肾病综合征专业知识宣讲讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2001.武汉会议,*,肾病综合征专业知识宣讲,一、,定 义,是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。,肾病综合征,2001.武汉会议,大量蛋白尿,低白蛋白血症,浮 肿,高脂血症,肾病综合征,国内：24h尿蛋白定量,3.5g,国外：3.5g/（1.73m,2,24h）,（ALB30g/L）,血胆固醇,6.5mmol/L,甘油三脂,1.24mmol/L,二、,诊断标准,2001.武汉会议,三、,病 因,（1）,1、特发性,微小病变,（Minimal change disease,MCD）,局灶节段硬化型,（Focal segmental glomerular sclerosis,FSGS）,系膜增生型,（Mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）,膜型,（Membranous nephropathy,MN）,膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）,（Mesangiocapillary glomerlonephritis,MPGN）,2001.武汉会议,2、继发性,系统性红斑狼疮,（,Systemic lupus erythematosus,SLE,）,糖尿病 （,Diabetic nephropathy,DN,）,肾淀粉样变（,Renal amyloidosis,）,过敏性紫癜（,Allergic purpura,）,三、,病 因,（2）,2001.武汉会议,2、继发性,（续）,重金属（汞、镉）,过敏（食物、花粉）,药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）,肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）,感染（病毒、血吸虫）,三、,病 因,（3）,2001.武汉会议,大量蛋白尿,低白蛋白血症,浮 肿,高脂血症,肾病综合征,四、,病理生理,2001.武汉会议,1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成,孔径,屏障,毛细血管腔,包曼氏囊腔,上皮细胞足突,=阴电荷,=中性分子,2001.武汉会议,1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成,电荷,屏障,毛细血管腔,包曼氏囊腔,上皮细胞足突,=阴电荷,=中性分子,返回,2001.武汉会议,2、低白蛋白血症,尿中大量丢失蛋白,蛋白分解代谢增加,蛋白摄入不足,其他成分丢失：IgG、C3、AT III,等降低,返回,四、,病理生理,2001.武汉会议,3、水肿,基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙,高盐饮食,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,原发于肾内水钠潴留,四、,病理生理,2001.武汉会议,凹陷性浮肿,腹 水,返回,2001.武汉会议,4、高脂血症,肝脏脂蛋白合成增加,低蛋白血症促使脂质合成增加,血浆胶体渗透压降低是促发因素,外周利用及分解减少,LDL受体缺陷，导致LDL清除减少,返回,四、,病理生理,2001.武汉会议,五、,原发性NS临床与病理,病理分型：,五型,微小病变型,（MCD）,局灶节段硬化型,（FSGS）,系膜增生型,（MsPGN）,膜型,（MN）,系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，,MPGN,）,2001.武汉会议,（一）微小病变，MCD,1、临 床,儿童多见（75%），男:女=2:1,多有上感史,重度全身浮肿：胸水，腹水,一般无血尿，选择性蛋白尿,肾功能正常，血压正常，补体正常,2001.武汉会议,2、病 理,（1）,光镜,基本正常,（2）,免疫荧光,阴性，无免疫复合物沉积,（3）,电镜,上皮细胞足突融合,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,3、对治疗反应,激素治疗：90%敏感,复发率：高,预后：好,2001.武汉会议,（二）局灶节段硬化型，FSGS,1、临床,发病率 515%,血尿（65%）、非选择性蛋白尿,高血压（30%）、肾功能不全（10%）,10年进入肾衰,2001.武汉会议,2、病 理,（1）,光镜,硬化病变呈局灶、节段分布,肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变,（2）,免疫荧光,IgM,、,C,3,沉积,（3）,电镜,足突融合、电子致密物沉积,2001.武汉会议,经典型,顶端型,塌陷型,F,S,G,S,新,分,型,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,3、对治疗反应,激素治疗,1/3,敏感，,1/3,依赖，,1/3,抵抗,延长激素治疗时间，,缓解率,细胞毒药物,缓解率：低,复发,2001.武汉会议,（三）系膜增生型，MsPGN,1、临床,发病率 30%,青少年多见，有上感史,蛋白尿伴血尿、高血压,肾功能：正常或损害,2001.武汉会议,2、病 理,（1）,光镜,系膜细胞增殖，系膜基质增生,（2）,免疫荧光,IgAN,：以,IgA,或,IgA,为主的免疫复合物,沉积于系膜区及毛细血管壁,非,IgAN,：,IgM,或,IgG,、,C3,沉积,（3）,电镜,足突节段性消失,2001.武汉会议,IgA,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,3、对治疗反应,激素治疗,轻症：敏感,重症：需加用细胞毒药物,细胞毒药物,2001.武汉会议,（四）膜型肾病，MN,1、临床,中老年多见，男女,起病隐匿，高血压不常见,镜下血尿（,60%,），无症状性蛋白尿（,20%,）,肾病综合征（,80%,），病变进展缓慢,510年出现肾衰（,50%,），,1/4,自行缓解,2001.武汉会议,2、病 理,（1）,光镜,弥漫性毛细血管壁增厚,早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒,沉积,进展期：基底膜钉突形成,（2）,免疫荧光,上皮下IgG、C3细颗粒状沉积,（3）,电镜,上皮下电子致密物沉淀，足突消失,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,3、对治疗反应,自发缓解率：,25,%,激素+细胞毒药物治疗,早期缓解率 60%,晚期缓解率,2001.武汉会议,（五）膜增生型，MPGN,1、临床,青少年，有感染病史，持续性低补体血症,蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）,高血压明显,早期出现肾衰,I型 尿检异常,II型 持续性肾病综合征 肉眼血尿,急性肾炎综合征 肾衰（25%）,2001.武汉会议,2、病 理,（1）,光镜,I型 肾小球体积大，呈分叶状,II型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈,“双轨状”,III型 基底膜断裂分层,（2）,免疫荧光,系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积,（3）,电镜,系膜区、内皮下电子致密物沉积,I,II,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,2001.武汉会议,3、对治疗反应,治疗棘手,激素治疗：多无效,必须加用细胞毒药物,预后：,差,数年内进展至慢性肾衰（CRF）,10年内进展至终末期肾衰（ESRD）,2001.武汉会议,六、,NS并发症,感染,低血容量性休克,血栓及栓塞性并发症,高脂血症和蛋白质代谢紊乱,肾功能衰竭,急性肾功能损伤,肾前性少尿 特发性急性肾功能衰竭,肾小管功能损害,2001.武汉会议,七、,诊断,诊断步骤,诊断确立,原发性或继发性,临床与病理,2001.武汉会议,八、,鉴别诊断,原发性,急性感染后肾小球肾炎,各种病理类型之间鉴别,继发性,过敏性紫癜肾炎,狼疮性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,2001.武汉会议,NS病因分析,原发性,继发性,儿童 MCD 先天性NS,过敏性紫癜,青年 MsPGN,FSGS 狼疮性肾炎,中年 MPGN,FSGS,MN 狼疮性肾炎,老年 FSGS,MN,MCD 多发性骨髓瘤,糖尿病肾病,肾淀粉样变,2001.武汉会议,肾活检指征,1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS,2、成人NS,明确病理类型,指导治疗,判断预后,2001.武汉会议,九、,治 疗,（一）一般治疗,1、休息,2、饮食,高质量蛋白 11.5 g/kg/d,热量 3035 kcal/d,低盐 NaCl 1年,治疗结果,激素敏感、依赖、抵抗,2001.武汉会议,1、肾上腺皮质激素,副作用,柯兴氏表现,三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）,胃肠道反应、消化道出血,感染（细菌、病毒、霉菌）,生长延缓,骨质疏松,精神、神经系统症状,白内障,动脉硬化,肾上腺分泌不足,2001.武汉会议,（三）主要治疗：抑制免疫与炎症,2、细胞毒药物,环磷酰胺（CTX）,瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248）,硫唑嘌呤（AZA）,环孢素A（CysA）,霉酚酸酯（MMF）,FK506,2001.武汉会议,（1）环磷酰胺，CTX,剂量,口服：2mg/kg/d,812周,CTX冲击疗法：iv，0.61.0g/次，每月1次,总量：810g,2001.武汉会议,（1）环磷酰胺，CTX,付作用,骨髓抑制,肝功能损害,性腺抑制,脱发,出血性膀胱炎,致第二肿瘤,2001.武汉会议,（2）环孢素A，CysA,原理,选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,剂量,35mg/kg/d口服，23月后减量,疗程,一般用6月，不宜超过1年,2001.武汉会议,（四）中药,雷公藤多甙片,至灵胶囊,百令胶囊,保肾康,肾炎康复片,冬虫夏草,2001.武汉会议,（五）免疫调节剂,转移因子,胸腺素,玉屏风散,2001.武汉会议,（六）并发症的防治,感染,血栓与栓塞,预防 血ALB 20g/L,肝素 华法令 潘生丁 尿激酶,急性肾功能衰竭,HD 治疗基础疾病 利尿 SB,蛋白质及脂肪代谢紊乱,降脂治疗：他汀类药物,2001.武汉会议,十、,NS预 后,缓慢良性疾病,10年存活率80%,有的国家高达96%,我院达90%以上,不同病理类型预后差别很大,2001.武汉会议,决定预后的因素,病理类型,临床特点,年龄 性别 高血压 肾功能,并发症,治疗与随访,2001.武汉会议,自我测试题,80,典型病例,男性，,14,岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压,105/60mmHg,，尿常规：,pro,（,+,）、,RBC,（-），,24,小时尿蛋白,8g,，,ALB,25g/L,，肾功能正常，无皮疹、关节痛。,Q1：临床诊断？,A 急性肾炎,B IgA,肾病,C 肾病综合征,D 急进性肾炎,2001.武汉会议,典型病例,男性，,14,岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压,105/60mmHg,，尿常规：,pro,（,+,）、,RBC,（-），,24,小时尿蛋白,8g,，,ALB,25g/L,，肾功能正常，无皮疹、关节痛。,Q1：临床诊断？,A 急性肾炎B IgA,肾病,C 肾病综合征 D 急进性肾炎,2001.武汉会议,典型病例,男性，,14,岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压,105/60mmHg,，尿常规：,pro,（,+,）、,RBC,（-），,24,小时尿蛋白,8g,，,ALB,25g/L,，肾功能正常，无皮疹、关节痛。,Q1：临床诊断？,A 急性肾炎,B IgA,肾病,C,肾病综合征 D 急进性肾炎,2001.武汉会议,典型病例,男性，,14,岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压,105/60mmHg,，尿常规：,pro,（,+,）、,RBC,（-），,24,小时尿蛋白,8g,，,ALB,25g/L,，肾功能正常，无皮疹、关节痛。,Q1：临床诊断？,A 急性肾炎 B IgA,肾病,C,肾病综合征,D 急进性肾炎,2001.武汉会议,典型病例,男性，,14,岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压,105/60mmHg,，尿常规：,pro,（,+,）、,RBC,（-），,24,小时尿蛋白,8g,，,ALB,25g/L,，肾功能正常，无皮疹、关节痛。,Q1：临床诊断？,A 急性肾炎 B IgA,肾病,C 肾病综合征,D,急进性肾炎,2001.武汉会议,Q2、最可能的病理诊断是：,A 局灶节段肾小球硬化 B 微小病变,C 系膜增生性肾炎 D 膜性肾病,2001.武汉会议,Q2、最可能的病理诊断是：,A 局灶节段肾小球硬化,B 微小病变,C 系膜增生性肾炎 D 膜性肾病,2001.武汉会议,Q3、最合理的治疗方案为：,A.利尿、抗凝、ACEI,B.输血浆、抗凝、利尿、激素,C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂,D.激素、抗凝、利尿、饮食调整,2001.武汉会议,Q3、最合理的治疗方案为：,A.利尿、抗凝、ACEI,B.输血浆、抗凝、利尿、激素,C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂,D.激素、抗凝、利尿、饮食调整,2001.武汉会议,思考题,1、NS诊断标准?,2、NS的并发症?,3、原发性NS的病理类型?,4、NS患者激素治疗的原则？,2001.武汉会议,The End,返回主菜单,2001.武汉会议,