帕金森医学宣教.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,资料仅供参考,不当之处，请联系改正。,主要内容,概念,病因及发病机制,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预后,帕金森病,概念,帕金森病（Parkinsons disease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床特征：,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态障碍,基底节的基本神经元环路,帕金森病,病因、发病机制,PD与多种因素有关、多种发病机制参与,环境因素,遗传因素,生理老化,自由基,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋氨基酸,细胞凋亡,黑质DA能神经元死亡,临床症状,帕金森病,病理,典型病理特点,1、黑质致密带中含黑色素DA神经元,进行性大量丧失(80%),2、残留的黑质DA能神经元胞浆内,出现嗜酸性包涵体Lewy体,正常 DA Ach,抑制性,兴奋性,黒质-纹状体多巴胺通路变性,帕金森病,病理,Parkinson病黑质致密部DA神经元内的,Lewy体,帕金森病,临床表现,一般情况,多在60岁后发病.,起病隐袭,缓慢进展.,可表现为,震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、其他表现.,帕金森病,临床表现,PD主要临床特点,1.静止性震颤,2.肌强直,3.运动迟缓,4.姿势步态异常,帕金森病,临床表现,1、静止性震颤,特点:,安静时出现,随意运动减轻.,紧张时加剧,入睡后消失多为首发症状.,自一侧上肢开始,不对称,拇指与食指“搓丸样”动作,4-6Hz,部分患者合并轻度姿势性震颤,帕金森病,临床表现,鉴别震颤：,帕金森病为,静止性震颤,姿势性震颤,帕金森病,临床表现,2.肌强直,特点:被动运动关节时阻力增加,屈肌和伸肌均受累锥体外系损害,表现为：,铅管样强直、齿轮样强直,折刀样强直,锥体束损害,帕金森病,临床表现,3.运动迟缓（障碍）,运动迟缓特点:,随意运动减少和缓慢,行走和转身缓慢,吞咽困难、语音单调低沉.,面具脸肌强直和运动障碍所致,帕金森病,临床表现,3.运动迟缓（障碍）,手指精细动作困难和僵住小写症,帕金森病,临床表现,4.姿势和步态异常,姿势:,站-屈曲体姿,步态:,早期:下肢拖曳上肢摆动消失,后期:小步态、启动困难、慌张步态.,帕金森病,临床表现,5.其他症状,精神症状：抑郁痴呆,脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进,自主神经症状:,多汗、便秘,近半患者出现抑郁和睡眠障碍,15%-30%晚期痴呆,中国帕金森病诊断标准是,中老年发病，缓慢进展性病程.,必备,运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项,左旋多巴治疗敏感,帕金森病,鉴别诊断,(,继发性,),帕金森综合征,伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征,所伴发的帕金森症状特点,常以强直、少动为主,静止性震颤很少见,对左旋多巴治疗不敏感,这类神经变性疾病有些有遗传性，有些为散发，除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状,病因明确,外伤,感染,药物,中毒,早期患者必需与下列疾病鉴别,特发性震颤,抑郁症,脑血管病,帕金森病,治疗,治疗原则：,1）综合治疗,药物治疗首选,2）用药原则,小剂量，缓慢递增,个体化,3）治疗目标,延缓发展、控制症状.,帕金森病,药物,治疗,1、保护性治疗,延缓疾病发作、改善症状、及早进行.,司来吉兰、维生素E,多巴胺受体激动剂、辅酶Q,10,帕金森病,药物,治疗,2、症状性治疗,1）早期,用药时机,选药原则,治疗药物,疾病影响患者的日常生活和工作能力,1、老年前期（65岁）患者不伴智能减退,2、老年期（65岁）患者伴智能减退,1、抗胆碱能药：苯海索 用于震颤明显的年轻患者,闭角型青光眼、前列腺肥大禁用,。,2、金刚烷胺：对少动、强直、震颤有改善作用，对异动症有治疗作用,哺乳期禁用,3、复方左旋多巴：是治疗本病最基本最有效的药，对震颤、强直、运动迟缓均有效。分为标准片、控释剂、弥散型。,闭角型青光眼、精神病禁用,4、多巴胺受体激动剂：溴隐亭早期年轻患者首选 普拉克索,5、单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰,阻止脑内多巴胺降解，,禁与,SSRI,合用。,6,、COMT,抑制剂：恩他卡朋,抑制左旋多巴在外周代谢，单用无效,合成制剂可用于疾病早期,帕金森病,药物,治疗,2、症状性治疗,2）中期,早期阶段首选多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆碱能药治疗的患者，发展至中期阶段时，应添加复方左旋多巴治疗,首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，发展至中期阶段时，症状改善也不显著，此时应增加剂量，或添加多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺，或COMT抑制剂,帕金森病,药物,治疗,2、症状性治疗,3）晚期：临床表现复杂,力求改善运动症状,处理伴发的运动并发症和非运动症状,帕金森病,药物治疗,晚期运动并发症治疗,1、症状波动,疗效减退,“开-关”现象,表现：,每次用药有效时间、出现运动功能下降、用药后又改善治疗,治疗：,增加每日服药次数、增加每次 服药剂量、用缓释剂或加辅助药,表现:,运动不能(关)与运动改善(开)交替出现、开期常伴异动症，关期可僵，与服药时间、血药浓度无关。,治疗可试用：,DA受体激动剂.,帕金森病,药物治疗,2、异动症：不自主舞蹈症动作、肌张力障碍样动作可累及头面部、四肢、躯干,主要有三种形式:,剂峰异动症,双相异动症,肌张力障碍,表现:,血药浓度高峰期 (用药12h)出现运动增多，与用药过量和DA受体超敏有关,剂初和剂末期运动障碍,增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数,加用多巴胺受体激动剂,表现:足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前、清晨肌张力障碍,睡前服复方左旋多巴控释片，起床前服弥散型多巴丝肼,帕金森病,药物治疗,晚期非运动并发症治疗,1、,精神症状,:,生动的梦境,抑郁、焦虑、欣快、轻躁狂,错觉、幻觉、精神错乱、意识模糊,治疗：,首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂,仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量,对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可加用抗精神病药,对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂,帕金森病,药物治疗,晚期非运动并发症治疗,2、自主神经功能障碍治疗,便秘、泌尿障碍、体位性低血压,3、睡眠障碍,睡前加服复方左旋多巴控释片,帕金森病,外科治疗,神经核毁损术,脑深部电刺激(DBS),细胞移植治疗,适应症:,早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出现异动症者可考虑手术治疗,手术仅是改善症状，而不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量,禁忌症:对非原发性帕金森病的帕金森叠加、帕金森综合征患者是手术的禁忌证,对处于早期帕金森病、药物治疗显效的患者，不宜手术治疗,异体胚胎中黒质细胞移植到患者纹状体,纠正基底节过高的抑制性输出,对患者进行语言、进食、走路及各种日常生活训练和指导，日常生活帮助，可改善生活质量,教育与心理疏导也是帕金森病治疗中不容忽视的辅助措施,帕金森病,中医、康复及心理治疗,帕金森病,预后,慢性进展性疾病，无法治愈,早期合理治疗：,维持几年工作,晚期患者:,全身僵直、卧床不起,常见的死因：肺炎、骨折等并发症,病例分享,患者，男，78岁。,主诉：,四肢,行动迟缓,伴异常步态1年，加重1月,一年前无明显诱因出现行动迟缓，,四肢活动不灵活,，左侧肢体灵活度较右侧低，表现为翻身困难，不能自行穿鞋袜，系纽扣笨拙，写字歪斜等，,走路时头呈前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋与膝关节略弯曲，呈小碎步向前冲，,易跌倒，天气变化时明显,病例分享,查体：神志清醒，查体合作，,面容呆滞,。心肺腹查体未见明显异常。,专科查体：四肢肌张力呈,齿轮样肌张力增高,；左上肢肌力4+级，右上肢肌力5-级，左下肢肌力4级，右下肢肌力5-级；步态欠稳，步基增宽，呈,小碎步,；余神经系统查体未见明显异常。,病例分享,治疗方案：,多巴丝肼/美多芭 62.5mg tid 餐前1h,普拉克索/森福罗 0.125mg tid,三天后，患者诉症状未见明显好转,多巴丝肼/美多芭 125mg tid 餐前1h,普拉克索/森福罗 0.125mg tid,Thank you！,