胰性脑病和wernicke脑病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2014/6/13,#,Wernicke,encephalopathy&Pancreatic encephalopathy,Wernicke,脑病和胰性脑病,谭庆华 主任医师,新疆医科大学第一附属医院,Wernicke encephalopathy,Wernicke,脑病,WE,是因为硫胺,素,(vitB1),缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现精神错乱。,常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营养后所并发的一种严重代谢性脑病。,也,可见于妊娠呕吐、神经性厌食,饥饿后重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异常综合征、血透和腹透患者、尿毒症、,HIV,、恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。,发生,于,AP,恢复期者也称迟发性,PE,。,WE,的早期诊断以及与,PE,相互之间的鉴别诊断都相当困难。,近来研究发现，即使有典型的三联征，临床医生仍易忽略,WE,的诊断。,WE,死亡率约,10-20%,。,发病机理,vitB1,的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变。,间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改变而影响脑功能。,影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性等改变。,病 理,病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体,斑点状出血和坏死,，偶你视神经也会受累。,组织学：,毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。,第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。,急性,WE,尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。,部分有自主神经调节功能障碍：,低血压、低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周围神经炎。,其它：,常有皮肤营养改变或肝脏病变。,急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。,只有约,16%,的患者具有典型三联征。约,19%,没有临床体征。,眼征出现率约为,29%93%,，共济失调为,23%70%,，精神异常约,82%90%,。,Korsakoff,综合征,=,往事虚构综合征,多认为与,WE,是同一疾病不同发展阶段的表现。,WE,为早期表现。疾病进一步恶化则表现为,Korsakoff,综合征。,主要表现：,近事遗忘：,对自己说过的话，经历的事或接触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。,虚构、错构：,为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中，常出现前后矛盾。,定向障碍也明显：,对地点、时间和人物的定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒，张冠李戴等。,辅助检查,CT,：,对诊断,无,帮助,。,MRI可见,到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变,。,第三脑室,扩大、乳头体萎缩,。,MRI,的敏感性为,53%,，特异性,93%,。,其它：,脑电图,示弥漫性慢波或正常。,脑脊液蛋白轻度升高。,血丙酮酸含量明显,升高,pH,。,诊 断,WE,严重时可危及生命，如早期诊断和给,vit B1,治疗可及时逆转。但早期诊断困难，因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济失调和大脑半球失常。,诊断,标准：,有醉酒史或相关禁食病史，具有下列四项中的两项,(,眼球运动异常,、共济失调、,精神异常、轻度记忆损伤）,。,确诊：,vitB1,治疗后，血中丙酮酸含量降低，眼肌麻痹改善。,鉴别诊断,非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别。,治 疗,死亡率：,急性,WE,治疗不及时，死亡率,50%,。,积极治疗：,17%,左右。,疑诊病例,vitB1,，,100mg,，,ivgtt,，,st,，,最好用,G.S.,；,100mg,，,im,。以后,100mg,，,im,，,qd,。,能正常进食后，,vitB1,，,10mg,，,po,tid,。,补充多种,维生素及,镁,(,重要辅助因子,),。,WE,的急,性,眼部症状和轻度嗜睡，在应用,vitB1,治疗后迅速改善（,2-5,天）。,眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。,vitB1,治疗,Korsakoff,综合征的精神症状仅,20%,患者有满意的改善,。,提示,Korsakoff,综合征的精神症状是由结构损害引起。,应在,Korsakoff,综合征的精神症状出现前即用,vitB1,治疗。,WE,的,预后,:,与,疾病的阶段和治疗是否及时有关,。,Pancreatic,encephalopathy,胰性脑病,胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发症，表现为精神神经障碍，如,空间定向障碍，意识障碍，错觉或幻觉,。,对,PE,的认识不多，无统一的客观诊断标准,。,可,发生于病程的各个阶段。,PE,发生于,SAP,的早期,(AP,发生的,2-7,天,),或反复复发的过程中。,80%,以上起病后,1,周内发病。,半数以上与SAP,其它,并发症同时或先后存在,。,是,MODS,的一部,份,。,发生率差异大,(3%-30%),，,PE,多见于胆源性胰腺炎。无性别差异。,死亡率,达,40%-67%,。预后极差,。,死亡的主要原因是休克、,MODS,、急性肾衰或酮症酸中毒等,。,发病机理,目前不清楚。,PE,的发生与,AP,的严重程度无明确关联。,胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及炎性介质的作用关系密切。,低氧血症,：加重脑组织缺氧和脑水肿。,PLA2,破坏肺表面活性物质，增加气道阻力，肺泡顺应性降低，引起低氧血症。,大量腹腔和腹膜后渗出，影响膈肌正常活动。,低蛋白血症和低血容量休克时，未及时补充白蛋白或血浆等胶体，易致肺间质水肿，通气障碍。,胰酶、坏死,组织和细菌毒素激活凝血、纤溶系统，补体和激肽系统等。释放大量血管活性物质。如血小板活化因子，前列腺素，引起微循环障碍，组织,缺氧，,诱发精神症状。,细菌和真菌感染：,8-10%,的轻型,AP,和,40-70%,的,SAP,伴有,感染,。,PE,死亡,病例中,80%,与感染有关。,细菌及毒素、,真菌进入,中枢，出现精神症状,。,毒素,还直接作用于脑细胞，影响能量 代谢，引起脑细胞水肿,。,营养缺乏：,胰腺炎长期禁食。,消化吸收功能障碍，维生素缺乏，脑代谢异常。特别是嗜酒者。,其它因素,：血容量不足,致 肾功能不全，酸碱失衡，使脑组织对损害因子的敏感性增加,。,病 理,主要脑组织多发性小动脉和毛细血管玻璃样变，坏死。,血管周,围,水肿，静脉淤血，大脑皮层、丘脑、桥脑、小脑或脑干可有出血及弥漫性脂溶性脱髓鞘改变。,有巨噬细胞反应，脑室 管膜下胶质细胞增生。,临床表现,PE,有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎症,1,周左右起病。,在急,性,胰腺炎趋于恢复期时（,2,周）出现，为迟发性胰性脑病。,在胰腺炎反复发 作者更易并发,PE,。,临床表现呈多样性。,PE,病情越重，则精神障碍持续时间越长。,主要为精神神经症状：定向障碍，精神混乱，伴幻觉、妄想、躁狂等。,常无定位体征。常为一过性，可完全恢复，也可遗留精神异常，难以用现有证据解释。,一般脑病症状与,精神障碍：,先,表现为,精神运动性兴奋：多语、烦躁不安；继而定向力丧失、反应迟钝。,进一步发展,为,嗜睡、木僵、昏迷,，偶见抽搐或癫痫样发作。,有些,PE,仅,有神经衰弱样,症候群，如,全身,衰弱、头痛、睡眠,障碍及植物神经功能紊乱等症状,。,脑膜刺激症状和体征：,弥漫性头痛，头晕，呕吐，眼球痛，感觉过敏。,颈项强直，,Kerning,征和,Brudzinski,征阳性等。,大多数患者合并有精神运动性兴奋，少数患者有视神经水肿。,脑脊髓病症候群：可与精神神经障碍和脑膜刺激症同时出现。,角膜反射迟钝，水平性眼球震颤，吞咽困难，运动性或感觉性失语，面瘫，痉挛性瘫痪，肌肉疼痛，反射亢进或消失，锥体束征和局灶性神经损害等。,有报道伴眼球震颤者，预示脑病为不可逆性，预后不佳。,以上临床表现轻重程度不一，不同症候群可重叠出现。,实验室及辅助检查,血生化学多无异常或缺乏特异性。短暂淀粉酶升高或正常。迟发性脑病者血淀粉酶常多正常。,脑电图,异常，脑脊液,中脂肪酶,升高，,但无特异性。,髓鞘碱性蛋白是神经组织独有的蛋白质，构成髓鞘 的主要成分之一。伴,PE,的,AP,患者明显高于无,PE,者。,MRI,可能发现灶性脑白质的异常低信号,。,诊 断,PE,绝大多数为临床诊断目前尚无统一的诊断标准和可靠的实验室、影像学检查指标。,早期确诊较困难，诊断主要靠排除法确诊。,鉴别诊断,引起类似神经、精神症状的其它并发症鉴别，如,ARDS,，糖尿病并发症，血容量不足等。,与其它原因意识障碍鉴别：低血糖，高渗性昏迷，严重感染，败血症。,治 疗,年龄低于,40,岁的患者,，经及时治疗，康复,的几率较高。,对于大于,60,岁，特别是原有颅内病变（如脑梗）的，即使抢救成功，也可能留有后遗症。如长时间的认知障碍。,PE,没有特异性治疗，对,SAP,的有效治疗是预防的关键。,重组,人,生长激素,(,recombinant human growth hormone,，,rhGH,),有研究显示，对早期的,PE,有效。,rhGH,+,生长抑素：可,减少,PE,的发生，机理不,清,。,谢谢您的关注！,