AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义.ppt

Click here to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click here to edit Master text style,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,*,*,Click here to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click here to edit Master text style,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,*,*,肝性脑病的概念,肝性脑病（,hepatic encephalopathy,，,HE,）是由急、慢性肝功能衰竭或各种门,-,体分流（,porto-systemic venous shunting,）引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。,1,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病的概念,临床上可以表现为程度和范围较广的神经精神异常,性格行为,轻微改变,精神错乱行为异常,昏睡,昏迷,2,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病发病机制,氨中毒学说,-,氨基丁酸,/,苯二氮卓（,GABA/BZ,）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用,假性神经递质学说,氨基酸代谢不平衡学说,3,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病常见诱因,BAD PASS ICU,B,Bleeding,上消化道出血,A,Ascities,放腹水,D,Diuretic,大量排钾利尿,P,Protein,高蛋白饮食,A,Anesthesia,麻醉药,S,Sleeping pill,安眠镇静药,S,Surgical operation,外科手术,I,Infection,感染,C,Constipation,便秘,U,Uremia,尿毒症,4,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病的临床分期,分期,认知功能障碍及性格和行为异常的程度,神经系统体征,脑电图改变,0,期,（轻微型）,无行为、性格的异常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常,无,正常,波节律,1,期,（前驱期）,轻度性格改变或行为异常，如欣快激动或沮丧少语。衣冠不整或随地便溺、应答尚准确但吐字不清且缓,慢、注意力不集中或睡眠时间倒错（昼睡夜醒）,可测到扑翼样震颤,不规则的本底活动（,和,节律）,2,期,（昏迷前期）,睡眠障碍和精神错乱为主、反应迟钝、定向障碍、计算力及理解力均减退、言语不清、书写障碍、行为反常、睡眠时间倒错明显、甚至出现幻觉、恐惧、狂躁。可有不随意运动或运动失调。,腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛阳性、巴氏征阳性、扑翼征明显阳性,持续的,波，偶有,波,3,期,（昏睡期）,以昏睡和精神错乱为主、但能唤醒，醒时尚能应答，但常有神志不清或有幻觉。,仍可引出扑翼征阳性、踝阵挛阳性、腱反射亢进、四肢肌张力增高，椎体征阳性,普通的,波，一过性的含有棘波和慢波的多相综合波,4,期,（昏迷期）,神志完全丧失，不能被唤醒。浅昏迷时对疼痛刺激有反应；深昏迷时对各种刺激均无反应。,浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进、踝阵挛阳性、由于不合作扑翼征无法检查、深昏迷时各种反射消失,持续的,波，大量的含棘波和慢波的综合波,5,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病的最新指南,2014,年,8,月，由,AASLD/EASL,实践指南委员会制定的,2014,慢性肝病患者肝性脑病诊治指南,在肝脏病学顶级杂志,Hepatology ,Journal of Hepatology,同步发布,6,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南中循证医学证据等级,证据等级,证据来源,I,级,自至少一个设计良好的随机对照临床试验中获得的证据,II-1,级,自设计良好的非随机对照试验中获得的证据,II-2,级,来自设计良好的队列研究或病例对照研究,(,最好是多中心研究,),的证据,II-3,级,自多个带有或不带有干预的时间序列研究得出的证据。非对照试验中得出的差异极为明显的结果有时也可作为这一等级的证据,III,级,来自临床经验、描述性研究或专家委员会报告的权威意见,指南中使用了循证医学常用的,GRADE,评分系统，某些地方做了微小调整，如下表：,7,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,证据,质量,含义,级别,高质量,进一步研究也不可能改变该疗效就评估结果的可信度,(,证据或结论非常稳固,),A,中等质量,进一步研究很可能影响该疗效就评估结果的可信度，且可能改变该评估结果,(,证据或结论较稳固,),B,低质量,进一步研究有可能影响该疗效就评估结果的可信度，且该评估结果很可能改变,(,证据或结论不稳固,),C,推荐,等级,含义,级别,强影响推荐强弱的因素包括：证据质量,推测的患者重要结局及成本,1,弱,患者的选择与药物价格存在差异或更多不确定性：更可能确定为弱推荐。推荐的确定性更小，成本更高，资源消耗更多,2,指南中循证医学证据等级,8,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,肝性脑病的最新指南,该指南针对肝性脑病的,诊断、治疗,以及,营养支持方案,等方面给出了,33,条推荐意见，现对此总结归纳如下：,注：,1.,对证据等级、推荐等级较高以及对临床指导意义较大的意见予以标红；,2.,对证据等级、推荐等级较低以及对临床指导意义较小的意见予以斜体,+,下划线；,3.,其他意见为加粗黑体。,9,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,一、诊断,1.,应根据基础疾病的,类型、时程、临床表现的严重度,以及,诱发因素,，对,HE,进行分类,(GRADE III,，,A1),。,根据基础疾病，,HE,再分为三类,:,A,型：由急性肝衰竭导致,B,型：主要由门体静脉分流术或分流导致,C,型：在慢性肝病、肝硬化基础上导致,根据时程，,HE,再分为三类：,HE,发作：是指,HE,第一次发作,HE,复发：是指时间间隔为,6,个月或以内的,HE,发作,持续性,HE,：是指行为改变持续存在，夹杂着显性,HE,的复发,10,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,包括轻微,肝性脑病的,WHC,国际,HE,和氮,代谢学会,说明,建议的操作标准,注解,轻微,隐性,（,Covert HE,，,CHE,）,心理测试或精神运动速度,/,执行功能测试的神经心理学改变或者没有精神改变临床证据的神经生理改变,确定的心理测试或神经心理测试的异常结果，无临床表现,无通用标准用于诊断。需要地方标准和专家意见,I,级,不重要的缺乏意识,欣快或焦虑,注意力缩短,加法或减法的计算能力减退,睡眠节奏改变,尽管可以定向时间和空间,(,见下述,),，临床检查或者看护者发现患者存在就其标准而言的一些认知,/,行为衰退,临床发现通常无重复性,II,级,显性,（,Overt HE,，,OHE,）,嗜睡或冷漠,对时间的定向力障碍,明显的个性改变,不恰当行为,运动障碍,扑翼样震颤,对时间不能定向,(,至少以下其中三点错误,:,月的哪一天、周的哪一天、月份、季节或年,),提及的其他症状,临床发现多变，但是在某种程度上具有重复性,III,级,嗜睡至半昏迷,对刺激有反应,神志不清,严重的定向障碍,怪异行为,对空间也不能定向,至少以下其中三点报告错误,:,国家、州,(,或地区,),、城市或地点,提及的其他症状,临床发现在某种程度上具有重复性,IV,级,昏迷,即使对疼痛刺激也无反应,昏迷状态通常具有重复性,根据严重程度，,HE,分为,:,11,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,一、诊断,2.,诊断性检查是必需的，要考虑到可改变大脑功能和类似,HE,的其他疾病,(GRADE II-2,，,A1),。,在作出,HE,的诊断前需与以下疾病相鉴别：,精神病,以精神症状如性格改变或行为异常等为惟一突出表现的,HE,易被误诊为精神病。,其他代谢性脑病,酮症酸中毒 低血糖 肾性脑病 肺性脑病,神经系统疾病,颅内出血、颅内肿瘤 颅内感染 瑞氏综合征（,Reye syndrome,）,中毒性脑病,药物和毒物如一氧化碳、酒精、重金属如汞、锰等可引起中毒性脑病，详细了解病史有助于鉴别。酒精性肝病亦可引起,HE,，需与酒精中毒性脑病鉴别。,3.,应该将,HE,作为从意识完整、认知功能未受损伤直至昏迷的一种连续体进行治疗,(GRADE III,，,A1),。,12,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,一、诊断,4.,显性肝性脑病,(overt HE,OHE),是通过临床标准得以诊断的，可根据西汉文标准,(West Haven criteria,，,WHC),和格拉斯哥昏迷指数,(Glasgow Coma Scale,，,GCS),进行分级,(GRADE II-2,，,B1),。,5.,应该由有经验的检查人员，应用数种神经生理和心理测试，对轻微肝性脑病,(minimal HE,，,MHE),和隐性肝性脑病,(covert HE,，,CHE),作出诊断和分级,(GRADE II-2,，,B1),。,6.,慢性肝病患者的单独血氨水平升高并不增加对于,HE,诊断、分期或预后的任何价值,，正常血氨水平要求重新评估诊断,(GRADE II-3,，,A1),。,13,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,二、治疗,对,OHE,治疗的一般建议,1.,应积极治疗,OHE,发作,(,无论是自发或诱发的,)(GRADE II-2,，,A1),。,2.,在一次,OHE,发作后，推荐进行二级预防,(GRADE I,，,A1),。,3.,除非已知肝硬化患者具有发生,HE,的高风险，否则不需要对,OHE,发作进行一级预防,(GRADE II-3,，,C2),。,4.,反复发作的难治性,OHE,伴有肝衰竭，是进行肝移植的指征,(GRADE I),。,14,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,二、治疗,对,OHE,治疗的具体建议,推荐四管齐下的方法管理,HE(GRADE II-2,，,A1):,对意识改变的患者启动照护。,应该寻找和治疗引起意识改变的其他原因。,诱发因素及其纠正的识别。,开始对,HE,的经验性治疗。,15,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,二、治疗,对,OHE,的药物预防及治疗,1.,乳果糖是,OHE,发作的首选治疗GRADE II-1,，,B1),。,2.,利福昔明是乳果糖用于预防,OHE,复发时一种有效的添加治疗,(GRADE I,，,A1),。,3.,推荐乳果糖用于,HE,首次发作后复发的预防,(GRADE II-1,，,A1),。,4.,推荐利福昔明作为乳果糖的一种添加药物，用于,HE,再次发作后复发的预防,(GRADE I,，,A1),。,5.,口服支链氨基酸,(BCAA),可作为一种替代药物或新增药物，用于治疗对常规治疗无反应的患者,(GRADE I,，,B2),。,6.,静脉应用,L-,鸟氨酸,L-,天冬氨酸,(LOLA),可作为一种替代药物或新增药物，用于治疗对常规治疗无反应的患者,(GRADE I,，,B2),。,7.,新霉素是治疗,OHE,的备选药物,(GRADE II-1,B2),。,8,.,甲硝唑是治疗,OHE,的备选药物,(GRADE II-3,B2),。,16,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,二、治疗,对,OHE,的药物预防及治疗,9.,并不推荐常规预防性治疗,(,乳果糖或利福昔明,),用于经颈静脉肝内门体分流术,(TIPS),后,HE,的预防,(GRADE III,，,B1),。,10.,在诱发因素,(,感染和静脉曲张出血,),已经得到良好控制，或者肝功能或营养状况得到改善的情况下，可停止预防性治疗,(GRADE III,C2),。,17,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,二、治疗,对,MHE,和,CHE,的处理意见,除个别情况之外，并不常规推荐对,MHE,和,CHE,进行治疗,(GRADE II-2,，,B1),。,18,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,指南要点,三、营养支持,每日能量摄入应为,35,40 kcal/kg,理想体重,(GRADE I,，,A1),。,2.,每日蛋白摄入应为,1.2,1.5 g/kg/d(GRADE I,，,A1),。,3.,应提供均匀分布至整天的少食多餐或液态营养补充剂以及睡前夜宵,(GRADE I,，,A1),。,4.,对于不能耐受膳食蛋白的患者，口服,BCAA,补充剂可使患者达到和维持所推荐的氮摄入量,(GRADE II-2,，,B2),。,19,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,谢 谢！,20,AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义,10/2/2025,