维生素D缺乏性佝偻病课件.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2012/8/25,#,维生素,D,缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,教学精品课件,教学大纲,目的要求,一、熟悉维生素,D,缺乏性佝偻病的病因。,二、了解维生素,D,的来源及其人体内的转化过程。,三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。,四、了解本病的鉴别诊断。,五、掌握本病的治疗与预防。,教学大纲,教学内容,一、一般介绍维生素,D,的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。,二、重点讲解维生素,D,缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。,三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、,X,线检查和血生化检查特点）。,四、一般介绍本病与抗,D,拘偻病的鉴别。,五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施（包括户外活动，合理喂养，维生素,D,疗法与钙剂应用）防止滥用维生素,D,。,维生素,D,的来源,植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素,D,2,，即麦角骨化醇,以,7,脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇,两者由维生素,D,结合蛋白转运到肝脏。,在肝脏中都被羟化为,25,-,羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为,1,，,25,二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。,维生素,D,在体内的转化,:,维生素,D,的代谢和调节,1,25(OH),2,D,3,的作用,促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收,促进成骨细胞的增殖和,碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化,增加肾小管对钙、磷的重细收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用,1,25(OH),2,D,3,的作用,病因,日光照射不足,一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少,日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用,地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高,维生素,D,的含量,病因,维生素,D,及钙、磷摄入不足人体大约每日需,400,800,IU,维生素,D,人乳、普通牛乳的维生素,D,含量很少超过,100IU,各类水果和蔬菜中维生素,D,含量也极少,淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收,牛乳中钙、磷比例为,1.5:1,，不利于吸收（最适吸收比例为,2,：,1,）,病因,维生素,D,及钙、磷吸收障碍,小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素,D,和钙、磷的吸收,其它,肝和肾是活化维生素,D,的主要器官，有病时可直接影响维生素,D,的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。,病因,骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足,未成熟几体内维生素,D,及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备,70-80%,在胎龄,28,周后从母体获得），,抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使,25-,（,OH,）,D,3,分解代谢也增加，导致,1,，,25,（,OH,）,2,D,3,不足,发病机理,发病机理,维生素,D,缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（,PTH,）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至,40,以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。,发病机理,血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌,PTH,，形成恶性循环,PTH,分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥,病理,Ca,，,P,Ca*P,软骨细胞增殖,骨骺端骨样组织堆积,.,临时钙化线失去正常的形态。,扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。,颅骨骨化障碍。,正常骨化和佝偻病骨化,佝偻病的骨软骨交界处（肋骨）,骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展,临床表现,本病多见于,3,月,2,岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。,初期,激期,恢复期,后遗症期,初期,发病年龄：,6,个月，特别是,2 mm),骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折,尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清,激期实验室检查,血钙稍低,血清,1,25-(OH),2,D,3,PTH,碱性磷酸酶,恢复期：治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻,实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶,1-2,月降至正常,X,线骨片：治疗,2-3,周后有所改善,钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常,后遗症期,遗留骨骼异常改变体征,多见于,2,岁的儿童,无任何临床症状,X,线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失,血生化正常,诊断,维生素,D,摄入不足的病史及临床表现,血生化检测：血清,25-(OH)D,正常值：,25125 nmol/L,，早期即明显降低：,1,岁出现，,23,岁后仍有活动性佝偻病表现,血,Ca,正常、血,P,、尿,P,常规维生素治疗无效,治疗：口服磷酸盐,远端肾小管酸中毒,远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病,患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相似,血钾低，血氯高，有低血钾症状,维生素,D,依赖性佝偻,:,常染色体隐性遗传，分两型,:,型,-,肾脏,1-,羟化酶缺陷,型,-,靶器官,1,25-(OH),2,D,受体缺陷,临床表现：重症佝偻病，血清,Ca,、,P,降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进,肾性佝偻病,慢性肾功能衰竭,钙磷代谢紊乱,:,CaP,继发甲旁亢,骨质脱钙,佝偻病表现,肝性佝偻病,肝功能不良，,25-,羟化酶减少，佝偻病表现,治疗,:,目的是控制病情活动，防止骨骼畸形,药物,:,口服维生素,D,预防,维生素,D,预防剂量：足月儿,400IU/,日，早产儿生后前,3,个月,800,万,IU/,日，以后同足月儿,维生素,D,制剂选择：,D:A=1:3,维生素,AD,滴剂 每毫升含,D3000IU,，,A9000IU,，一月换一瓶,贝特令：每粒含,D600IU,，,A1800IU,（棕色外壳）,伊可新：绿色外壳每粒含,D500IU,，,A1500IU,；粉红外壳每粒含,D700IU,，,A2000IU,治疗,活动期肌注维生素,D1030,万,IU/,次，一月后视病情改善情况决定是否再肌注维生素,D,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,Tetany,of vitamin D deficiency,教学大纲,目的要求,一、熟悉本病的病因及其与维生素,D,缺乏和甲状旁腺功能的关系。,二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。,三、掌握本病的诊断和防治方法。,四、了解本病的鉴别诊断,教学大纲,教学内容,一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用,二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因,三、重点讲解本病的诊断,四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别,五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点,发病机制,VitD,缺乏血中钙离子浓度降低神经肌肉兴奋性增高发作,临床表现,症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛,隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（,Trousseau,）,诊断,引起低血钙的病史,突发无热惊厥,反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征,血总钙低于,1.751.88mmol/L,或游离钙低于,1.0mmol/L,治疗,急救处理,补充钙剂,维生素,D,谢谢！,