第三章-循环系统疾病第8节.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,严正梅,李伟民,循环系统疾病概论,内科疾病防治,主编,:,傅一明 闫立安 制作编审,:,严正梅,李伟民,循环系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,严正梅,李伟民,循环系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,严正梅,李伟民,循环系统疾病概论,内科疾病防治,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,严正梅,李伟民,循环系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,*,第三章 循环系统疾病,第八节 心肌病,严正梅 云南省文山州卫生学校,1.,掌握 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的临床表现、实验室和其他检查、治疗,2.,了解 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的病因、发病机制、病理、诊断与鉴别诊断,学习目标,心肌病是一组特异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭,概 述,类型,遗传性心肌病：如肥厚型心肌病,获得性心肌病：如,感染性心肌病,混合性,心肌病：如,扩张型心肌病,限制型心肌病,概 述,心肌病,扩张型心肌病,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死,我国发病率为（,13,84,）,/10,万，男多于女（,2.51,），病死率较高,多数病例病因不明，部分有家族遗传性,可能的病因有病毒感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢紊乱、精神创伤、遗传等,扩张型心肌病的病因,病原体侵袭引发慢性炎症和免疫反应,非感染的炎症反应,致病基因,中毒,内分泌和代谢异常,心肌损害,扩张型心肌病,扩张型心肌病的发病机制,以心腔扩张为主,肉眼：心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变,组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,扩张型心肌病的病理,症状,早期：无症状，或有疲劳、乏力、心悸、气促,后期,：呼吸困难，水肿等心力衰竭的,表现,合并,心律失常时有心悸、头昏,、黑矇甚至,猝死。部分患者可发生栓塞，出现相应脏器栓塞的表现。持续,顽固性,低血压往往是本病终末期的表现,临床表现,体征,心尖搏动弥散，心界扩大，心音减弱，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律,左心衰竭时可闻及肺部湿啰音，右心衰竭时有颈静脉怒张、肝大、水肿等,临床表现,胸部,X,线,心影常明显增大，心胸比,50%,，肺淤血,实验室和其他检查,胸部,X,线,心电图,常见,ST,段压低和,T,波倒置，少数可见病理性,Q,波。可出现各种心律失常如期前收缩、心房颤动、传导阻滞等,实验室和其他检查,完全性右束支传导阻滞,超声心动图,是诊断和评估扩张型心肌病最常用的重要检查手段。早期即可有左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大而致关闭不全。彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣反流,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查,心脏磁共振（,CMR,）、心肌核素显像、心导管检查和冠状动脉造影、心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断,诊断,对于,有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低，即应考虑,扩张型心肌病,鉴别诊断,主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的疾病，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。可通过病史、体检和超声心动图等检查,鉴别,扩张型心肌病的,治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞,1.,病因治疗 如控制感染、严格限酒和戒酒、治疗内分泌疾病、纠正电解质紊乱，改善营养失衡等,2.,纠正心力衰竭和心律失常 常用肼苯哒嗪、二硝酸异山梨酯、,ACEI,、,ARB,、,受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄等，但本病较易发生洋地黄中毒，应慎用,扩张型心肌病的,治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞,3.,预防猝死 可置人心脏电复律除颤器（,ICD,）,4.,预防栓塞 长期华法林等抗凝治疗,5.,心脏移植,2,一,。,。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为特征,根据左心室流出道有无梗阻分为,梗阻性肥厚型心肌病,非梗阻性肥厚型心肌病,我国,有调查显示患病率为,180/10,万,病因,常染色体,显性遗传疾病，具有,遗传异质性,发病机制,致病,基因编码心肌蛋白导致心肌,病变,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病的病理,大体,解剖,心室肥厚，尤其是室间隔,肥厚（非对称,性,肥厚），,部分患者也可以是左心室靠近心尖部位,肥厚,组织学,改变,心肌细胞排列紊乱,小血管病变,瘢痕形成,临床表现,症状,无症状者：因猝死或在体检中被发现,有症状,者,劳力性呼吸困难和乏力,夜间阵发性呼吸困难,劳力性胸痛,运动时晕厥,心律失常，房颤多见，甚至室颤而猝死，是青少年和运动员猝死的最主要原因,体征,心脏轻度增大，可闻及,S,4,流出,道梗阻：胸骨左缘第,3,4,肋间较粗糙,的喷射,性收缩期,杂音,影响杂音响度,的,因素,减弱：,受体阻滞剂、下蹲位,增强：硝酸甘油、正性肌力药、做,Valsalva,动作,、站立位,临床表现,胸部,X,线,心影可以正常大小或左心室增大,实验室和其他检查,心电图,常见,QRS,波左心室高电压、倒置,T,波和异常,q,波。少数见深而不宽的病理性,Q,波。可伴各类心律失常,实验室和其他检查,左心室肥大伴明显倒置的,T,波,超声心动图,最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔的厚度,15mm,或与后壁厚度之比,1.3,。伴流出道梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出、,SAM,、舒张功能障碍等,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查,心脏磁共振,心导管检查,冠状动脉造影,心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断,根据,病史和体格检查，超声心动图示舒张期室间隔的厚度,15mm,或与后壁厚度之比,1.3,。如有阳性家族史更有助于,诊断,鉴别诊断,通过,超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相,鉴别,实验室和其他检查,治 疗,治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死,药物,治疗,受体拮抗剂,非,二氢吡啶类钙通道阻滞剂,心力衰竭,可选,ACEI,、,ARB,、,受体拮抗剂,、利尿剂等,房,颤用胺碘酮、,受体拮抗剂,非,药物治疗,室间隔,切除术或酒精室间隔消融术,本病由于病因不明，而且很多与遗传基因有关，难于预防,应对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。埋藏式心脏转复除颤器（,ICD,）能有效预防猝死的发生,预 防,男性，,26,岁。活动后心悸气短，胸闷乏力,2,年。半年前于打篮球时晕厥，以后发作过,2,次。今晨在跑步时晕倒，被发现后即送往医院就诊,检测：病例分析,体检：,T36.5,P90,次,/,分，,R18,次,/,分，,Bp100/70mmHg,。心率,108,次,/,分，胸骨左缘第,3,肋间,4/6,级收缩期杂音。,X,线片示心影轻度增大。心电图提示：心房颤动；,、,、,aVF,导联有,Q,波。超声心动图：室间隔,17mm,，出现,SAM,征,检测：病例分析,请问,1.,该患者最可能的诊断是什么？有什么依据？,2.,写出治疗方案,3.,应告知患者日常生活中注意哪些问题？,检测：病例分析,