甲亢肌病.ppt

Cliquez pour modifier le style du titre,Cliquez pour modifier les styles du texte du masque,Deuxime niveau,Troisime niveau,Quatrime niveau,Cinquime niveau,*,*,甲亢性肌病,(,Thyrotoxic myopathy,),概念,甲亢伴发肌肉病变，称为,甲亢性肌病,。,甲亢性肌病临床表现多变。有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。,发病机制,尚未完全明确,.,目前认为与过多的,TH,抑制磷酸肌酸激酶的活性，减少骨骼肌内肌酸和磷酸的含量及,TH,作用于肌细胞内线粒体，使其肿胀、变性，出现肌细胞能量代谢紊乱，发生肌无力与肌萎缩有关。,与自身免疫性钾代谢及分布异常有关。,特点,主要累及近端肌肉。,肌电图多显示肌源性损害，神经传导速度正常。,肌电图改变可先于临床症状出现。,各种感染常为其诱发因素；或感染时使用抗生素也是其诱发因素之一。,大部分甲亢性肌病是可逆的。,临床类型,急性甲亢性肌病,慢性甲亢性肌病,突眼性眼肌麻痹,甲亢性周期性麻痹,甲亢伴重症肌无力,一、,急性甲亢性肌病,发病机制：,血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹。,在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。,急性甲亢性肌病,治疗,参照甲状腺危象处理。,需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在,1-2,周内死亡,。,二、慢性甲亢性肌病,发病机制：,过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢，引起蛋白质的负氮平衡，肌酸分解，从尿中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理变化。,慢性甲亢性肌病,临床特点：,起病缓慢，多数为中年男性,进行性肌无力和肌萎缩,多与甲亢严重程度呈平行关系,肌电图的异常改变,肌无力和肌萎缩以肩或髋部肌群最为常见,慢性甲亢性肌病,诊断,患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重,有甲亢和肌病两方面的表现。,血清摄碘,131,率、,T3,和,T4,值高于正常,肌电图提示非特异性肌病改变,肌活检符合肌源性疾病,血、尿肌酸增高,慢性甲亢性肌病,治疗,一般不需要特殊处理,以控制甲亢为主,在甲亢病情好转，血中甲状腺激素水平恢复正常以后，肌无力和肌萎缩、肌电图的异常改变都能完全消失,三、突眼性眼肌麻痹,发病机制,与自身免疫因素有关。,免疫机制紊乱引起的异常,T,细胞对甲状腺及眼外肌的反应。,TSH,和局限在眼外肌的异常免疫球蛋白相互作用造成眼球突出。,眼外肌膜上结合的甲状腺球蛋白与眼、甲状腺的共同抗原（,TR,）发生反应而致。,突眼性眼肌麻痹,临床特点,器官特异性自身免疫性疾病,主要表现为突眼和眼外肌无力,可伴有复视,双眼球可同时受累或一侧早于另一侧数月,最终导致眼球突出且固定,与甲亢病情无明显关联（甲功“正常”的,GD,眼病）,突眼性眼肌麻痹,诊断,甲亢病史,眼部症状,突眼性眼肌麻痹,治疗,肾上腺皮质激素,抗甲状腺药物（,ATD,）,四、甲亢性周期性麻痹,发病机制,与钾代谢异常有密切关系,糖代谢异常,免疫因素,精神因素,饮食习惯,/,应激状态,甲亢性周期性麻痹,临床特点：,多见于青壮年男性甲亢患者,起病较急，无明显前驱症状,有一定的诱因,四肢及躯干发作性软瘫，伴电兴奋及反射的消失,严重时所有骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,近端重，远端轻，下肢重，上肢轻,反复发作,甲亢性周期性麻痹,诊断：,具有甲亢病史,有一定的诱因,急性起病的四肢弛缓性瘫痪,肌张力降低，腱反射减弱，没有感觉障碍,血清钾常,3.5mmol/L,心电图呈现低钾性特征改变,补钾治疗有效,排除其他原因引起的周期性麻痹,甲亢性周期性麻痹,治疗：,一般护理及预防：,1.,避免进高糖饮食。,2.,避免饱食。,3.,睡前不宜进食,4.,避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染,5.,血清钾经常低于,3.5mmol/L,以下者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐预防。,对症治疗：补钾,原发病的治疗,五、甲亢伴重症肌无力,发病机制,甲亢和重症肌无力均属自身免疫性疾病,可先后或同时见于自身免疫有遗传缺陷的同一患者,甲亢伴重症肌无力,临床特点：,多见于女性,受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,主要临床表现为单眼睑下垂，偶见双眼睑下垂,复视、眼外肌活动受限，语言、咀嚼、吞咽受累,晨清暮重，对新斯的明效果好,血清,AchR-Ab,测定可呈阳性,可存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体,甲亢伴重症肌无力,诊断：,有甲亢病史和重症肌无力的临床表现,血中甲状腺激素水平与肌无力可显不同程度的平行,疲劳试验阳性，晨清暮重。,新斯的明或腾喜龙试验阳性。,乙酰胆碱受体抗体滴度增高,肌电图提示动作电位波幅递减,10%,以上,甲亢伴重症肌无力,治疗：,针对甲亢和肌无力分别用药,新斯的明等抗胆碱酯酶药,糖皮质激素类,有胸腺瘤的患者可手术切除,小结,甲亢性肌病可以为甲亢的重要表现和首发症状,甲亢合并重症肌无力易误诊为慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鉴别主要在于：慢性甲亢性肌病的肌无力为持续性，病程中无明显波动性，随甲亢的好转而恢复，疲劳试验及新斯的明试验（,-,），对抗胆碱酯酶药无效，乙酰胆碱受体抗体（,-,）。,甲亢合并重症肌无力治疗上强调甲亢和重症肌无力同时治疗。,谢谢！,