贫-血-总-论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,定 义(,definition,),在一定容积的循环血液内红细胞计数(,red blood cell,RBC,)、血红蛋白(,hemoglobin,Hb,)量以及红细胞比容(,haematocrit,HCT,)均低于正常标准者称为贫血,其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可认为贫血,定 义,贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因,正常成人血液内,RBC,、,Hb,及,HCT,的正常范围,红细胞（10,12,L）,血红蛋白（g/L）,红细胞比容,男,4.0-5.5,(400-550,万,mm,3,),120-160,(12-16g/dl),0.4-0.5,(40-50,容积,),女,3.5-5.0,(350-500,万,mm,3,),110-150,(11-15g/dl),0.37-0.45,(37-45,容积,),正常范围存在着地区与个体间差别,高原的居民正常值较高,急性失血的早期，,RBC,与血浆(,plasma,)同时成比例减少，因此,Hb,相对正常，出血停止数h后，,plasma,容量增加，血液被稀释，,Hb,才下降,肺气肿患者,RBC,增多,高血容量时，总血容量增加，主要是由于,plasma,容量增加，,Hb,浓度相对减低，,RBC,的绝对量并未改变,贫血分级(,anemia grade,),分级,血红蛋白（,g/L,）,临床表现,轻度,120,91,症状轻微,中度,90,61,体力劳动后感到心慌、气短,重度,60,31,卧床休息时也感心慌、气短,极度,30,常合并贫血性心脏病,贫血的病理生理,增加组织的灌注,：,贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加,肺的代偿机能,：,贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应,贫血的病理生理,红细胞生成(,erythropoiesis,)亢进,贫血患者除再生障碍性贫血（,aplastic anemia,AA,)外，几乎都有RBC生成亢进,红细胞生成素(,erythropoietin,EPO,)的产生也增加，一般,EPO,的释放与,RBC,数量和,Hb,浓度成反比,贫血的病理生理,氧解离曲线右移,在缓慢发生的贫血，,RBC,内,2,、,3,二磷酸甘油酸（,2,、,3,DPG,）的合成增加,2,、,3,DPG,使,Hb,与氧的亲和力减低,促进,Hb O2,解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧,贫血的病理生理,Bohr,效应,：,贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒,Hb,与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善,贫血分类(,classification of anemia,),贫血可以根据红细胞的形态特点分类,发生的原因和发病机理分类,贫血分型,红细胞平均体积（,mean corpuscular volume,MCV,）,红细胞平均血红蛋白（,mean cell hemoglobin,MCH,）,红细胞血红蛋白平均浓度（,mean cell hemoglobin concentration,MCHC,）,大细胞性贫血(,macrocytic anemia,),红细胞,MCV,100,fI,此类贫血大多为正常色素型,叶酸或维生素,B12,缺乏引起的巨幼细胞性贫血,贫血伴网织红细胞(,reticulocyte,Ret,)大量增多时,正细胞正色素性贫血,红细胞MCV80100fI，MCHC0.320.36(3236%),再生障碍性贫血(,AA,),大多数溶血性贫血(,hemolytic anemia,),急性失血后贫血(,acute blood loss anemia,),正细胞正色素性贫血,慢性系统性疾病:,慢性炎症(,chronic inflammation,),感染(,infection,),尿毒症(,uremia,),肝病(,hepatpathy,),结缔组织病(,connective tissue disease,),恶性肿瘤(,malignant tumor,),内分泌病(,endocrinopathy,)等伴发的贫血,小细胞低色素性贫血(,microcytic hypochromic anemia,),红细胞,MCV,80fI,，,MCHC,0.31(31%),缺铁性贫血(,iron deficiency anemia,IDA,),海洋性贫血(,thalassemia,),铁粒幼细胞性贫血(,sideroblastic anemia,),外周血片形态观察,采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的观察,因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小，并且RBC大小不匀可能很明显，但其平均体积在正常范围内,外周血片形态观察,大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现,形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到,伴微绒毛脾的淋巴瘤,恶组血片,海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症,病因和发病机理分类,RBC生成减少,RBC破坏过多,失血性,RBC生成减少所致的贫血,（一）造血干细胞增殖和分化障碍,1.再生障碍性贫血(,AA,),2.骨髓增生异常性贫血(,myelodysplastic syndrome,MDS,),RBC生成减少所致的贫血,（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍,1.单纯红细胞再生障碍性贫血(,pure red cell aplastic anemia,),2,.慢性肾功能衰竭(,chronic renal failure,)伴发的贫血,3.内分泌疾病伴发的贫血,4.先天性红细胞生成异常的贫血,RBC生成减少所致的贫血,（三）,DNA,合成障碍（巨幼细胞性贫血,megaloblastic anemia,）,1.维生素,B12,缺乏,2,.叶酸缺乏(,folic acid deficiency,),3,.先天性(,congenital,)或获得性(,obtaining,)嘌呤和嘧啶代谢紊乱,RBC生成减少所致的贫血,（四）Hb合成障碍（低色素性贫血）,1.,缺铁性贫血(,IDA,),2.,先天性转铁蛋白(,transferrin,)缺乏性贫血,3.,特发性肺含铁黄素沉积症,(,hemosiderin,deposit,),4.,海洋性贫血,(,thalassemia,),RBC生成减少所致的贫血,（五）多种机制或原因未明,1.,慢性病贫血(,anemia of chronic disease,),2.,骨髓浸润伴发的贫血白血病（,leukemia,）、多发性骨髓瘤（,multiple myeloma,MM,）、骨髓纤维化（,myelofibrosis,）,3.,营养缺乏伴发的贫血,4.,铁粒幼细胞性贫血(,sideroblastic anemia,),RBC破坏过多所致的贫血,（一）红细胞内部异常,1、膜缺陷,（,membran deficiency,),（1）遗传性球形红细胞增多症(,hereditary spherocytosis,),（2）遗传性椭圆形红细胞增多症(,hereditary elliptocytosis,),（3）遗传性棘形红细胞增多症(,hereditary acanthocytosis,),(4)口形红细胞增多症(,hereditary stomatocytosis,),RBC破坏过多所致的贫血,2,.酶缺乏(,enzyme deficiency,),（1）葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏(,glucose-6-phosphate dehydrogenaseG6PD,),（2）丙酮酸激酶(,pyruvate-kinase,PK,)缺乏和其它酶缺乏,（,3,）卟啉症(,porphyria,),RBC破坏过多所致的贫血,3,.珠蛋白异常（血红蛋白病,hemoglobinopathy,）,（1）镰状细胞病(,sickle cell disease,)和有关疾病,（2）不稳定血红蛋白(,unstable hemoglobin,),（,3,）低氧亲和力(,low oxygen affinity,)血红蛋白病,4.,阵发性睡眠性血红蛋白尿(,paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH,),RBC破坏过多所致的贫血,（二）红细胞外部异常,1,.机械性,（1）行军性血红蛋白尿(,march hemoglobinuria,)和运动性贫血(,sports anemia,),（2）心脏创伤性溶血性贫血,（,3,）微血管病性溶血性贫血(,microangiopathic hemolytic anemia,MAHA,),RBC破坏过多所致的贫血,2,.化学或物理：由于化学或物理因素引起的溶血性贫血,3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫血,RBC破坏过多所致的贫血,4,.抗体介导,（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血,（2）冷凝集素综合征(,cold agglutinin syndrome,CAS,),（3）阵发性冷性血红蛋白尿(,paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH,),（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(,drug induced immune hemolytic anemia,),（5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(,immune hemolytic anemia of the newborn,),RBC破坏过多所致的贫血,5.单核巨噬细胞机能亢进(,mono-macrophage functional excessive,)脾机能亢进(,hypersplenism,),RBC丢失所致的贫血,1.急性失血性贫血(,acute blood loss anemia),2慢性失血性贫血(,chronic blood loss anemia),临床表现(,clinical,manifestation,),贫血症状的有无或轻重取决于,贫血的程度,贫血发生的速度,循环血量有无改变,病人的年龄,心血管系统的代偿能力等,临床表现,贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能,如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状,年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显,临床表现,一.软弱无力(,asthenia,),疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致,为最常见和最早出现的症状,临床表现,二.皮肤、粘膜苍白(,skin,mucosa pale,),贫血色泽受皮肤粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响,睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠,临床表现,三、心血管系统(,cardiovascular system,),心悸(,palpitation,)为最突出的症状之一,有心动过速(,tachycardia,)，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（,hemic murmur,），严重贫血可听到舒张期杂音,严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭,临床表现,四、呼吸系统(,respiratory system,),气急或呼吸困难(,dyspnea,)，由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症(,hypercapnia,)所致,临床表现,五.中枢神经系统(,central nervous system,),头晕(,dizziness,)、头痛(,headache,)、耳鸣(,tinnitus,)、眼花(,eyes blurred,)、注意力不集中(,inattention,)、嗜睡(,somnolence,)等均为常见症状,晕厥(,syncope,)甚至神志模糊(,confusion,)可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者,临床表现,六.消化系统(,digestive system,),食欲减退(,decreased food appetite,),腹部胀气(,abdominal gassiness,),恶心(,nausea,),便秘(,constipation,),为最多见的症状,临床表现,七.生殖系统(,genital system,),妇女患者中常有月经失调(,menses disturbance,)，如闭经(,menoschesis,)或月经过多(,menorrhagia,),在男女两性中性欲减退(,hyposexuality,)均多见,临床表现,八.泌尿系统(,urinary system,),贫血严重者可有轻度蛋白尿(,proteinuria,)及尿浓缩(,urinary concentration,)功能减低,临床表现,九.其它,贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热,诊 断,(,diagnosis,),贫血本身，仅用Hb测定即可确诊,查明贫血的原因，既十分重要也不容易,切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病,在诊断过程中注意以下几方面,详细询问病史,有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸困难,有无出血史、呕血、黑便、深咖啡色尿,在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳情况,有无营养缺乏或偏食情况,详细询问病史,工,作,和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触,起病前有无服用能引起贫血的药物,有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内分泌功能紊乱等疾病的症状,家族中有无海,洋性,贫血、先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者,体格检查(,physical examination,),除全面检查外,须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸(,jaundice,),淋巴结肿大(,lymphadenopathy,)、肝肿大(,enlargement of liver,)、脾肿大(,splenomegaly,)、骨骼压痛(,bone tenderness,),心脏的异常,体格检查,反甲(,koilonychia,)和舌炎(,glossitis,)出现于严重的缺铁性贫血(,IDA,),舌乳头萎缩(,atrophy of tongue papillae,)和脊髓后索及侧索体征出现于维生素,B12,缺乏,骨骼畸形出现于溶血性贫血,实验室检查(,laboratory examination,),除,RBC,、,Hb,、,HCT,外，最基本的血液学检查应包括：,（一）网,织,红细胞,（,Ret,),计数(0.5%-1.5%),（二）,MCV,及,MCHC,的测定,实验室检查,（三）外周血涂片(,blood smear,)，观察红细胞有无异形红细胞,球形红细胞(,spherocyt,e)、靶形红细胞(,target cell,)、裂殖细胞(,schizogenesis,),有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞(,polychromatophilic erythrocyte,)，嗜硷性点彩(,basophil stippling,)、卡伯特球、豪一周小体等,白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞,实验室检查,（四）骨髓穿刺(,marrow aspiration,)作骨髓涂片(,marrow smear,)检查，对诊断不可缺乏,必要时应作骨髓活检(,marrow biopsy,),骨髓检查必须包括,铁,染色，以确诊或排除 缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血,实验室检查,(,五）,其它检查,尿常规（,urine routine,)、大便隐血(,occult blood test,OBT,)及寄生虫卵,血液尿素氮(,blood urea nitrogen,BUN,)、血肌酐(,creatinine,Cr,),肺部,X,线检查等均不容忽视,治 疗(,therapy,),病因治疗,治疗贫血的原则以消除病因为主,原发病比贫血本身的危害严重（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要,在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难,治 疗,药物治疗,切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症,维生素,B12,及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血,铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能,治 疗,维生素,B6,用于铁粒幼细胞性贫血,皮质类固醇(,corticosteroid,)用于治疗自身免疫溶血性贫血(,auto-immune hemolytic anemia,AIHA,),睾丸酮用于再生障碍性贫血等,治 疗,输血(,blood transfusion,),输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血,急性大量失血时，输血对恢复正常血量和成分极为重要,治 疗,输血过多有抑制骨髓造血功能的作用,输血有时可引起严重甚至致命的反应,多次输血增加传染病毒性肝炎、HIV的机会,获得铁负荷过重的危险,因此必须正确掌握输血的适应症,治 疗,脾切除(,splenic resection,),脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关,少数几种贫血在脾切除后，红细胞的生存时间延长，贫血能迅速得到纠正，疗效巩固（例如遗传性球形细胞增多症、脾机能亢进引起的贫血）,治 疗,有些贫血脾切除后可以减轻，但也可以不明显,首先应有足够证据,显,示RBC,主要在,脾脏,破坏，,否则不应轻率地进行手术,治疗,骨髓移植(,bone marrow transplantation,BMT,),骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段,主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈,