1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,病例6,M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2月,患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适，无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动不力，查CT颅脑未见异常。,结论：颅颈交界区畸形,颅颈交界区畸形,包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位等。以前三种多见。,颅底凹陷症临床症状,患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。,1.上颈神经根刺激症状：,枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢
2、麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。,2.后组脑神经障碍症状：,吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等,3,.延髓及上颈髓受压体征：,四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等,4.小脑功能障碍,5.椎动脉供血障碍,6.颅内压增高症状,颅底陷入的测量线,枕鄂线,（Chamberlain线）：硬腭后缘-枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。,基底线,（Mc Gregof线）硬腭后缘-枕骨最低点，齿状突高于此线6mm为颅底陷入。,BULL角,：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面
3、的夹角，大于13为颅底陷入。,Fidhgold线,：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。,Boogard角,：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130为颅底陷入。,Klous高度指数,：侧位片上鞍结节-枕内粗隆连线，齿状突距此线小于40mm为颅底陷入。,外耳孔高度指数,：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。,延髓、上段颈髓轴线夹角,：小于130为颅底陷入。,扁平颅底,颅底角,：前颅底与斜坡之间的夹角，正常时120-140。大于正常值为扁平颅底。,小脑扁桃体下疝畸形
4、Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。,Chiari畸形定性诊断,小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距5mm;3-5mm为可疑。,Chiari畸形分型：I型,分四型：,Chiari畸形分型：II型,Chiari畸形分型：III型,Chiari畸形分型：IV型,颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位,颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，,为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是,中低位颈椎融合引起的短颈畸形,，其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。,寰枕融合,在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一小骨块相连。完全相连或部分相连均有相对应的表现。,MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体疝。,寰枢椎半脱位,寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。,枢椎齿状突,枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合，如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。,参考链接,
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