边缘性脑炎A.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例,1,：李,X,，女，,38,岁，会计。因患者自,2008,年,5,月初起情绪低落，表情淡漠，不太主动与同事交谈，不答理旁人，但工作尚能继续，约半月后左上下肢无力、麻木，行走不稳而住当地医院，在该院头颅,MRI,检查，考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗，但左上下肢无力加重，并发现患者语言明显减少，不认识家人及同事，,6,月中旬转我科诊治，检查发现意识模糊，反应迟钝，几无主动语言，吐词亦不清，左上下肢几乎全瘫，病理征（,+,）。,CSF,：压力、常规，生化正常。复查头颅,MRI,（图,2,）发现,T2WI,FLAIR,可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶。临床诊断为边缘性脑炎。经皮质激素、,FNS,、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好转，自发语言渐增多，关心家人，认识单位同事，可用手机发短信，左偏瘫渐恢复，可步行。,2008,年,9,月复查头颅,MRI,可见病灶明显缩小。,例,2,：患者，男，,34,。因“精神行为异常,3,月，记忆力下降,1,月”于,2007,年入院，,3,月前因感冒后头昏、头痛兴奋，,punding,样行为，半夜起床收拾家中衣物历时,0.5-1h,，经常买小孩用具或零食买后不用，入我院精神科住院治疗，诊断为“轻度躁狂发作”，予“碳酸锂”治疗,2,个月，病情好转出院，出院不久即,1,月前自行停药，改服中药，患者逐渐出现记忆力明显下降，以致与家人交流，不能工作而在我科就诊，整个病程无发热。于,2007,年,5,月,23,日入院。,入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查：,MRI:,双颞叶异常信号，右侧明显，考虑为脑炎。,CSF,：（,5-28,），压力,90mmH,2,O,，细胞,6,，蛋,白,1.28,、糖,3.1,（血糖,5.1,）,EEG,：（,5-23,）双侧颞区局限性慢活动,（,7-3,）正常脑电图,诊断：边缘性脑炎,治疗：经抗病毒、,FNS,激素，多巴胺激动剂等,治疗，半月后,RBD,及,punding,样症状减轻,。,记,忆力改善。,7-10,出院,（亚）急性脑病有多种病因，如：,代谢性疾患，如尿毒血症及肝衰竭。,药物包括化药治疗剂,毒物包括酒精,营养缺乏包括,Wernicke-korsakoff,综合征,炎症性疾患包括,ADEM,原发性或继发性,CNS,恶性病变，如淋巴瘤。,神经变性疾患包括,CJD,非副肿瘤性边缘性脑炎,一种自身免疫、非副肿瘤性,VGKC,抗体,-,介导疾病,独特地影响,CNS,，突出在边缘区（,Buckley,等,2001,，,Vincent,等,2004,，,Thieben,等,2004,）,急性或亚急性,意识、精神模糊,数,d,到数周痫性发作（颞叶或部分复杂性发作）认知受损，实质性逆行性及顺行性记忆丧失,MRI,：海马左,WI,及,FLAIR,高信号,VGKC,抗体伴,LE,：,常无肿瘤,治疗反应好,免疫治疗,-,记忆及其他,CNS,功能恢复（数周,而不是数日）,REM,睡眠行为障碍,Morvans,综合征,（,Kv1.2,）,无周围神经过度兴奋,神经肌强直（,Kv1.1,）,NMDAR,抗体,相关脑炎的临床表现及诊断试验,Sansing,，,L.H.,等（,2007,，,nature clinical practice Neurology,）,精神症状（常见表现）,人格及行为障碍，易怒、焦虑、冲动行为、错觉思想、偏执狂、木僵,短程记忆丧失（罕见表现）与经典边缘性脑炎相似,痫性发作,部分复杂或全身性痫性发作,自主神经不稳定,高热（有时低温）,通气不足,血压波动,心动过速，心动过缓,便秘,肠梗阻,异常运动（常无痫性活动的,EEG,证据）：口面运动障碍、肢体肌张力,不全性姿势、手足徐动样运动、动眼危象、肌阵挛、角弓反张,CSF,白细胞增多，蛋白浓度上升，正常糖，克隆带及,IgG,指数高,脑电图,常见：在运动障碍或异常的运动发作时局灶或弥漫性慢活动,有时：痫性活动,MRI,常见：大脑皮质中、小区域,T2WI,，,FLAIR,异常,有时累及小脑脑干,覆盖的脑膜一过程增强,有时：正常或颞叶内侧及额基底,FLAIR,或,T2,异常，伴或不伴,其他区受累。,临床发现,平均年龄,25.8,（,1733,）岁,临床病程呈进行性,经五期：前驱期、精神症状期、无反应期、运动过度期及逐,渐恢复,1,前驱期：,约有非,-,特异性受凉,-,或病毒感染,-,样症状（发热、疲乏或头痛），,平均,5d,后发展为精神行为症状,2,精神症状期：,均有情绪障碍（如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、,恐惧）；认知下降（如难应用手机或通过自动检,票口），及突出的精神分裂样症状，包括结构破,坏的思想、强迫观念、错觉、幻觉及自知力丧失,起病时遗忘不突出怪异行为被家人发现：如凝视,镜前自映象，伴怪笑。精神症状约,2,周（平均,6.8d,），,而后转为无反应（因而转神经科）,有的病例转院前有痫性发作。,以致最初诊断为精神疾患,3,无反应期,患者缄默、无动，对语言指令无反应，虽睁眼，似木僵,矛盾的发现提示心因反应或诈病的可能性，如某些患者,对痛刺激无反应，但阻止被动睁眼,怪诞及不恰当微笑,手指手足徐动样姿势，模仿现象（拟似检查者的动作）,及木僵样症状,脑干反射正常，无自发眼球运动或视恫吓时闭眼,EEG,为弥慢性慢波，与心因性反应或诈病不一致,矛盾的发现提示心因反应或诈病的可能性，如某些患者对痛刺激无反应，但阻止被动睁眼,4,运动过多期：,所有患者逐渐发生口,-,舌异常运动，如舐唇或咀嚼，手指手足徐动样肌张力不全姿势、同时，发生异常运动，,这些异常运动速度、分布及运动型式可变犹如心因性运动,顽固性怪异口面,-,肢异态运动、用力咬牙，,下颌张开肌张力不全,佯笑,间歇性眼偏斜或协同障碍,手足徐动样肌张力不全,臂舞蹈样运动,5,并发症、治疗与逐渐恢复期：,初以静注,acyclovir,（,1500mg/d,，,2,周），抗痫药物及麻醉剂,中枢性通气不足（与麻醉剂无关）见于运动过多期的早期，需支持通气,10,周到,9,个月,总住院期,214,月（平均,7,个月）,出院后，所有患者自发性进行性改善，直到恢复（少数,3,年）,无,1,例症状复发（随访,47,年）,MRI,发现,颞叶内侧轻度高信号（,FLAIR,），无钆增强，恢复期额颞叶萎缩,SPFCT,及,FDG-PET,发现,急性期,SPECT,无明显局灶改变，个别早期显示额叶、颞叶高灌注，恢复期前额叶低灌注，,FDG-PET,显示对称性主运动、运动前区及补充运动区示踪剂积聚，但在基底节则否，但该时病人有严重的口面异常运动,恢复期无异常,FDG,摄取,电生理发现,在无反应及运动过多期,EEG,呈弥漫性慢活动，无阵发性发放。,口面,-,肢异常运动时并无痫性相关的,EEG,改变,抗神经元细胞,-,表面抗原抗体边缘性脑炎,1,抗电压,-,门控钾通道抗体（,VGKC,）,有两种主要,CNS,综合征：,LE,及不太局限的脑炎，伴精神症状、幻觉、周围神经过度兴奋，多汗及自主神经功能障碍的其他症状（,Moroans,综合征REM,睡眠行为障碍及低钠血症常见于两者。某些病人发生体温低、唾液过多、疼痛及食欲障碍。,LE,的症状可可以是与抗,Kv1.1,亚型钾通道抗体有关，而神经肌强直及,Moroan,综合征与抗,Kv1.2,亚型抗体有关。免疫沉淀试验不能鉴别这些亚单位。,约,30%,抗,VGKC,抗体患者有肿瘤，但仅,20%,有单独肿瘤（小细胞肺癌及胸腺瘤）。神经学预后在有肺癌者较无肺癌的,LE,差。,2,抗,NMDA,受体抗体,抗,NMDA,受体抗体为另一种抗细胞,-,表面抗原抗体，如谷氨酸脱羟酶（,GAD,）抗体及其相关疾患（如,LE,、肌肉强直及痉挛），对免疫治疗反应不同，这种新抗体有一种或若干抗原尚不明，其可伴肿瘤，包括胸腺瘤、小细胞肺癌及,Hodgkin,淋巴瘤，相似抗体可发生于非,-,副肿瘤性边缘性脑炎。抗,NMDAR,抗体与多种非,-,副肿瘤性性综合征有关：包括,Rasmussen,脑炎、慢性癫痫、,LE,及卒中等。,