川崎病Kawasaki Disease.pptx

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,8/16/2012,#,单击此处编辑母版标题样式,川崎病,Kawasaki,Disease,（皮肤,粘膜淋巴结,综合征）,Mucocutaneous lymph node,syndrome,朱豪帅,叶佰,康,陈颖,纲要,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,概述,定义,一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,流行病学,15%20%,未经治疗冠状动脉损害,80%,在,5,岁以下,男,女,1.51,发病率：日本韩国中国台湾地区中国香港地区，中国大陆和欧美地区缺,发病季节：无明显季节性。,似不能终生免疫：复发率,1%,3%,。,病死率：,0.3%,病因和发病机制,病因不明,易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。,A.,感染,各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。,B.,免疫激活及细胞因子,介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶,(MMPs),表达异常等，造成血管壁损伤。,C.,遗传学背景,存在易感人群。因为,KD,在亚裔人群发病率显著高于白种人群,;,家族发病率,1%,，双胎发病率,13%,。,超抗原,T,淋巴细胞,（凋亡,）,IL-1,，IL-6,，,TNF-,（,P53,）,B,淋巴细胞多克隆活化（凋亡,）,自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子,(ICAM-1,ELAM-1,MHCII),血管壁损害,超抗原学说,病理,基本病理变化：,全身性血管炎，累及主动脉及其分支,。,以冠脉为例：,正常的冠状动脉,I,期：约,1,9,天,小动脉周围炎症,冠脉壁上的小营养血管炎性细胞浸润,心包、心肌间质、心内膜炎症浸润,白细胞浸润和水肿,;,以,T,淋巴细胞为主,1,期,期：约,12,25,天,冠脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层和外膜炎性浸润,弹力纤维和肌层断裂，血栓形成,发生动脉瘤,此期心血管壁病理损伤正值高峰,2,期,期：约,28,31,天,血管炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚,冠脉部分或完全阻塞,期：长达数月数年,病变逐渐愈合,心内膜心肌纤维化，血管内膜增厚,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可再通,临床表现,临床分期,急性期,：发病,11,天。,主要症状、体征。,亚急性期,：病后,11,天,21,天。热退症状消失，典型脱皮。,恢复期,：病后,21,60,天。,慢性期,：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病,。,（一）主要症状和体征,M(y)HEART,Mocucutanous-,唇及口腔表现,Hand-,手足症状,Eye-,眼球结合膜充血,Adenopathy,（,腺病,，,尤,指淋巴结,肿大,）,-,颈淋巴结肿大,Rash-,多形皮疹,Temperature-,发热,（一）主要症状和体征,1,.,发热,-,最早,症状，达,39,40,以上。,特点：,（,1,）发生率几乎,100%,，,1,2,周；,（,2,）抗生素,无效，对静脉用丙种球蛋白敏感。,（一）主要症状和体征,2.,皮肤粘膜表现,（,1,）皮疹,特点：,多样性,，但无水疱和结痂；,自觉,症状较轻；,以,躯干为主,，可波及颜面和四肢；,发热,第,2,4d,出疹，持续,4,5d,消退,。,（一）主要症状和体征,（,2,）粘膜表现,眼球,结膜充血,，但无脓性分泌物,；,89-100%,患者,急性期发热后,24-48,小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。,无水肿及分泌物。,1-2,周消退，自限性。,（一）主要症状和体征,口咽,部粘膜弥漫性充血，无溃疡,；,唇,红干燥,或伴覆以磷屑、皲裂、出,血或结痂,杨梅舌,。,口唇,杨梅舌,（一）主要症状和体征,（,3,）肢,端变化,是本病的特点。,急性,期掌跖红斑，手足,硬性水肿,，并有疼痛和关节强直,；,体温,下降时，硬性水肿亦随之消退，约第,2,周出现,膜样脱皮,。,手足硬性水肿,膜样,脱皮,（一）主要症状和体征,（,4,）淋巴结,肿大,发热,同时或发热,后,3,天内出现,，一,过性,；,质,硬、不化脓、表面不红、可,有触痛；,颈部,单側多见，1.5,cm,以上,。,偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,（二）心血管症状和体征,发病,1,6,周出现症状，也可迟至数月或数年,。,冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉,(,腋,/,髂、肾,),瘤。,心肌梗死,(1.3%),其至猝死,(1.5%),。,亦可发生心衰、高 血压,、,心源性休克。,（二）心血管症状和体征,冠状动脉扩张,:,冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张,(,多为一过性，病程,3,4,周恢复正常,),；,冠状功脉瘤：,如病程超过,4,周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。,如内径,8mm,为巨大动脉瘤。,（二）心血管症状和体征,并心肌梗死临床表现：,临床特点：,多在静息或睡眠中突然发生。,出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。,但无症状者占较大,比例,。,心电图：典型心梗图形，异常,Q,波。,（三）其他伴随症状,多器官侵犯,胃肠道,症状,：,腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、,关节,红肿痛。,皮肤,：卡介苗接种处红斑、结痂。,呼吸道,：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。,神经系统,：,惊厥、昏迷、面神经麻痹、,无菌性脑膜炎,辅助检查,辅助检查,窦性心动过速、非特异性,ST-T,改变、,QRS,低电压、,PR/QT,延长、心肌缺血，心律失常,辅助检查,（三）,心电图,常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大,。（发生率约为,20%,）,肺纹理增多，模糊或有片状影,辅助检查,（四）,胸片,可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。,辅助检查,（五）,超声心动图,冠状动脉瘤,动态超声图,胸骨旁大动脉短轴,LCA,及,RCA,呈瘤样扩张,AO:,主动脉,RCA:,右冠,(,内有血栓形成,),胸骨旁大动脉短轴,（六）冠状动脉造影,：,超声检查显示冠脉瘤或,ECG,有心肌缺血表现时可选择使用,注：,6,个主症状中，含发热在内的,5,条即可确诊,;,或具,四个,主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病,变者也可诊断,KD,。,发热,5,天以上,结膜充血,口腔黏膜变化,四肢变化,多形性皮疹,颈部淋巴结肿大,诊断标准,（日本,2002,年修订的第,5,版诊断标准）,猩红热,渗出性红斑,类风湿病全身型（,Still,病）,麻疹等出疹性疾病,败血症,猩红热,:,皮疹在发病后第,2,天开始；皮疹呈粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显肢端肿胀与口唇皲裂，；好发年龄是学龄儿童；青霉素有效。,渗出性多形红斑：,婴儿少见，皮疹广泛；皮疹包括疱疹及皮肤糜烂，有口腔溃疡。,幼年类风湿病全身型：,无眼结合膜充血、唇红皲裂；无手足硬肿、指趾膜状脱皮。,川崎病与出疹性病毒感染的不同点：,唇红干裂、出血，杨梅舌；手足硬肿，掌跖潮红及指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数增高伴核左移；血沉及,c,反应蛋白显著增高。,败血症：,可发现病灶，血培养阳性；抗生素有效。,川崎病的治疗,1.,本病尚无特异治疗。主要是对症与,支持疗法。,2.,治疗目的：控制血管炎和对抗血小,板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血,栓性阻塞,大,剂量丙种球蛋白静脉滴注（,IVIG,）,1,2g/kg,8,12hr,注完，发病,10,天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对,IVIG,无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,30,50mg/,（,kgd,）,热退后,3,天渐减为,3,5mg/,（,kgd,），持续,6,8,周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗,血小板聚集,双嘧哒莫（潘生丁）,3,5mg/,（,kgd,）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,阿司匹林,IV,I,G,(,n,45,),(,n,40,),冠脉扩张,(,心脏超声,)38,),发生率：约为,10-20%,原因：基因多态性；,川崎综合征，可能和川崎病有区别；,执行,IVIG,的差异,静脉丙球抵抗的治疗,单次或重复,IVIG,大剂量,IVIG,并加用甲泼尼龙,环磷酰胺,甲氨喋呤,环孢霉素,A,血浆置换,预后 为自限性疾病，多数预后良好。未经治疗者冠状动脉瘤发生率为,20%,25%,病死率,0.1%,。,50%,的冠状动脉瘤于,1,2,年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。复发率为,1%,2%,。,随访,无冠状动脉瘤者：出院后,1,，,3,，,6,，,12,，,24,月作全面检查（体格检查，,EKG,，,UKG,）,有冠状动脉瘤者：应,6,12,月一次长期随访,