痛风-课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,痛风-课件,一、概念,为嘌呤代射紊乱和（或）尿酸排泄障碍所致血尿酸增高的一组异质性疾病。,临床特点：高尿酸血症、痛风性急性关节炎反复发作。常累及肾引起慢性间质性肾炎和肾尿酸结石。,类,型,尿酸代谢紊乱,遗传特征,发病率,原发性,一、酶及代谢缺陷,1.,PRPP,合成酶活性增加,PRPP,合成过多，尿酸产生过多,2.HGPRT,部分缺少,PRPP,浓度增加，尿酸产生过多,X-,联,1%-2%,二、原因未明的分子缺陷,1.,产生过多,尿酸产生过多,多基因,10%,2.,排泄减少,肾脏清除减少,多基因,90%,继发性,一、伴有嘌呤合成增多,1.HGPRT,完全缺乏,尿酸产生过多,Lesch-Nyhan,综合征,X-,联,2.,葡萄糖,-6-,磷酸酶缺乏,尿酸产生过多和肾脏清除减少，糖,原累积病,型,自体隐性,二、伴有核酸转换增加,尿酸产生过多，如慢性溶血，红细,胞增多症，骨髓增生性疾病及放疗,或化疗后,三、伴有肾脏清除减少,肾功能减退，由于药物、中毒或内,源性代谢产物抑制尿酸排泄和或吸,收增加,特发性高尿酸血症,未明,PRPP,：,5-,磷酸核糖,-1-,焦磷酸,HGPRT,：次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶,二、高尿酸血症分类,三、高尿酸血症指标,血尿酸正常值：,男性,150380,umol/L,（,2.46.4mg/dl,）,女性,100300,umol/L,（,1.65.2mg/dl,）,高尿酸血症（,Hyperuricimia,）是指,37,0,C,时血清中尿酸含量,男性,420,umol/L,（,7mg/dl,）,女性,350,umol/L,（,6mg/dl,）可确定高尿酸血症。,正常情况下，,PH7.4,，,37C,时，尿酸钠的溶解度为,380,umol/L,（,6.4mg/dl,）,内科学,-,痛风,四、病因和发病机理,1,、嘌呤代谢和尿酸合成途径图,2,、嘌呤代谢与清除机制,人体内的嘌呤主要以嘌呤核苷酸的形式存在，而尿酸则是嘌呤核苷酸的分解代谢产物,人体尿酸的来源：,外源性：富含嘌呤或核蛋白的食物，占,20%,内源性：由体内氨基酸、核苷酸及其它小分子化合物合成的核酸分解代谢，占,80%,3,、尿酸的排泄,五、临床表现,原发性痛风多见于中、老年人，大多在,40,岁以上发病，男性占,95%,以上，女性多见于更年期后发病，常有家族史。,（一）、无症状期,（二）、急性关节炎期,（三）、痛风石及慢性关节炎期,（四）、肾病变,（五）、高尿酸血症与代谢综合征,（一）、无症状期,血尿酸持续性或波动性增高,男性和绝经后女性,420mol/L,绝经前女性,350mol/L,（二）、急性关节炎期,1,痛疼：常午夜起病，红、肿、热、痛和功能障碍，最常见为拇趾及第一跖趾关节，其余依次为踝、膝、腕、指、肘等关节。,、发热、白细胞增高、血沉增快。,、初次发作常呈自限性,、高尿酸血症,、关节液白细胞内有尿酸盐结晶，,（三）、痛风石及慢性关节炎期,痛风石是痛风的一种特征性损害,可以存在于任何关节和关节周围软组织，致骨、软骨的破坏及周围组织的纤维化和变性。,表现为骨质缺损为中心的关节肿胀、僵硬及畸形，无一定形状且不对称。,（四）、肾病变,痛风肾病是特征性的病理变化之一。,其特征性的组织学表现是肾髓质和锥体内有小的白色针状物沉积，且构成放射状的白线，其周围有白细胞和巨噬细胞浸润，,痛风性肾病：慢性进行性间质性肾炎，晚期发生肾衰，肾小管病变。,急性梗阻性肾病：短期内出现血尿酸浓度迅速增高，可达,40-60mg/ul,。尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡。,尿酸性肾结石：高尿酸血症中,40%,发生。结石成份：,84%,为单纯尿酸，尚有磷酸钙、草酸钙及碳酸钙。,肾脏损害,临床表现,-,肾脏病变,痛风性肾病：约,85%,在,30,岁后始发现肾病变。,早期：轻度单侧或双侧腰痛；约,4045%,出现轻度浮肿和中度血压升高，不超过,1822Kpa,；尿呈酸性，间歇或持续蛋白尿，,中期：几乎均有肾小管浓缩功能下降，夜尿，多尿，比重偏低，约,510,年后肾病变加重。,晚期：肾小球功能受损。,1725%,死于肾衰。,尿酸性尿路结石在高尿酸血症期即可出现，发生率在高尿酸血症中占,40%,，占痛风患者的,25%,，比一般人群高,200,倍，在一切结石中占,10%,。,内科学,-,痛风,（五）、高尿酸血症与代谢综合征,高尿酸血症患者常伴有肥胖、冠心病、血脂异常、糖耐量减低及型糖尿病，,100,多年以前，,Davies,曾提出,：,在痛风病人中观察到的心血管,病并发症可能归因于血尿酸的增加,造成的血管,、,心脏和肾脏的变化,。,Davis Jr NS,JAMA 1897,29:261,至今为止，国际上已有,16,个,较大规模的前瞻,性的流行病学研究对尿酸与心血管病发病危险的,关系进行了评价,，,其中,15,个,研究的结果显示尿酸,可预测心血管病的发病危险，,10,个,研究发现血清,尿酸增高是心血管病发病独立的危险因素。,历经,20,年的研究,7978,例轻到中度高血压的患者，平均,6.6,年的随访,平均血压 入选时：,152.5/95.6mmHg,治疗中：,138.9/85.4mmHg,。,血尿酸水平 男：,0.3990.0893 mmol/L,女：,0.321 0.0833 mmol/L,Hypertension.1999;34:144-150,尽管血压已得到较好控制，但在治疗过程中血尿酸水平与心血管事件呈显著的直接相关。,结论,Hypertension.199934:144-150,血尿酸与心血管事件发生率的相关性,事件发生率（,/1 0 0 0,人年）,Hypertension.1999;34:144-150,实验室及其他检查,一、血尿酸测定：,正常值 男,150-380 umol/L,女,100-300 umol/L,高尿酸血症 男 ,420umol/L,女 ,350umol/L,实验室及其他检查,尿尿酸测定,限制嘌呤饮食,5,天后，每日尿酸排出量仍超过,3.57mmol/L,，认为是尿酸生成增多。,滑囊液或痛风石内容物检测,白细胞内有双折光现象的针形尿酸盐结晶,实验室及其他检查,钱检查,急性期可见软组织肿胀,慢性期可见软骨缘破坏，关节面不规则骨质呈圆形或不整齐的穿凿样、凿孔样、虫蚀样或弧形、圆形骨质透亮缺损，,实验室及其他检查,CT,与,MRI,检查,CT,扫描表现为灰度不等的斑点状影像,.,MRI,检查的影像中呈低到中等密度的块状阴影,一、诊断,（一）、典型的临床表现,（二）、实验室检查,（三）、秋水仙碱诊断性治疗,诊断与鉴别诊断,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断,（一）、类风温性关节炎,（二）、化浓性关节炎与创伤性关节炎,（三）、银屑病关节炎,（四）、假性痛风,骨关节炎,预防和治疗,原发性痛风目前不能根治，本病防治目的为,1,、控制高尿酸血症，预防尿酸盐沉积。,2,、迅速终止急性关节炎的发作。,3,、防止尿酸结石形成和肾功能损害。,预防和治疗,一、一般治疗：,1,、调节饮食，控制总热量的摄入，,2,、限制高嘌呤食物（心、肝、肾、脑、鱼虾类、海蟹等海味、肉类、豆制品、酵母等）,3,、严禁饮洒,4,、适当运动,5,、多饮水，不使用抑制尿酸排泄的药物（噻嗪类利尿剂）,6,、避免诱因和极积治疗相关疾病等,预防和治疗,二、急性痛风性关节炎期的治疗,1,、绝对卧床休息，抬高患肢避免受累关节负重,2,、用秋水仙碱治疗,3,、非甾体类抗生素的治疗,4,、糖皮质激素的治疗,预防和治疗,三、发作间歇期和慢性期的处理,治疗的目的是使血尿酸维持在正常水平,1,、排尿酸药（苯溴马隆、磺吡酮、丙磺舒）,2,、抑制尿酸生成的药物（别嘌呤醇）,3,、其他：理疗、手术治疗,预防和治疗,四、处理伴发病：极积降压、降脂、减肥、提高胰岛素的敏感性，处理肾功能衰竭。,五、无症状性高尿酸血症的治疗,