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3、系统受累。,根据起病缓急可以分为,3,种主要的临床综合征,:,嗜酸性肉芽肿、韩,-,雪,-,柯氏病和勒,-,雪氏病。,颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，以青少年常见。,多以偶然发现头部单个结节状包块就诊，并伴有局部包块区域疼痛不适，压痛明显，但无红、肿、渗出，包块进行性增大，但进展缓慢。体查时可见肿块边缘相对较清，不能移动，与颅骨相连，有压痛。,病理,病理阶段：增殖期、肉芽肿期、黄色肿块期、纤维化期。,肿物为灰红色或黄色的肉芽组织，质软，不穿透硬膜，一般皮肤表现正常。,显微镜下病变为大量网织细胞和嗜酸性细胞组成，基质少，有时可见新骨形成。,临床表现,突出表现为头颅局部肿胀，随病变发展局部可有疼痛性肿块，压痛、头皮水肿、病变区域较软。,患者可能出现,低热、体重减轻。,外周血象可见嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，血沉增快。,辅助检查,颅骨,X,线平片：呈边缘不整齐的透光区，颅骨内、外板均被破坏，形状类似地图，病灶大小和部位不一，骨缺损边界不光滑，周边无明显硬化带。,CT,：可见颅骨缺损，肿物为稍高浓度。,MRI,：肿物在,T1,像为等信号，局部头皮可隆起。,治疗,病变一般不侵犯硬膜，手术切除效果较好，对累及范围较大的病变可做活检，所有病例术后均行中等剂量放射治疗。,有报道称,30%,的病人会复发，复发灶常远离原发灶的部位。复发者倾向于放射治疗。,
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