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前驱型淋巴细胞肿瘤课件.ppt

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3、式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,前驱型淋巴细胞肿瘤(淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤)主要为来源于,B,细胞系或,T,细胞系的淋巴母细胞肿瘤,发生部位在中心淋巴组织骨髓或胸腺;,此型分为四种:,B,淋巴细胞白血病,/,淋巴瘤伴重现性遗传学异常(,B-ALL/LBL,伴重现性遗传学异常),B,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,非特指型,(B-ALL/LBL,,,NOS),;,T,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,自然杀伤性细胞,-,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,一、概述,此类白血病是指,B,细胞

4、淋巴瘤伴重现性、特异性细胞遗传学和分子生物学异常;,肿瘤细胞广泛出现在骨髓和外中血,原始和幼稚淋巴细胞,20%,则诊断为急性淋巴细胞白血病;,原始和幼稚淋巴细胞,20%,则一般考虑为淋巴细胞瘤;,根据细胞遗传学和分子生物学异常,可以分为,7,个亚型;,本病最常见于青少年和儿童;除了一般白血病的临床表现外,多数患者有无痛性淋巴结肿大。,二、,B-ALL/LBL,伴重现性遗传学异常,血象,白细胞增高,部分病例可正常或减低,分类可见原始和幼稚淋巴细胞,涂抹细胞易见;,红细胞和血红蛋白中度减少,血小板减低。,实验室检查,有核细胞增生明显活跃或极度活跃;,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值,20%,;原始淋

5、巴细胞大小不一,小细胞的胞质量少、核染色质致密、核仁不清楚,大细胞的胞质量中等、呈亮蓝色或灰蓝色、偶见空泡,核染色质弥散有多和明显的核仁,核呈圆形或不规则,部分胞质中可见粗大的嗜苯胺蓝颗粒;,骨髓象,手镜细胞:部分病例淋巴母细胞可见胞质伪足样突起,称为手镜细胞;,多数病例骨髓涂片中涂抹细胞明显增多,是急性淋巴细胞白血病的特点。,粒细胞系、红系增生受到抑制,幼红和幼粒明显减少或不见,巨核系多数受到抑制,MPO,染色原始细胞呈阴性,可存在部分阳性细胞,一般,3%,,否则应该考虑其他系白血病或髓系,-,淋巴系混合白血病;,PAS,染色大部分病例呈颗粒或粗块状阳性,少数呈阴性;,NAP,活性增强,积分

6、增高。,细胞化学染色,表达,B,细胞标志性抗原如,CD19,CyCD79a,CyCD22,还表达早期细胞的阶段性抗原如,CD34,、,TdT,、,CD38,、,CD10,等,注意部分,ALL,细胞可同时表达髓系抗原,如,CD13,,,CD33,等,免疫表型分析,t(9,;,22)(q34,;,q11),称,Ph,染色体,见于,2,5,的儿童急淋和,15,33,的成人急淋。易位形成,bcr-abl,融合基因与慢粒的融合基因不同,临床特点为白细胞显著增高,初期诱导反应较好,但易复发,生存期短,是导致成人,ALL,疗效差的主要原因之一,;,T(v;11q23);MLL,重排的,B-ALL/LBL;,

7、t(12,;,21)(p13,;,q22),在,30,的儿童,ALL,中能发现这种易位,成人少见。形成,TEL-AML1(,或,EVT6-RUNX1,),融合基因,在儿童病例易晚期复发。,伴超二倍体的,B-ALL/LBL,;,伴亚二倍体的,B-ALL/LBL,;,t(5,;,14)(q31,;,q32),的,B-ALL/LBL,;,t(1,;,19),见于约,25,的前,B-ALL,,是儿童,-ALL,常见的染色体易位,易位造成,E2A-PBXl,融合基因,化疗效果差,细胞遗传学和分子生物学,此型白血病细胞具有,B,细胞免疫表型,但是不具有重现性遗传学一场的淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,根据,

8、B,细胞抗原表达情况,可以分为四类,有利于预后的判断和治疗方案的选择。,三、,B,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,非特指型,血象和骨髓象特点与,B-ALL/LBL,伴重现性遗传学异常相似;,免疫学表型分析表达,B,系抗原,不表达髓系标志性抗原,MPO,和,T,淋巴系抗原;,细胞遗传学很分子生物学检验:有异常,但不能作为分型的标志,可以作为淋巴细胞异常增殖的重要指标。,实验室检查,T-ALL/LBL,属于前驱型,T,淋巴细胞肿瘤,当骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细胞,20%,则诊断为急性淋巴细胞白血病;当肿瘤损害仅涉及胸腺、淋巴结或节外组织,而骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细胞,20%,则一般考虑为淋

9、巴细胞瘤;,T-LBL,好发于青少年男性,常伴有肝脾肿大、纵隔淋巴结肿大和其他组织包块,易并发中枢神经系统白血病。,依据免疫表型,,T-ALL/LBL,可以分为四种亚型。,四、,T,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,血象,白细胞增高,部分病例可正常或减低,分类可见原始和幼稚淋巴细胞,涂抹细胞易见;,红细胞和血红蛋白中度减少,血小板减低。,实验室检查,有核细胞增生明显活跃或极度活跃;,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值,25%,,并伴有形态学异常:原始淋巴细胞胞体呈圆形、椭圆形或有尾状突起,胞核大,染色质粗细不均,形态不规则可见凹陷、折叠、切迹和裂痕;胞质量少,期中核型不规则是部分,T-ALL/LBL,

10、的形态学特点之一;,髓系增生受到抑制。,骨髓象,MPO,染色原始细胞呈阴性;,PAS,染色约有,20%-80%,细胞呈粗颗粒或粗块状阳性,少数呈阴性;,细胞化学染色,通常表达,TdT,可不同程度表达,T,细胞的抗原;常交叉表达髓系抗原标志,CD117,、,CD13,、,CD33,。,免疫学表型,所有的,T-ALL/LBL,均有,TCR,基因的异常克隆型重排,同时有,20%,具有,IgH,重排。,细胞遗传学和分子生物学,CNSL,是白血病的一种常见并发症,是急性白血病长期存活的主要障碍之一。,发生机制主要有两种:,血源性扩散:这是,CNLS,发生的主要途径;,脑膜种植或白血病细胞直接从颅骨骨髓浸润中枢神经系统。,CNSL,常见于,ALL,,髓系中以,M4,、,M5,多见;,临床症状以脑膜刺激症和颅内高压表现最为常见。,中枢神经系统白血病,CSF,细胞学检查:查见白血病细胞;,常规和生化检查:,分子生物学检查:有特异性异常的可检测;,-MG,:早期升高,但是特异性不高,可以作为疗效判断指标;,可溶性,CD27,检测:可以作为,ALL,合并,CNSL,的诊断和疗效判断指标,具有较高特异性和敏感性;,可溶性,IL-2,受体:,CNSL,时,,CSF,中的可溶性,IL-2,受体升高,而与血液中的可溶性,IL-2,受体无关,与,CNSL,发生、发展有关。,实验室检查,

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