1、实验诊断学,临检教研室,温晓艳,溶血性贫血,的,实验室检查,学 习 要 求,溶血的临床表现,溶贫的诊断程序：三步,确定溶血发生的常用试验,球红、,AIHA,、新生儿溶血病、,PNH,的筛选、确诊、鉴别试验,（一）定义：,严重的溶血,（,RBC,大量,破坏）,组织缺氧,Epo,分泌增加,骨髓代偿性造血加速,红细胞释放增加,一、,溶血性贫血,（,hemolytic anemia,）,概述,血中,RBC,贫 血,血中,RBC,、,Hb,、,Hct,均,纠 正,RBC,破坏速度释放速度,血管内溶血,血管外溶血,（二）溶血性贫血的分类,1.,按照,病因,分：,2.,按照溶血发生的,部位,分：,RBC,
2、先天性内在缺陷（膜、酶、血红蛋白）,外因致,RBC,内在缺陷,外在因素（机械损伤、免疫因素等）,二、溶血性贫血的实验室诊断步骤,1.确定是否有溶血存在（一系列化验）,2.据溶血部位、病史等推测可能的病因,3.,进行该溶贫的筛选、确诊或鉴别试验,什么临床表现让我们怀疑病人溶血？,1.黄疸,2.排出深红色、透明的尿液,(Hb,尿,),（三）骨髓代偿的证据,血液：嗜多色性,RBC,；,Ret,骨髓：增生明显活跃；,幼稚,RBC,比例,红系核分裂像多见,（,6.,尿含铁血黄素检测）,目的：确定溶血的存在,初步应做的常用化验有哪些？,1.,血常规检查,3.Ret,计数（是否,5%,）,2.RBC,形态（
3、形状、染色）,4.,肝功能（,STB,、,CB,、,UCB,）,5.,尿常规（隐血、,URO,、,BIL,）,四、确定溶血原因的实验室检验,根据临床表现、初步检查结果，,推断病因，,然后选择筛选、确诊或鉴别试验。,（一）遗传性球形红细胞增多症（,HS,）的检验,维持,RBC,正常形态的有关蛋白缺陷；,能量代谢异常，钙沉积于细胞膜上；,常合并红细胞膜脂质减少。,变形性差，脆性加大，,易在肝、脾单核巨噬细胞系统被破坏,RBC,临床表现为：,慢性血管外溶血,（,贫血、黄疸、肝、脾肿大,）；,幼年时可发病,，常因感染、劳累、妊娠等加重。,家族史。,筛选试验：,红细胞渗透脆性试验,血片球形,RBC(20
4、),检查,确诊试验：,（膜结构分析、基因诊断）,高渗冷溶血试验,鉴别试验：,抗人球蛋白试验（阴性）,（二）免疫性溶血的检验,抗人免疫球蛋白试验（,Coombs,试验）,直接试验原理：,间接试验原理：,自身免疫性溶血性贫血,（,auto immune hemolytic anemia,AIHA）,温抗体型,冷抗体型,抗人球蛋白试验,冷凝集素试验,冷热溶血试验,抗人球蛋白试验,致敏,RBC,流经脾时，,IgG,的,Fc,段被识别自身抗体,+,部分,RBC,膜被吞噬多次吞噬后,RBC,变成球形再入脾时被扣留、破坏,慢性血管外溶血,。,代表疾病：,1.,温抗体型,自身免疫性溶血性贫血,抗体类型：,多
5、为不完全抗体,IgG,和,/,或,C3,临床表现：,黄疸；肝、脾肿大；贫血,检测试验：,Coombs,试验（直接阳性）,注意：,与,HS,相鉴别,HS,：遗传或先天；,Coombs,试验阴性,AIHA,：后天获得；,Coombs,试验阳性,代表疾病：,2.,新生儿同种免疫性溶血病,母亲血型：,O；Rh（-）,新生儿血型：,A、B、AB；Rh(+),临床表现：,黄疸,（血管外溶血）,免疫性抗体：,IgG,型,天然抗体类型：多为,IgM,型,血型抗体,血型鉴定,Coombs,试验,母亲：间接试验阳性,(,主要依据,),（,血清,中含有,抗体,，此抗体,对抗,胎儿,RBC,）,新生儿：直接试验阳性（非主要）,（,RBC,上结合有,IgG,型抗体,）,检测试验：,（三）阵发性睡眠性血红蛋白尿,(PNH),基因突变干细胞异常,RBC,膜表面补体调节蛋白缺陷,RBC,对补体敏感性增高易溶解而发生血管内溶血,溶血常于睡眠时发生，然后排出血红蛋白尿，反复发作,。,(,慢性血管内溶血,),临床表现：,贫血、黄疸、肝脾肿大，血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。,筛选试验：,Rous,试验,蔗糖水溶血试验,确诊试验：,酸化血清溶血试验（,Ham,试验）,蛇毒因子溶血试验,红细胞,CD55,，,CD59,表达减低,
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