断,巨幼细胞贫血,鉴别诊断：,1、全血细胞减少：与再生障碍性贫血鉴别,2、黄疸：与溶血性贫血鉴别,3、,骨髓巨型改变：与骨髓增生异常综合征鉴别,巨幼细胞贫血,治疗原则：,1、病因治疗,2、补充叶酸或维生素,B,12,3、,注意事项,巨幼细胞贫血,图 巨幼细胞贫血治疗后血象恢复图,溶血性贫血,定义：各种原因使红细胞的寿命缩短，过早、过多地破坏，其速度及数量超过骨髓的代偿能力而出现的贫血。,溶血性贫血,溶血性贫血,诊断步骤：,1、有无贫血,2、有无溶血,3、溶血的部位,4、溶血的病因,图 急性血管内溶血示意图,溶血性贫血,溶血时的病理生理,1、血浆中游离血红蛋白增多,2、红细胞代谢产物增多,3、造血系统代偿性增生,溶血性贫血,溶血的证明,1、直接证明,(1)血中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白减少或消失，血红蛋白尿或含铁血黄素尿。,(2)胆红素(间接)增多，尿胆元增多,(3)红细胞寿命缩短,(,51,Cr,标记测定,28,2.7天),溶血性贫血,溶血的证明,2、间接证明,(1)骨髓红细胞系统代偿性增生。,(2)网织红细胞增多,(3)骨髓,g,扫描相,溶血性贫血,溶血性贫血,病因诊断,1、红细胞膜缺陷疾患,(1)遗传性球形红细胞增多症：红细胞形态，红细胞渗透脆性试验，红细胞膜蛋白电泳，自溶试验等。,(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿症：Ham试验，蛇毒溶血试验及流式细胞术测异常红细胞(,CD55,-,，CD59,-,)。,溶血性贫血,病因诊断,3、血红蛋白病：红细胞形态，血红蛋白电泳,4、自身免疫性溶血性贫血：Coombs试验，冷凝集素试验，冷、热溶血试验等。,溶血性贫血,临床表现,1、急性溶血：寒战，腰背疼，血红蛋白尿,2、慢性溶血：贫血，黄疸，脾大，胆结石,溶血性贫血,治疗原则,1、去除诱因及治疗病因。,2、对症治疗：肾上腺皮质激素,雄性激素,免疫抑制剂,补充叶酸,输血,脾切除术,