脊髓型颈椎病和运动神经元病PPT优质课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,脊髓型颈椎病和运动神经元病,虽是老调重弹,仍具很大价值,病案讨论,某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4,月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢,渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且,出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。,病案讨论,在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。,病案讨论,入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign(+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsikis sign（+）。,病案讨论,问 题：,1、入院诊断？,2、还需做哪些检查？,3、反思骨科手术是否恰当？,4、康复方案的设计和预后？,病案讨论,除常规检查外，我科给补充检查：,1、胸锁乳突肌EMG,2、胸段竖棘肌EMG,提示：广泛神经源性损害。,病案讨论,我科诊断：,1、脊髓型颈椎病（CSM）,2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症ALS）,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病,（CSM）,是颈椎退行性疾病的一种,，,是以椎间盘退行性变为基本病理基础,，,相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成,，,以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素,，,导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容,，,即临床表现、体征、影像学特征,。,脊髓型颈椎病,临床表现,其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状,，,其特征为睡眠时加重,，,白天消失或减轻,；,上肢麻木、乏力,；,手部精细动作一过性障碍等。,脊髓受压后运动障碍,和感觉障碍,出现的次序,均,为先下肢后上肢。,但,由于两方面程度的差异,，,可出现非典型,“,感觉分离,”,现象。,脊髓型颈椎病,体 征,在脊髓损伤平面以上,，,表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失),；,在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征,，,对上肢的影响经常是单侧的,，,而对下肢通常为双侧。,当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。,脊髓型颈椎病,影像学特点,摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查,，,观察椎间隙有无改变,，,骨赘形成的程度,，,椎体滑脱、不稳,，,并可测量出椎管矢状径(小于11 mm)以及Pavlov比率(小于0.75),，,这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关,，,为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。,脊髓型颈椎病,影像学特点,MR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法,，,能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2加权像显示脊髓信号强度增加,，,表明脊髓将出现部分不可逆性损害。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病,影像学特点,CT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRI比较各有特点。MRI能清楚地显示软组织结构,，,但在鉴定骨性结构方面,，,CT优于MRI,，,CT可作为MRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘,，,且CT在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病,肢体,EMG：,神经源性损害（非肌源性）,关键症状和体征：,肢体疼痛/麻木,肌无力,无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）,脊髓型颈椎病,CSM的诊断标准为：,具有颈髓损害的临床表现；,X线片示颈椎退变，MRI证实脊髓,受压,；,除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。,脊髓型颈椎病,CSM,治疗：,多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后6个月内为限。,尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。,运动神经元病,累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。,运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,这是最常见的运动神经元疾病，80运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，,再,扩散到四肢,。,此种运动神经元疾病愈后较差。,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者,常被,形象比喻为“渐冻人”。,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,病因及发病机制：,中毒因素,植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。,遗传因素,5-10%ALS与遗传有关，多数散发。,免疫因素,尚不明确。,慢病毒感染及恶性肿瘤,基因缺陷,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,病 理：,神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。,大脑皮层运动区锥体细胞,脑干下部运动神经核,脊髓前角细胞,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,临床表现：,一般为中年后发病,，,男,女,上、下运动神经元同时受损,延髓麻痹通常晚期出现,无感觉症状，对智力,、,膀胱括约肌等无影响,病程持续进展,，,平均3-5年,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,辅助检查：,MRI,：,部分受累,的,脊髓和脑干,出现,萎缩,肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMG：,神经,源,性改变,肌肉活检,：,早期为神经,源,性肌萎缩，无特异性,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,运动神经元病的简要诊断标准,：,必须有下列神经症状和体征,下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,，,肌电图异常),上运动神经元病损特征,病情逐步进展,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,下列依据支持ALS诊断,：,一处或多处肌束震颤,；,EMG提示前角细胞损害,；,MCV及SCV正常,，,但远端潜伏期可以延长,，,波幅低,；,无CB（传导阻滞）。,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,运动神经元病没有的表现：,感觉障碍,明显的括约肌障碍,视觉和眼球运动障碍,自主神经系统及锥体外系障碍,痴呆,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,鉴别诊断：,颈椎病脊髓型,发病年龄、症状相似,，最易混淆,脊髓空洞症,分离性感觉障碍，MRI可见空洞。,颈髓肿瘤,脑干肿瘤,肌萎缩侧索硬化症,（ALS）,治 疗：,目前尚无有效治疗,支持治疗,对症治疗 预防肺部感染，呼吸,机的早期使用,新药 阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑,，（,riluzole,，FDA批准：力如太,），,50mg,，,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。,CSM与ALS,国内文献报道：,ALS合并CSM者大概在10-40%,二者的误诊率达到53.1%,CSM与ALS,ALS,的临床特点:,常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常),。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。,CSM的,临床特点,：,具有颈髓损害的临床表现,，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等,；,影像学,证实脊髓,受压。,CSM与ALS,ALS,的,诊断：,肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等,胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG呈现神经源性损伤,CSM的诊断：,颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现,影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG一般正常,CSM与ALS,肌电图鉴别,CSM特点：,相应肢体EMG呈现广泛神经源性损伤；,ALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。,CSM与ALS,胸锁乳突肌,的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C57，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。,ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。,CSM与ALS,CSM,合并运动神经元疾病，如,ALS,时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。,不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。,病案讨论,返回病案,分 析：,1、该患者所实施的手术治疗是否必需？,2、康复方案如何设计？,Thanks！,