贫血性疾病概述.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,贫血性疾病概述,*,贫血性疾病概述,定义,贫血是指在单位容积中外周血液的血红蛋白(Hb),、,红细胞(RBC)及/或血球压积(HCT)低于同地区、同年龄和同性别正常人的低值。,以血红蛋白最为重要,1,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述-,定义,依据我国的标准,成年男性,120g/L,成年女性,110g/,孕妇,100g/L,即可诊断为贫血,2,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述,分类,根据红细胞,形态,分类,根据血红蛋白下降的程度分类,根据骨髓增生程度分类,根据贫血病因,/,发病机理分类,3,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述,分类,贫血的细胞形态学分类,类型 MCV（fl）MCHC(%)贫 血,大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血,正细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫、,急性失血,小细胞低色素贫血 80 32 缺铁贫、铁粒幼细胞,性贫血、珠蛋白合成,障碍性贫血、,小细胞性贫血,90g/L,中度贫血,Hb,6090g/L,重度贫血,Hb,30g59g/L,极重度贫血,Hb,30g/L,根据血红蛋白下降的程度分类,5,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述-,贫血临床表现,贫血临床表现的轻重取决于:,贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病）,贫血时血容量下降的程度；,贫血发生的速度；,机体对缺氧的代偿和适应能力,体力活动程度；,8,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述-,贫血临床表现,一般表现,心血管系统症状,神经系统症状,消化系统症状,泌尿生殖系统症状,9,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述,诊断,详细地询问病史,全面仔细地体格检查,10,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述-,诊断,实验室检查（三大常规、血涂片分析、网织红细胞计数、骨髓形态学观察、选择性的病因检查项目等）,11,贫血性疾病概述,贫血性疾病概述-,贫血的治疗,病因治疗,药物治疗（铁剂、叶酸、维生素,B12,、雄激素、促红素、糖皮质激素等）,输血,脾脏切除,造血干细胞移植,12,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,Iron-deficency Anemia(IDA),13,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,概念,IDA,是由于体内,贮存铁,耗尽,红细胞内铁缺乏,影响血红素合成,所引起的,小细胞低色素性贫血,14,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,发病情况,IDA,是最常见的一种,贫血,全世界约有,5-7亿人,铁缺乏,其中,44%,为,IDA,15,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,发病情况,以2岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高，,其次为生育期的女性，,发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。,16,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,铁的代谢,铁在体内的分布及功能,67%,存在于血红蛋白,;,27%,以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等单核,-,巨噬细胞系统,肌红蛋白内含铁少量，占,3.5%,有极少量存在于含铁酶中，作用重要。,17,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,铁的代谢,铁的来源与吸收,人体的铁主要来源于食物,(,如肉类、动物肝脏）,；,肉食内的铁较植物中铁易于吸收；,有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化；,18,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,病因和发病机制,铁需要量增加而摄入不足,儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加,先天不足,19,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,病因和发病机制,消化道慢性失血是成年男性缺铁贫最常见的原因。,月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因,铁丢失过多（慢性失血）,20,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,病因和发病机制,胃大部分切除术后,慢性肠炎,克隆氏病,萎缩性胃炎,小肠吸收不良综合症,铁的吸收障碍,21,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,临床表现,贫血引起的临床症状,乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、,心悸、气短、纳差、腹胀、心率加快,面色苍白、口唇及舌色淡,22,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,临床表现,儿童发育迟缓、智力低下,烦躁、注意力不集中,组织缺铁引起的症状或体征,23,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,临床表现,异食癖,口炎、舌炎、吞咽困难,组织缺铁引起的症状或体征,24,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,临床表现,毛发干枯、脱落、皮肤干燥,组织缺铁引起的症状或体征,25,贫血性疾病概述缺铁性贫血-,临床表现,指甲变薄、易脆、匙状甲,组织缺铁引起的症状或体征,26,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,临床表现,原发病引起的临床症状,因原发病的不同表现不一，如：,消化道溃疡,:,腹部不适、反酸、嗳气、黑便；,腹部肿瘤,:,腹痛、腹泻、黑便、消瘦、腹部包块等；,ITP:,月经过多、皮肤紫斑、牙龈出血等：,钩虫病,:,大便潜血阳性、虫卵检查阳性；,支扩,:,咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；,27,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,实验室检查,血常规：,呈小细胞低色素贫血，,以血红蛋白下降更为显著，,MCV,低于正常,网织红细胞计数：多正常,外周血涂片：,红细胞体积变小，中心淡染区扩大，严重者呈环形红细胞,28,贫血性疾病概述,铁的来源与吸收,人体的铁来源于食物；,肉食内的铁较植物中铁易于吸收；,有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化。,维生素C等还原剂有助高铁还原为亚铁。,游离铁的吸收 部位主要在十二指肠和空肠上段。,29,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,实验室检查,骨髓检查：,有核细胞增生活跃，有核红细胞体积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或消失，细胞外铁）明显下降或消失。,30,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,实验室检查,血清铁降低,8.95,mol/L,血清铁蛋白,.,mol/L,4.5g/g,b,总铁结合力增高64.44 mol/L,转铁蛋白饱和度下降,15%,31,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,诊断,外周血呈小细胞低色素性贫血；,血片红细胞体积小、中心淡染区扩大；,骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色深，铁染色内、外铁均减少或消失；,32,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,诊断,血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低；,总铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；,33,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,诊断,引起的原发病或病因的诊断,根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检查。如,大便潜血,、大便集卵、,尿常规,、,胃镜,、,纤维结肠镜,、胃肠X线检查、肝,肾,功能、及相应的生化、免疫、B超、CT或MRI检查等。,34贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,治疗,治疗原发病或去除病因,补充铁剂,35,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,治疗,补充铁剂 注意以下几点：,1）口服铁剂首选；,2）餐后服用，减少对胃肠的刺激；,3）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收；,4）血红蛋白正常后仍需服用铁剂3-6个月。,）网织红细胞铁剂治疗后（-10天）呈一过性升高,36,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,治疗,补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因：,）病因是否完全去除,）用药是否正规,）疗程是否足够,）诊断是否正确或完整,不能耐受口服制剂者可改静脉给药,37,贫血性疾病概述,缺铁性贫血-,治疗,注射用铁的总需量:,(需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)0.33 患者体重(Kg),38,贫血性疾病概述,缺铁性贫血,-,预防,重视营养知识的宣教及妇幼保健,对高危人群应给予铁剂补充,及时治疗各种慢性失血性疾病,在农村钩虫流行地区进行防治工作,39,贫血性疾病概述,再生障碍性贫血（Aplastic Anemia,AA),40,贫血性疾病概述,再生障碍性贫血是由于多种原因导致,骨髓造血功能衰竭,，以,全血细胞减少,为主要表现的一组综合征。,临床主要特点为,贫血、出血和反复感染。,41,贫血性疾病概述,病因和发病机制,病因,生物因素肝炎病毒和微小病毒,B19,化学因素 苯、二甲苯、某些药物,物理因素,X,线、,r,射线、微波、中子等,其他因素 遗传、,42,贫血性疾病概述,与再障有关的药物及化学物质分类,普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用,烷化剂、,抗代谢药、抗核分裂药、某些抗生素,偶可引起再障的药物,氯,/,合霉素、抗疟药、非甾体类抗,炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖,尿病药、抗结核药,43,贫血性疾病概述,罕见引起再障的药物 抗生素（四环素、链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静药、抗心律失常药。,44,贫血性疾病概述,病因和发病机制,发病机制,造血干祖细胞缺陷,造血微环境异常,免疫异常,此为再障的主要发病机制,45,贫血性疾病概述,再生障碍性贫血,分型,急性再障,型,型,慢性再障,46,贫血性疾病概述,临床表现,贫血呈进行性加重，慢性再障突出,感染感染严重，易合并败血症,出血以皮肤、粘膜出血为主，少有内脏出血，易得到控制。出血较为严重，脏器出血常危急生命。,47,贫血性疾病概述,48,贫血性疾病概述,49,贫血性疾病概述,50,贫血性疾病概述,实验室检查,血象,呈正细胞正色素性贫血,白细胞及血小板减少,大多,0.5,绝对值,15 10,9,/L,：,WBC2.0 10,9,L,，,N0.5 10,9,L,PLT 20 10 9/L,。,51,贫血性疾病概述,实验室检查,骨髓象,增生重度低下，非造血细胞比例明显增高，巨核细胞缺如,多部位增生减低，三系细胞减少，以巨核细胞最为明显，可有灶性增生,骨髓活检显示造血组织明显减少,52,贫血性疾病概述,AA病理片2,再生障碍性贫血骨髓病理片,53,贫血性疾病概述,实验室检查,免疫功能检查,CD4,/CD8,细胞比值倒置,TH1/TH2,比例上升,细胞比例增高,IL-2,、,TNF,、,IFN-,水平,增高,骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞染色强阳性,54,贫血性疾病概述,治疗,对症支持,对症支持治疗,1,）输血,2,）止血,3,）控制感染,4,）其他治疗如护肝、抑酸、保护胃粘膜,55,贫血性疾病概述,治疗,免疫抑制,环孢素,CAA,常用,抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白,其他免疫抑制剂单抗、晓悉、环磷酰胺,干细胞移植,56,贫血性疾病概述,治疗促进骨髓造血,雄激素慢性再障的主要药物之一，有肝损副作用，应定期复查肝功能,造血生成因子在免疫抑制剂使用后剂量可酌减，坚持月以上为宜,57,贫血性疾病概述,预防,加强劳动保护,保护生活环境，避免各类射线及有毒化学物质接触,防止各类感染,尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物,58,贫血性疾病概述,特发性血小板减少性紫癜,59,贫血性疾病概述,ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。,主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，破坏增多致血小板减少。,女性多于男性；可分为急性型和慢性型。,60,贫血性疾病概述,病因与发病机制,ITP,发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。,61,贫血性疾病概述,病因与发病机制,感染：细菌或病毒感染与ITP,发病有密切关系,肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似,雌性激素：与发病有一定关系,62,贫血性疾病概述,临床表现,起病情况,急性ITP,多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。,慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。,63,贫血性疾病概述,出血症状：,可以表现为,皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,急性型：出血症状明显，但可有自限性,慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉,急性或慢性型若血小板过低30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。,常用的免疫抑制剂：VCR；ARA-C；硫唑嘌呤；CSA,副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。,73,贫血性疾病概述,高剂量静滴免疫球蛋白,适用于：,危重型ITP：,出血明显，危及生命患者；难治性ITP：激素及脾切除无效者；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；需迅速提升血小板患者，如急诊手术、分娩等。,剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%,治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。,74,贫血性疾病概述,达那唑(Danazol),弱化的雄性激素。,剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服,机制：抑制巨噬细胞FC,受体的表达，降低血小板抗体产生。,副作用：雄性激素作用；肝损害。,75,贫血性疾病概述,血小板悬液输注,适应症：,血小板10-20,10,9,/L有,严重出血；需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，手术,剂量：浓缩血小板：1单位/10kg，体重(400ml血分离血小板为1单位)，连续3-4天。,76,贫血性疾病概述,对症治疗,出血明显者卧床休息，避免外伤,应用止血药：安络血，止血敏，立止血等,禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。,77,贫血性疾病概述,急性白血病,（,Acute leukemia,，AL）,急性白血病,78,贫血性疾病概述,白血病是一种造血系统恶性肿瘤，它是由于某一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。,79,贫血性疾病概述,急性白血病分型,形态学分型,MIC,分型,MICM,分型,80,贫血性疾病概述,分类与分型,急性淋巴细胞白血病,（,L1,、,L2,、,L3,）,急性非淋巴细胞白血病,（,M1,、,M2,、,M3,、,M4,、,M5,、,M6,、,M7,）,81,贫血性疾病概述,造血,功能衰竭的表现,发热、贫血、出血,白血病细胞浸润的表现,临床表现,82,贫血性疾病概述,以口腔、呼吸道、皮肤、肠道感染多见，也可感染灶不明显；,易出现牙龈脓肿、肺炎、肺脓肿、皮肤疖肿、败血症等。,造血功能衰竭的表现-,发 热,83,贫血性疾病概述,疲乏、不适、无力,头晕、头痛、晕厥,眼花、耳鸣,面色苍白,心悸、胸闷,呼吸困难,造血功能衰竭的表现-,贫 血,84,贫血性疾病概述,原因,:,血小板数量和质量异常、凝血功能异常、血管受损,表现：瘀点、瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、月经过多、颅内出血,造血功能衰竭的表现,出 血,85,贫血性疾病概述,急性早幼粒细胞白血病出现最为明显，且易并发弥漫性血管内凝血（,DIC,）；,颅内出血是急性白血病主要的死亡原因之一。,造血功能衰竭的表现,出 血,86,贫血性疾病概述,白血病细胞浸润组织器官的表现,淋巴结肿大（,ALL,多见）肝、脾肿大,骨关节痛、胸骨压叩痛（,ALL,多见，尤其为小儿）,皮肤浸润,结节、斑块（急单多见）,87,贫血性疾病概述,中枢神经系统受累（,ALL,多见）：有头痛、呕吐、昏迷、脑膜刺激征阳性,胸膜浸润,胸腔积液,口腔浸润,牙龈增生（急单多见）,生殖器浸润,睾丸肿块（,ALL,多见）,白血病细胞浸润组织器官的表现,急性白血病,88,贫血性疾病概述,实验室检查（外周血）,红细胞及血红蛋白下降,血小板减少,白细胞减少、正常或增多,外周血分类可见原始或幼稚的白血病细胞,急性白血病,89,贫血性疾病概述,AML血片,90,贫血性疾病概述,ALL血片,91,贫血性疾病概述,实验室检查（骨髓穿刺和活检）,有核细胞增生极度活跃；,可见大量的原始和（或）幼稚的白血病细胞，比例,大于,30%,；有裂孔现象,红细胞和巨核细胞增生受抑制；,粒系白血病细胞易见阿氏小体，,ALL,无；,92,贫血性疾病概述,增生极度活跃（AML高倍镜下）,93,贫血性疾病概述,ALL-L1骨髓片,94,贫血性疾病概述,AML-M2骨髓片,95,贫血性疾病概述,急性白血病细胞化学鉴别,急淋,急粒,急单,过氧化物酶,-/+,-/+,糖原染色,+,成块,/+,/+,非特异性酯酶,-,-/+,+，,氟化钠抑制,96,贫血性疾病概述,ALL糖原染色阳性（PSA）,97,贫血性疾病概述,AML-M1过氧化物酶染色阳性（POX）,98,贫血性疾病概述,AML-M3 POX强阳性,99,贫血性疾病概述,急淋免疫分型,CD2,+,、CD3,+,、CD5,+,、CD7,+,T-ALL,CD10,+,、CD19,+,、HLA-DR,+,B-ALL,100,贫血性疾病概述,分子生物学特性,染色体异常,受累基因,白血病类型,T(8,21),AML1-ETO,M2,T(15,17),PML-RAR,M3,T(9,22),BCR-ABL,CML,ALL AML,101,贫血性疾病概述,急,性,淋,巴,细,胞,白,血,病,髓,象,102,贫血性疾病概述,急粒血片,103,贫血性疾病概述,急性白血病的诊断,病史,体格检查,血象、,骨髓检查（最为重要）,免疫分型,染色体检查及分子生物学检查,104,贫血性疾病概述,联合化疗,诱导分化/促凋亡治疗,造血干细胞移植,髓外白血病防治,急性单核细胞白血病 髓象,急性白血病治疗,105,贫血性疾病概述,常用联合化疗方案,ALL,长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶、强的松（,VP,、,VDP,、,VDLP,、,VMP,）,ANLLHA,、,DA,、,MA,（阿糖胞苷为主）,药物联合原则主张作用于不同细胞周期、药理作用可增加而毒性不增加的药物联合。,106,贫血性疾病概述,恶心、呕吐、脱发,肝脏、心脏损害,神经系统损害,腹泻,骨髓抑制（最常见且最严重的副作用）,化疗常见的副作用,107,贫血性疾病概述,急性早幼粒细胞白血病治疗,维甲酸,三氧化二砷（亚砷酸）,维甲酸与化疗联合,联合化疗,108,贫血性疾病概述,髓外白血病防治,脑白鞘内注射化疗药物（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）、头颅照射,109,贫血性疾病概述,慢性粒细胞白血病（CML）,中年男性多见；,起病缓慢；,早期常无症状，可因体检或其他疾病就诊验血而发现。,脾脏肿大为突出体征,110,贫血性疾病概述,CML,临床分期慢性期,1-4,年,加速期 几个月到数年,急变期 多在半年内死亡,111,贫血性疾病概述,CML,血 象,白细胞明显增高,，,血片粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，以,中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,；,112,贫血性疾病概述,CML,血 象,中性粒细胞碱性磷酸酶活性,降低或阴性反应,红细胞相对减少，血小板早期正常或增多，晚期贫血和血小板少。,急性白血病,113,贫血性疾病概述,CML血片,114,贫血性疾病概述,CML,骨 髓 象,增生明显或极度活跃，以粒系为主；,原始细胞,小于,10%,；以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸嗜碱性粒细胞增多；,红系相对减少，巨核细胞正常或增多,115,贫血性疾病概述,CML骨髓象,116,贫血性疾病概述,细胞遗传学及分子生物学改变,95%,患者,Ph,染色体阳性；,t(9,22)(q34,q11),；,形成,bcr/abl,融合基因；,117,贫血性疾病概述,加 速 期,周血,或,骨髓原始细胞大于,10%,；,嗜碱细胞大于,20%,；,血小板进行性增多或减少；,出现,Ph,染色体以外的其他染色体。,118,贫血性疾病概述,急 变 期,骨髓中原粒或原幼淋或原幼单大于,20%,；,外周血中原粒早幼粒大于,30%,；,骨髓中原粒早幼粒大于,50%,出现髓外原始细胞浸润。,119,贫血性疾病概述,CML诊断,持续白细胞增高；,脾脏明显肿大,血象、骨髓象典型改变,Ph,染色体多阳性,bcr/abl,融合基因多阳性,120,贫血性疾病概述,CML治疗,化疗 羟基脲,0.5-1g,tid,干扰素,300-500,万,U,，,qod,，,HI,伊马替尼,200mg,，,bid (,首选）,异基因造血干细胞移植,CML,急性变后按急性白血病治疗。,121,贫血性疾病概述,谢谢！,122,贫血性疾病概述,