1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,简 介,热性惊厥(FS)以往又称高热惊厥,系儿童时期发热所诱发的惊厥,是小儿惊厥中最常见的原因,有明显年龄依赖性和自限性,绝大多数儿童6岁后不再发作,病程呈良性经过。FS是小儿时期常见的神经系统疾病之一,也是儿科常见门诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。,FS的定义,至今尚未完全统一,目前在国际上得到广泛认可的FS定义主要有2个:一是1980年美国国立卫生研究院FS共识将其定义为年龄3个月一5岁儿童发生的惊厥,伴有发
2、热,但无颅内感染和其他引起抽搐的原因,并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的FS定义:1个月的患儿出现惊厥伴发热,且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥,也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了FS概念:1个月6岁儿童起病的有热惊厥,肛温在38以上,既往无无热惊厥史,不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上,目前大多数对FS的定义非常接近,仅在发病年龄上有所不同,年龄、发热、惊厥应是FS定义的3个基本要素。,FS的定义,我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为29、发病率为47,提示FS有明显的种族和地域差
3、异性。FS占所有儿科住院患儿的2,在各类小儿惊厥中占30,男女比例为(1520):1。存在明显的年龄依赖性,首次发作年龄90在6个月3岁,43岁,平均起病年龄为1822个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。,流行病学,FS的机制尚未完全明确,一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定,但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显,也有多基因遗传方式,研究证实FS患者存在FS敏感基因,通过基因连锁分析,已发现6个Fs相关基因位点(FEBl6)。研究发现,2540的Fs病例有阳性家族史,如果一级亲属中有FS史,则罹患FS的风险为922,家族
4、中发病病例越多,风险越高,有家族聚集发病者风险加倍,最高患病率可达50。FS很少在6个月前或6岁后发作,目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律,但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒,也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损,使神经兴奋性易泛化,导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。,病因与发病机制,病因与发病机制,FS主要为病毒感染引起,86以上的FS与病毒感染引起的发热有关,欧美国家以人6型疱疹病毒感染最为常见,亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和
5、呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为FS最常见的5种感染病毒;细菌感染仅占09,而非感染性发热则很少诱发FS。极少数可发生于预防接种后,有研究发现接种百白破疫苗13 d FS发生率增加了4倍,接种麻风腮疫苗增加1530倍。,临床表现,典型表现,突然发作,意识丧失,双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动,头后仰或斜向一侧,呼吸暂停,全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩,继之阵挛性收缩,不同肌群交替性收缩,持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁,发作后多入睡。,单纯性热性惊厥,多见于,6,个月,3,岁小儿,患儿体质较好,多发生在病初体温骤升期,
6、常发热,38.5,以上,惊厥呈全身性(强直,-,阵挛)、次数少(,24,小时内仅,1,2,次发作)、时间短(,10,分钟)恢复快、无神经系统异常体征,热退,1,2,周后脑电图恢复正常。,40%,患儿有复发,但在,5,6,岁前停止,可有高热惊厥家族史,预后良好,复杂性热性惊厥,初发年龄,6,个月或,6,岁,起初为高热惊厥,发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥,全身性惊厥发作持续超过,15,分钟,或反复多次发作,或局灶性发作,热退后,1,2,周作脑电图仍异常,可有癫痫家族史,有阳性癫痫家族史者,以后发生癫痫的可能性,30%,50%,FS持续状态(febrile status epilepticus
7、FSE)是指一次FS持续时间30 min或反复Fs持续时间30 min,发作间期意识不能恢复,即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。,发作时的体温不能作为临床分型的依据,这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段,也可以出现于热程之中,或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考,但两型之间并无绝对界限,且可由SFS转变为CFS,也可以FSE为首发症状,或以CFS进一步发展而成FSE,FSE占FS病例的5,占所有SE患儿的25,FS的分型,诊断,FS的诊断应具备以下条件:(1)首发年龄多在6个月3岁;(2)惊厥发作时
8、伴有发热;(3)既往没有无热惊厥史;(4)除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。,如果临床出现惊厥病例,首先应根据是否伴发热区分是有热惊厥还是无热惊厥,值得注意的是由于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识,且有时发作出现于发热的初始阶段,体温并不高,或家长过于紧张而未测量体温等,因此不必过于强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥,尤其是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为FS。,治疗,家长教育,-,医患沟通,80以上的FS可于35 min自行缓解,不会产生脑损伤,病程呈良性经过,因此对于多数惊厥,尤其是SFS无需特殊处理,但应告知家
9、属FS的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及FS的预防方法等知识,可以促进医患关系,增进医患配合,同时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信心,避免过度紧张和焦虑。,治疗,82发作期治疗,821一般治疗(1)保持安静,禁止一切不必要的刺激;(2)保持呼吸道通畅,及时吸取咽喉部分泌物,头侧向一侧,避免呕吐物、分泌物等吸入;(3)严重者给氧,以减少缺氧性脑损伤;(4)纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者,有可能出现低血糖现象,从而产生低血糖性脑损伤,因此,在止惊的过程中应行快速床边血糖检测,根据检测结果及时予以纠正。当无条件检测时,除生酮饮食病例外,可采用经验治疗,予250 g/L
10、葡萄糖每次24 ml/kg静脉推注。,治疗,822止惊治疗,多数FS发作短暂,数分钟内自行终止,不需要应用止惊药。但对发作超过5 min或来院时仍在发作的惊厥,首选地西泮,每次025050 mg/kg(最大量为每次10 mg),静脉缓慢注射(1 mg/min);如果没有建立静脉通道则可选用咪达唑仑0102 mg/kg(最大量为每次5 mg)肌肉注射,或0203 mg/kg(最大量为每次75 mg)滴鼻或滴人口腔颊膜。咪达唑仑鼻腔给药疗效优于地西泮栓剂直肠给药,并与其本身静脉用药疗效相当。如果抽搐持续不止则可应用苯巴比妥负荷量20 mg/kg(新生儿为1525 mg/kg)在510 min缓慢静
11、脉推注,为减轻呼吸抑制,也可将负荷量分2次、间隔30 min。苯巴比妥常在1520 min生效,作用维持1224 h,当静脉通道未建立前,也可肌肉注射给药。止惊药物应选择作用快、用药方便、毒性小、足量使用不影响呼吸和循环功能的药物。止惊药物应用越早,控制成功率越高,有研究发现从抽搐开始到应用止惊药物的时间如果在30 min内止惊成功率80,60 min内为75,90 min内则降至63,。,治疗,823退热治疗,对于高热患儿应及时采取退热措施,首选对乙酰氨基酚10一15 mg/kg,或布洛芬510 mg/kg,但对于有脱水症状或过敏休质病例,应避免应用布洛芬,以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药
12、物只能增加患儿的舒适度,并不能预防FS再度发作。,824病因治疗 在处理惊厥的同时应积极查找病因,有时病因治疗要比控制惊厥发作更重要,应依据诊断过程中拟定或确定的病因,制定相应的治疗方案,积极治疗,以防止惊厥的反复发作。,8治疗,83 FS预防性用药 FS的预防性治疗主要是应用抗癫痫药物进行长期预防及间断短程预防2种方法:(1)间断性短程用药预防,可予地西泮栓剂、糖浆或片剂。FS一般不推荐预防性用药,但在临床上,FS每次发作时间较长(15 min),有2项以上FS复发、或有发生癫痫的危险因素(RF),复发性FS(即有2次以上FS发作史者),在热程的初期,可予地西泮或咪达唑仑等短期间歇预防性治疗
13、FS多数发作于热程的24 h内,因此短程预防用药一般只需2448 h即可,但对于在热程中反复发作,尤其是发作频繁者也可用至体温恢复正常。,8治疗,(2)持续不间断预防用药,可应用苯巴比妥(PB)35 mg/kg/d或丙戊酸钠(VPA)1560 mg/kg/d;主要用于发作频繁,或间断性短程用药无法预防的FS患者。长期持续使用PB或VPA方法已有20多年历史,此法虽能减少FS的复发,但不能降低癫痫的发生率。,总之,如果是SFS,发作已经停止,一般情况好,主要是积极寻找可能的感染灶,治疗发热的病因,多于门诊治疗,患者教育在治疗中尤为重要。对于CFS、FSE或同一热程中反复发作的患儿来说,首先应尽
14、快中止惊厥发作,并可予短程预防性治疗防止再次发作,同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁,或间断性短程用药无法预防时才考虑应用PB或VPA持续不间断预防治疗。,9预后,91 FS首次发作后再发的危险因素,(1)年龄小(18个月),FS的总复发率达30,如果首次发作l岁则复发率增加至50;(2)发热至抽搐的时间短(6,月,:颅内感染、中毒性脑病、惊厥样癫痫发作、颅脑,外伤,季节,夏秋季节,:,中毒性菌痢、乙脑、低血糖症等,冬春季节,:,流脑、肺炎、中毒性脑病、,VitD,缺乏性低钙,惊厥等,诊断和鉴别诊断,诊断和鉴别诊断,是否伴发热,无热者大多非感染性,但,3,月幼婴、新生儿、以及休克者例外,发热者大多为感染性,但惊厥持续状态可致体温升高,惊厥严重程度,顽固、反复、持续状态提示颅内病变,






