肾血管平滑肌瘤.(92.0k.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾血管平滑肌瘤,1986以来336例,一般为良性,Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性,1.结节性硬化综合症:大,多发,易出血,2.散发性 占80%,脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分,Choristoma 迷芽瘤,肾血管平滑肌瘤发病率,无结节性硬化尸检8501例,诊断肾血管平滑肌瘤,男2例,女25例,日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤,男 13/12970(0.1%),女 11/4971(0.22%),肾血管平滑肌瘤发病率,肾血管平滑肌瘤发病率估计在,1/5000-1/1500之间,结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤,诊断结节性硬化综合症,有一即结节性硬化综合症,多发肾血管平滑肌瘤,CT,MRI大脑皮质结节,室管膜下胶质结节,视网膜错构瘤,面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤),指,趾甲纤维瘤,纤维斑,头皮或前额,结节性硬化综合症,有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症,多发肾肿瘤或囊肿,肺淋巴管肌瘤病,心横纹肌瘤病,家属有结节性硬化,中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成,皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化,肾血管平滑肌脂肪瘤,结节性硬化综合症,多中心,双侧,大,容易出血,散发,多数为单个,单侧,小,随访4年,结节性硬化综合症67%长大,手术50%,散发21%长大,手术28%,结节性硬化综合症和散发AML的区别,De Luca51例散发分为立刻手术或随访,随访的平均1.5cm,经过5年,92%无生长Oestering10例散发,直径平均4.4cm,随访4年无生长.,一般认为散发的可以长大,但是比结节性硬化综合症少,如果4cm,结节性硬化综合症46%长大,53.8%手术;散发27%长大,7%手术,结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤,结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis Complex(TSC)有2个基因:,TSC1 9q34,TSC2 16p13,血管平滑肌脂肪瘤,TSC,散发,平均年龄,30.3,52.1,肿瘤直径,8.9cm,5.4cm,多发,97%,13%,有症状,64%,73%,急性出血,44%,14%,超声诊断,一般表现为强回声,血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原因是肌肉成分多或瘤内有出血,小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回声,必须注意,CT诊断,血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,CT值12cm 7例,肾功能好,7例尿漏,1例感染,不必血透析,症状无复发,中位随访39个月,肾血管平滑肌瘤手术,开放,腹腔镜手术,肾切除:,1.全肾侵犯.,2.近肾门.,3.生长快,可疑恶性.,4.腹膜后出血,栓塞没有条件或无效.,肾血管平滑肌瘤特殊问题,瘤栓-肾静脉-IVC-右心房,可以偶然发现,也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影发现,可同时合并肾癌,1988Tello27例,多数有结节性硬化综合症,占1%-3%,有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结很少有病变,可以有复发,侵犯结肠,横膈,甚至致命,妊娠和血管平滑肌脂肪瘤,自发出血少见,如有病人休克,胎儿死亡,4cm血管平滑肌脂肪瘤应在妊娠前手术,小的肿瘤可以安全度过,总结,血管平滑肌脂肪瘤一般为良性,少数有侵袭性,临床分为结节性硬化综合症和散发两类,结节性硬化综合症肿瘤大,多发,容易有并发症,CT诊断足够,HMB-45有鉴别作用,