房间隔缺损专业知识课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,房间隔缺损专业知识培训,*,房间隔缺损专业知识培训,继发孔房间隔缺损根据缺损部位不同分为,1.中央型（卵圆孔型），最多见,2.下腔型,3.上腔型(易合并部分性肺静脉异位引流）,4.混合型,2,房间隔缺损专业知识培训,病理生理,1.左心房-右心房分流,2.右心容量负荷增加,3.肺循环血流量增加,4.晚期出现肺动脉高压，,严重时右向左分流，,Eisenmenger综合征,5.体循环血流量减少,3,房间隔缺损专业知识培训,临床表现,缺损小者无症状,缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏 力，易患呼吸道感染,合并重度肺动脉高压，可出现紫绀,4,房间隔缺损专业知识培训,心脏检查一般无震颤,胸骨左缘第二肋间可闻IIIII级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂,三尖瓣区可闻及舒张期充盈性杂音,5,房间隔缺损专业知识培训,辅助检查,一、心电图,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞多见,可合并右心房扩大，右心室肥大,6,房间隔缺损专业知识培训,二、X线检查,肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈,主动脉结小,右心房及右心室增大,7,房间隔缺损专业知识培训,三、超声心动图,M型及二维超声显示右房右室内径增大，主动脉内径小，室间隔及右心室前壁运动异常,多个切面均显示房间隔回声中断,彩色多普勒显示左向右分流束,8,房间隔缺损专业知识培训,四、心导管检查,右心导管在右心房通过房间隔到达左心房,右心房平均血氧含量高于上腔静脉平均血氧含量,9,房间隔缺损专业知识培训,自然转归与预后:,1.ASD8mm很少自然闭合。,2.症状轻,儿童期很少心衰、很少心内膜炎。,3.20-30岁出现心衰或肺动脉高压。,4.成人时出现房性心律失常。,10,房间隔缺损专业知识培训,治疗,一.内科治疗,1.不必限制活动,2.除非合并二尖瓣脱垂,否则不必预防 心内膜炎,3.合并感染或心衰者积极处理,11,房间隔缺损专业知识培训,二、介入性治疗,Sideris 纽扣式补片装置,Rashkind 双面伞房闭合器,Amplazer蘑菇伞堵装置,操作简便、安全、应用广泛的是Amplazer蘑菇伞堵装置,12,房间隔缺损专业知识培训,Amplazer蘑菇伞堵适应证：,1.直径34mm的继发孔房间隔缺损,2.缺损边缘至腔静脉、房室瓣的距离4mm,3.年龄3岁,操作时应用食道超声心动图指导,13,房间隔缺损专业知识培训,三、外科手术治疗,左向右分流量QP：PS 1.5为手术适应证,重度肺动脉高压、肺血管阻力10units/m是 手术禁忌证,手术一般在3-4岁进行,严重者也可早期手术,手术效果好，死亡率1%,14,房间隔缺损专业知识培训,室间隔缺损,室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD），发病率约占先天性心脏病20%30%。,15,房间隔缺损专业知识培训,根据缺损的大小，室间隔缺损可分为,小型缺损（缺损直径1cm）,16,房间隔缺损专业知识培训,根据缺损的部位，室间隔缺损可分为,1.干下型：室上嵴上方，肺动脉或主动脉瓣下,2.室上嵴下方,3.三尖瓣后方,4.室间隔肌部,2+3：膜部缺损,17,房间隔缺损专业知识培训,病理生理,1.左心室-右心室分流,2.肺循环血流量增多,3.左心室容量负荷明显增加,4.左向右大分流量持续存在，可导致,肺动脉高压，Eisenmenger综合征,5.体循环血流量减少,18,房间隔缺损专业知识培训,临床表现,缺损小者:一般无症状，生长发育正常,缺损大者:有发育障碍、心悸乏力、气喘，婴幼儿期易反复并发肺炎、心力衰竭，剧烈哭闹后青紫,Eisenmenger综合征临床出现紫绀,19,房间隔缺损专业知识培训,心脏检查胸骨左缘34肋间可闻及响亮、粗糙全收缩期返流性杂音，常伴震颤，心前区广泛传导,心尖部可听到舒张期杂音,肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进,20,房间隔缺损专业知识培训,并发症:,支气管肺炎,心力衰竭,感染性心内膜炎,21,房间隔缺损专业知识培训,辅助检查,一、心电图,左心室高电压，左心室肥厚,肺动脉高压者，可出现右心室肥厚,22,房间隔缺损专业知识培训,二、X线胸片,中大型室间隔缺损：,肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈,心脏以左心室扩大为主，右心室也可扩大,23,房间隔缺损专业知识培训,伴有重度肺动脉高压：,肺动脉瘤样扩张，右室扩大为主，右房扩大,肺门血管影粗大搏动强而远端肺血管影细小,主动脉结小,24,房间隔缺损专业知识培训,三、超声心动图,二维超声准确测定室间隔连续中断,多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期湍流,25,房间隔缺损专业知识培训,四、右心导管检查,血氧资料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量，提示心室水平左向右分流,右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义,26,房间隔缺损专业知识培训,自然转归与预后：,1.肌部缺损80%,膜部35%可以自然闭合;干下型很少自然闭合,2.一般在生后6-8周大型室缺可发生心衰,3.大型室缺可早在6-12个月发生PVOD,但要发生右向左分流一般要在10岁以后,27,房间隔缺损专业知识培训,治疗,一.内科治疗,积极控制肺部感染,治疗心力衰竭,注意预防感染性心内膜炎,如有贫血可服用铁剂,28,房间隔缺损专业知识培训,二.外科治疗,小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约2163%，一般5岁内闭合率高，可不需手术,29,房间隔缺损专业知识培训,中大型室间隔缺损,婴幼儿期反复肺炎心衰，大分流量,肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征,30,房间隔缺损专业知识培训,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）是常见的先天性心脏病，左肺动脉与降主动脉之间的导管没有闭合。,31,房间隔缺损专业知识培训,根据动脉导管的形态，可分为三型：,管型,:,导管连接主动脉和肺动脉的两端口径一致，临床最常见。,漏斗型,:,导管近主动脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗状。,窗型,:,导管极短，口径较大，呈窗样结构，管壁极薄，临床少见。,32,房间隔缺损专业知识培训,病理生理,1.主动脉-肺动脉分流。,2.肺循环血流量增多。,3.左心室容量负荷明显增加。,4.左向右大分流量持续存在，可导致肺动脉高压，Eisenmenger综合征。,5.体循环血流量减少。,33,房间隔缺损专业知识培训,临床表现,分流量大影响生长发育，体格瘦小，无力，疲乏，多汗，易合并呼吸道感染，如合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。,34,房间隔缺损专业知识培训,胸骨左缘23肋间触及连续性震颤，收缩期最强,胸骨左缘23肋间连续性机器样杂音，收缩期为主，向颈背部传导，,并发肺动脉高压，肺动脉瓣区第二心音亢进，杂音失去连续性以收缩期为主,二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音,35,房间隔缺损专业知识培训,脉压大，有水冲脉，甲床毛细血管搏动，股动脉闻及枪击音,重度肺动脉高压，临床上出现差异性青紫,36,房间隔缺损专业知识培训,辅助检查,一、心电图,电轴左偏，左室肥厚。,37,房间隔缺损专业知识培训,二、X线胸片,左心室扩大，左心房扩大,主动脉结增大，可有“漏斗征”,肺动脉段突出,38,房间隔缺损专业知识培训,四、心导管及造影,右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降主动脉提示动脉导管异常交通开放,肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高0.5vol%，提示肺动脉水平有左向右分流,40,房间隔缺损专业知识培训,治疗,一.内科治疗:同室间隔缺损,二.介入治疗,可采用Porstmann法、Rashkind双面伞和Amplazer伞堵器通过介入方法堵塞动脉导管。对于细小未闭(直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。,41,房间隔缺损专业知识培训,三.手术治疗,手术治疗可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.5-2.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。,42,房间隔缺损专业知识培训,法洛四联症,法洛四联症（tetralogy of Fallot）儿童最常见的青紫型先天性心脏病,四种典型病理变化为肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚,肺动脉狭窄以漏斗部狭窄为多见,43,房间隔缺损专业知识培训,病理生理,肺动脉狭窄对病理生理有重要影响（决定症状、青紫程度及右室肥厚程度）,青紫、杵状指（趾）,血红蛋白增加，血液粘稠度升高，易发生血栓44,房间隔缺损专业知识培训,临床表现,主要表现为紫绀、杵状指（趾）,多数患儿有蹲踞症状，蹲踞时体循环压力升高，右向左分流减少，肺循环增加；蹲踞还可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。,45,房间隔缺损专业知识培训,缺氧发作：患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加重，常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。也有因严重低氧血症或脑血管并发症死亡。,46,房间隔缺损专业知识培训,胸骨左缘24肋间可闻及级收缩期喷射性杂音,肺动脉第二音减弱或呈单一第二音,47,房间隔缺损专业知识培训,辅助检查一、心电图,电轴右偏，右心房、右心室肥厚。,二、X线检查,肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，心尖上翘肺动脉段凹陷，心影呈靴形。,48,房间隔缺损专业知识培训,三、超声心动图,主动脉增宽前移骑跨于室间隔缺损之上，室间隔增厚，右心室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭锁。多见右位主动脉弓。彩色多普勒显示右心室血流通过室间隔缺损直接进入主动脉。,49,房间隔缺损专业知识培训,四、心导管检查和心室造影,心导管检查时导管很容易由右心室进入主动脉，右心室造影可显示右心室流出道或/和肺动脉及其分支狭窄程度，以及左心室发育情况及确定心室与大血管的连接关系。股动脉血氧饱和度降低。,50,房间隔缺损专业知识培训,治疗,外科手术根治。手术年龄既往为36岁,51,房间隔缺损专业知识培训,缺氧发作处理：,（1）,胸膝位,（2）,吸氧提高血氧饱和度，保持患儿安静,（3）,用硫酸吗啡（0.10.2mg/kg，皮下注射）抑制呼吸中枢和消除呼吸急促,52,房间隔缺损专业知识培训,（4）,用碳酸氢钠（NaHCO,3,）纠正酸中毒，排除酸中毒对呼吸中枢的刺激。,（5）,静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔或美托洛尔。,53,房间隔缺损专业知识培训,