1、单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,原发性肺淋巴瘤,病例一,患者 女 58岁胸痛、气促1月余,1月余前无明显诱因出现胸痛，位于左侧，范围约一个巴掌大小，为隐痛，伴活动后气促，求诊当地医院，考虑“肺部占位性质待查”，予“左氧氟沙星”等治疗后患者症状稍好转，自发病以来，精神较疲乏，体重减轻约10公斤,颈部彩超“双侧颈部探及淋巴结，较大位于右侧约8*5mm”；,支气管镜“右中叶占位”；NSE32.3ng/ml，CYFRA21-1：3.52ng/ml；,病理示“支气管上皮结构尚可，纤维间质中见细胞增生较活跃伴炎性渗出”。,病例二,？,病例一
2、病理（肺活检）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。,IHC：瘤细胞CD20（）、CD79a、Bcl-2（）、Ki-67（、50）、CD3（）、CD10（）、Bcl-6（）、CD21（）、CD23（）、CD43（）、CD5（）、Mum1（）、CyclinD1（）、Syn（）、CgA（）、CD56（）、P63（）、CK5/6（）、CK7（）、CK20（）、TTF1（）、NapsinA（）。,病例二,病理：（左上肺穿刺活检）恶性肿瘤，结合免疫组化结果，倾向间变性大细胞淋巴瘤可能。,免疫组化结果：,Vimentin（），CK，HCG（/），LCA散在（），CD3
3、0散在（），CK7，CK20，TTF1，CEA，desmin，CD56，Hep-par-1，Syn，CD34，S100，EMA，MC，calretinin，HMB45，CK5/6（）；,CD3，CD20，CD38，CD138，ALK（）。,原发性肺淋巴瘤定义,原发性肺淋巴瘤是一种结外淋巴瘤，在实际临床中十分罕见只占全部淋巴瘤的o4，在所有结外淋巴瘤中也只占34多来源于支气管黏膜相关淋巴组织。对于原发性肺淋巴瘤的诊断，需要具备的条件为：(1)影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；(2)既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；(3)无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；(4)发病
4、后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足,上述4点者可诊断为PPL。,临床表现,临床上，PPL患者的症状主要为咳嗽、轻度呼吸,困难、胸痛、咯血等非特异性表现，而部分患者诊,断时无明显不适症状，仅通过影像学检查发现异常。,影像学表现,原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴组织，然后蔓延到周围组织，从而形成片状的浸润性病灶或肿块,CT检查原发性肺淋巴瘤检查中具有多发结节、毛玻璃影、单发结节、纤维条索影、软组织块影、胸腔积液等多样性表现。患者检查结果中，大部分均有2种或2种以上影像学表现，而这其中最常见的是实变型、肿块型、结节型和间质型4种。,实变是肺淋巴瘤常见cT表现多为多发实变密度较为均匀，以肺门为中心
5、可以节段性分布，也可以整个肺叶、肺段实变，实变内可见较完整的支气管充气征，增强后可见血管造影征。支气管充气征是本病较有特征性的表现其病理基础为肿瘤起源于脏器间质肿瘤跨越或沿支气管壁生长，因而肿瘤内常见原有支气管残留纤维组织增生可导致牵拉性支气管扩张。血管造影征是实变内正常肺动脉肺静脉未受侵犯，增强后血管强化。,肿块直径3 cm是肺淋巴瘤的重要影像学改变。可以分布在肺门旁，亦可在周围肺组织。可为单发，亦可多发，多发为主，以类圆形为主，边缘不光滑，部分边界模糊不清，似磨玻璃状，为肿瘤浸润周围组织。使间质轻度增厚或气腔不完全充盈所致，是本病较为特异的征象。团块内可见支气管充气征。增强后，部分可以强化,鉴别诊断,原发性淋巴瘤与肺泡癌：两者均表现为支气管或肺周围结节的肺实变。但是，肺泡癌支气管征象常常扭曲，其病变进展较快，还具有较重的呼吸道症状,鉴别肺炎与肺淋巴瘤。肺炎支气管多通畅肺门及纵膈淋巴结肿大不多见管壁不增厚。而肺淋巴瘤实变的肺内含空气支气管征及空气影支气管壁狭窄、增厚,总之原发性肺淋巴瘤具有多样的CT表现，且缺乏特异性通过CT扫描检查可以对其分期、存在、治疗效果判断、范围等进行确定。在实际临床应用中，如肺内出现多发结节、单发肿块、肺实变而实验室检查及临床症状又缺乏特征性改变的候则提示原发性肺淋巴瘤的可能。,
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