室间隔缺损VSD)课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,室间隔缺损VSD）,*,室间隔缺损VSD）,概述,室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。,2,室间隔缺损VSD）,VSD右室面观,3,室间隔缺损VSD）,VSD-左室面观,4,室间隔缺损VSD）,血流动力学,正常人右室收缩压仅为左室的,1/41/6,，肺循环阻力为体循环的,1/10,。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房左室工作。小分流量可无血流动力学变化。,5,室间隔缺损VSD）,血流动力学,大分流量时，左向右分流，,QP/QS=35,，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生,动力型肺动脉高压,。长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致,梗阻型肺动脉高压,，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。,当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致,艾森门格综合征,。,6,室间隔缺损VSD）,VSD血液循环示意图,7,室间隔缺损VSD）,大VSD血流动力学变化,8,室间隔缺损VSD）,临床表现,一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。,肺循环充血：易患呼吸道疾病。,体循环减少：生长发育落后。,听诊：（杂音由室缺缺损处产生）,9,室间隔缺损VSD）,临床表现,听诊：（,杂音由室缺缺损处产生,）,LSB3-4可闻34/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。,合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。,右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P,2,亢进。,10,室间隔缺损VSD）,辅助检查,X线:心脏中度以上扩大，左、右室均扩大，呈球状，或烧瓶状。左右房扩大，肺A段膨隆，搏动增强，肺血增多。,EKG:多呈左、右室肥大，部分有右束支阻滞和、度房室阻滞。,11,室间隔缺损VSD）,X线,12,室间隔缺损VSD）,并发症,支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。,13,室间隔缺损VSD）,治疗,有自然关闭可能。,手术治疗,介入治疗,14,室间隔缺损VSD）,房间隔缺损（Atrial septal defect,ASD）,15,室间隔缺损VSD）,概述,约占先心发病率510。,原发孔型（I孔型）、继发孔型（II孔型）、静脉窦性、冠状静脉窦性,16,室间隔缺损VSD）,血流动力学,心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。,新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。,当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。,17,室间隔缺损VSD）,血流动力学,右室舒张期负荷过重，右室、右房大，,肺循环血增多。大量左向右分流，肺动脉高,压。,原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全,时，左室大。,18,室间隔缺损VSD）,ASD示意图,19,室间隔缺损VSD）,ASD血流动力学变化,20,室间隔缺损VSD）,临床表现,一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。,肺循环充血：易患呼吸道疾病。,体循环减少：生长发育落后。,心电图鉴别：继发孔房缺电轴右偏，原发孔房缺电轴左偏。,21,室间隔缺损VSD）,临床表现,听诊：（,杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损,）,LSB2-3可闻23/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。,P,2,亢进。,P,2,固定分裂。(心音图),三尖瓣区可闻舒张期杂音。,22,室间隔缺损VSD）,辅助检查,X线:心脏扩大明显，儿童发生肺A高压较多见，肺A段膨隆，肺血增加，肺门“舞蹈征”常见。,ECG:电轴右偏，右束支传导阻滞等。,23,室间隔缺损VSD）,治疗,8mm一般不会自然闭合。,分流量大者需手术治疗。,介入治疗。,24,室间隔缺损VSD）,动脉导管未闭（,Patent ductus arteriosus PDA,）,25,室间隔缺损VSD）,概述,动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。,PDA占小儿先心发病15。,生后15小时关闭，80三月内解剖关闭。,管型、漏斗型、窗型。,26,室间隔缺损VSD）,血流动力学,一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常34倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称,差异性紫绀。,27,室间隔缺损VSD）,PDA示意图,28,室间隔缺损VSD）,PDA血流动力学变化,29,室间隔缺损VSD）,临床表现,一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。,肺循环充血：易患呼吸道疾病。,体循环减少：生长发育落后，周围血管征。,30,室间隔缺损VSD）,临床表现,听诊：（杂音来源于PDA的导管）,LSB2可闻24/6级连续性机器样杂音，伴震颤。,P,2,被掩盖。,婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。,31,室间隔缺损VSD）,辅助检查,X线检查，导管小者，心脏大小形态正常。多见心脏轻度增大，左室为主、左房亦可增大，肺动膨隆，肺门影增大，有肺门“午蹈征”。肺A高压时右室亦可增大。,主动脉结大。,EKG 左室肥大，电轴左偏，右室增大，说明已有肺A高压32,室间隔缺损VSD）,并发症,支气管肺炎，充血性心衰，感染性心内膜炎(赘生物在室间隔肺动脉内膜面，压差低处)。,33,室间隔缺损VSD）,治疗,早产儿可选用消炎痛或布洛芬。,手术结扎。,介入治疗。,导管以来的先心。,34,室间隔缺损VSD）,左向右分流先天性心脏病总结,共性,：临床表现,一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。,胸前区粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响。,肺循环充血：易患呼吸道疾病。,体循环血流量减少：生长育落后。,个性：听诊、X线表现、B超，周围血管征，并发症,35,室间隔缺损VSD）,法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）,36,室间隔缺损VSD）,概述,法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。,法洛四联症有,四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。,法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25%），左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。,37,室间隔缺损VSD）,TOF示意图,39,室间隔缺损VSD）,TOF血流动力学变化,40,室间隔缺损VSD）,临床表现,紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流),蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。,杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。,41,室间隔缺损VSD）,杵状指,42,室间隔缺损VSD）,杵状趾,43,室间隔缺损VSD）,临床表现,脑缺氧发作,：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。,44,室间隔缺损VSD）,临床表现,听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损）,LSB2-4可闻-/级收缩期喷射性杂音，可有震颤。,P,2,减弱或消失。,肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A,2,)。,45,室间隔缺损VSD）,辅助检查,X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。,ECG：电轴右偏，右室肥大。,46,室间隔缺损VSD）,靴形心,47,室间隔缺损VSD）,并发症,脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,48,室间隔缺损VSD）,治疗,一般治疗,缺氧发作治疗,手术治疗,49,室间隔缺损VSD）,先心诊断,（1）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。,（2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。,（3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。,50,室间隔缺损VSD）,先心诊断,（4）临床上有诊断意义的心脏杂音,全收缩期杂音。,收缩晚期杂音。,舒张期杂音。,连续性杂音。,强度3/6级的杂音。,51,室间隔缺损VSD）,谢谢！,52,室间隔缺损VSD）,