内科学肝硬化培训课件.ppt

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最常见,窦后性 （,Budd-Chiari,综合征,）,根据肝脏病变部位,肝前、肝内、肝后,肝纤维化可逆转？,长期以来认为慢乙肝进展导致的肝脏纤维化和肝硬化不可逆转。,-,Gut,2000;46:443-446,最近研究表明，抗病毒治疗有助于改善肝脏组织学，包括肝纤维化的逆转。,-G,astroenterology,2002;122:1303-1313,病理,外观：,质地变硬，重量减轻，早期肿大，晚期缩小外观棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘薄而硬；切面见肝正常结构消失。,组织学：,小叶结构消失，假小叶形成，内含二三个中央静脉，肝细胞排列和血窦分布不规则。,形态学：,小结节性：结节（1,cm）,假小叶大小一致；大结节性：大结节性肝硬化（结节13,cm）,假小叶大小不一；混合性。,病理,病理,病理,病理,临 床 表 现,临床表现,-,代偿期,起病隐匿，病程发展缓慢，病情较轻；少数大片坏死者，进展迅速，,3-6,个月即进展为肝硬化。,症状较轻，无特异性；乏力、食欲减退、消化不良、腹泻等；肝正常或肿大，质地偏硬，脾轻中度肿大；肝功能正常或轻度异常。,失代偿期,-,肝功能减退,消化吸收不良,：食欲不振、恶心、腹胀、厌食、腹泻等。胃肠道淤血、消化吸收障碍、肠道菌群失调,营养不良,：消瘦、乏力精神不振等,黄疸,出血倾向和贫血,：凝血因子减少、血小板减少、毛细血管脆性增加,不规则低热,低白蛋白血症,失代偿期,-,肝功能减退,内分泌紊乱,性激素代谢：雌激素增加，雄激素减少。性欲减退、男性第二性征退化、女性月经失调、不孕；肝掌、蜘蛛痣,肾上腺皮质激素：促黑激素增加，肝病面容,抗利尿激素：水钠潴留，腹水形成,甲状腺激素：总,T3,、游离,T3,降低，游离,T4,正常或增加，严重者,T4,降低,临床表现,-,肝病面容,面颊瘦削，面色灰褐,面部可有褐色色素沉着，有时可见蜘蛛痣,临床表现,-,肝掌,手掌大鱼际、小雨际和指端腹侧部位有红斑,临床表现,-,蜘蛛痣,临床表现,-,蜘蛛痣,临床表现,-,乳房发育,机制：门脉系统阻力增加和门脉血流量增多,脾大,侧支循环建立和开放,腹水,临床表现,-,门脉高压,胃左静脉,胃右静脉,胃短静脉,食管胃底静脉,脾静脉,脾脏,副脐静脉,腹壁浅静脉,腹壁下静脉,胸副腹壁脉,胸廓内静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,直肠上静脉,直肠中静脉,直肠下静脉,直肠静脉丛,门,静,脉,门脉系统血流,门脉系统血流,食管胃底静脉,：胃冠状静脉与食管静脉、奇静脉,腹壁静脉曲张,痔静脉曲张,：直肠上静脉与髂内静脉,腹膜后吻合支曲张,：腹膜后门静脉与下腔静脉,Retzius,静脉,脾肾分流,：脾静脉、胃静脉与左肾静脉,门脉高压,-,侧枝循环开放,临床表现,-,食管静脉曲张,临床表现,-,腹壁静脉曲张,临床表现,-,腹壁静脉曲张,临床表现,-,痔静脉曲张,门脉高压,-,腹水的形成机制,腹水,门静脉压力增加,低蛋白血症,淋巴液生成增加,继发性醛固酮增多,抗利尿激素分泌增多,有效循环血容量不足,小动脉,小静脉,血浆胶体渗透压,3.72KP,a,组织间静水压,-0.87KP,a,组织间胶渗压,0.67KP,a,组织液生成的有效滤过压,有效流体静压,-,有效胶体渗透压,3.2 kPa,3.05kPa,0.15 kPa,淋巴管,P,cap,2.33kPa,血管内外液体交换示意图,病理生理学,Pathophysiology,临床表现,-,腹水,脾静脉回流受阻,-,淤血性肿大,-,脾纤维组织增生,肠道抗原物质进入脾,-,单核巨噬细胞增生,-,脾亢、脾大,脾功能亢进,-,外周血三系减少,-,贫血、出血、感染,门脉高压,-,脾大及脾亢,Complication,Upper gastrointestinal bleeding,最常见,突发大量呕血、黑便，失血性休克,食管胃底静脉曲张破裂、消化性溃疡、门脉高压性胃病,内镜,Complication,胆石症,胆汁酸减少,库普弗细胞减少，细胞免疫功能低下，胆道感染,慢性溶血，胆红素产生,雌激素增加，抵抗,CCK,作用，胆囊收缩无力,Complication,感染,机制：肠道细菌移位及进入血循环；肝本身是免疫器官；脾功能亢进；糖代谢异常及糖尿病,自发性腹膜炎,胆道感染,肺部、肠道、尿路感染,Complication,门静脉血栓形成或海绵样变,门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉,剧烈腹痛、腹胀、血便、休克，脾脏迅速增大和腹水迅速增加。,门静脉海绵样变：门静脉周围形成细小迂曲的血管；门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，肿瘤侵犯等有关。,Complication,肝性脑病：,最严重并发症，最常见死因,原发性肝癌,：,肝肿大、血性腹水、血,AFP,升高、,CT,电解质和酸碱平衡紊乱,：,低钠血症，低钾、低氯、代谢性碱中毒,Complication,Hepatopulmonary syndrome,三联征：严重肝病、肺血管扩张、动脉血氧合功能障碍,肝硬化伴呼吸困难、发绀、杵状指,PaO2,10KPa,CT,血管造影可显示肺内血管扩张,Complication,肝肾综合征：,定义：,严重肝功能受损时，无病理解剖依据的肾衰竭,特征：,严重的肝病，自发性少尿或多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和低尿钠。肾脏无严重病理改变,诱因：,大量放腹水、上消化道出血、感染,诊断标准：,肝硬化合并腹水；急进型血肌酐：,2,倍,/2,周或,226,mol/L,，缓进型,血肌酐,133,mol/L,；停用利尿剂,2,天并白蛋白扩容，血肌酐没有改善；近期无使用肾毒性药物或扩血管药物；排除肾实质性疾病。,治疗：,去除诱因、控制输液量、扩容,+,利尿、特立加压素、扩容,+,奥曲肽、肝移植,实验室检查和其他检查,血常规：,代偿期基本正常；失代偿期出现贫血，脾亢时三系减少。,尿常规：,基本正常，黄疸时出现胆红素。,粪常规：,隐血阳性。,实验室检查和其他检查,肝功能：,血清酶学：,ALT,、,AST,、,GGT,、,ALP,升高。,蛋白代谢：白蛋白下降、白球比例倒置，蛋白电泳以,球蛋白升高为主,。,凝血功能：,PT,延长，不能为注射维生素,k,纠正。,胆红素代谢：胆红素升高，结合与非结合胆红素均升高。,其他：肝纤维化指标升高、胆固醇下降,血清免疫学检查：,乙丙病毒血清学,甲胎蛋白,自身免疫血清学,影像学,X,线：造影,食管胃底静脉曲张,B,超：能发现肝硬化，但不能作为依据；腹水；门脉高压，门静脉主干,13mm,，脾静脉,8mm,CT,和,MRI,：肝硬化、肝癌,Endoscopy,：,the cause of bleeding,实验室检查和其他检查,肝穿刺活检,腹腔镜,腹水：,腹水常规、病理、,ADA,、,LDH,、蛋白、细菌性培养。漏出性；合并腹水感染,渗漏之间；肝癌,渗出性。,门静脉压力测定：,肝静脉压力梯度，反映门静脉压力，,10mmHg,，为门脉高压。,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,1正常、,2,慢性肝炎、,3,肝硬化,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,实验室检查和其他检查,Diagnosis,病毒性肝炎病史，长期饮酒史,肝功能减退和门脉高压的表现,肝功能试验：白蛋白下降，胆红素升高，凝血时间延长,B,超或,CT,提示肝硬化，内镜提示食管胃底静脉曲张,肝活检见假小叶,金标准,Child-pugh,分级,项 目,分 数,1,2,3,肝性脑病,无,-,-,腹水,无,易消退,难消退,胆红素,34,34-51,51,白蛋白,35,28-35,28,PT,14,15-17,18,根据,5,项的总分判断分级：,A,级,6,分，,B,级,79,分，,C,级,10,分,鉴别诊断,与表现为肝大疾病的鉴别：如,慢性肝炎、原发性肝癌、血吸血病、代谢病,等。,与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别：如,结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎,。,肝硬化并发症的鉴别诊断,上消化道出血：消化性溃疡、糜烂性胃炎、胃癌等,肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等,肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等,Treatment,无特效治疗,，关键在于早诊断，针对病因治疗，阻止肝硬化进一步发展，后期治疗并发症，晚期肝移植,Treatment-,保护和改善肝功能,去除或减轻病因,抗,HBV,治疗,代偿期指征：,HBeAg,阳性，,HBV-DNA,105,；,HBeAG,阴性，,HBV-DNA,104,失代偿期指征：,HBV-DNA,阳性，,ALT,正常或升高,拉米夫定、阿德福韦、干扰素；,只能延缓疾病进展，不能改变终末期肝硬化的结局,失代偿期，干扰素禁用,Treatment-,保护和改善肝功能,去除或减轻病因,抗,HCV,治疗,适用于肝功能代偿的肝硬化,聚乙二醇干扰素,+,利巴韦林,普通干扰素,+,利巴韦林,不能耐受利巴韦林，单用聚乙二醇干扰素,肝功能失代偿期的肝硬化：肝移植,Treatment-,保护和改善肝功能,慎用肝损害药物,维护肠内营养,足够碳水化合物,尽量肠内营养,维生素及促消化酶,肝衰竭或肝性脑病：限制蛋白饮食,保护肝细胞,Treatment,门脉高压,Ascites,限制钠、水的摄入,利尿剂,提高血浆胶体渗透压,放腹水加输注白蛋白,腹水浓缩回输,腹腔,-,颈静脉引流（,Le Veen,引流法）,经颈静脉肝内门体分流术（,TIPS,）,难治性腹水,(refractory ascites),使用最大剂量利尿剂,(,螺内酯,400mg/d,加上呋塞米,160mg/d),而腹水仍无减退。或利尿剂使用虽未达最大剂量，腹水无减退且反复诱发肝性脑病、低钠血症、高钾血症或高氮质血症者。,难治性腹水的治疗,大量排放腹水加输注白蛋白,自身腹水浓缩回输,经颈静脉肝内门体分流术（,TIPS,）,腹腔,-,颈静脉引流（,Le Veen,引流法）,肝移植,Treatment,门脉高压,食管胃底静脉曲张破裂出血,一级预防：有曲张但未出血；对因治疗；口服,PPI,或,H2,受体拮抗剂；非选择性,受体拮抗剂：心得安；内镜结扎治疗,二级预防：有曲张并出血；已行,TIPS,，不需处理；未行,TIPS-PPI,，,H2,受体拮抗剂，非选择性,受体拮抗剂，内镜下处理，行,TIPS,食管曲张静脉套扎,TreatmentComplication,胆石症,感染,门静脉血栓形成,低钠血症,肝肾综合征,肝肺综合征,门静脉高压的手术治疗,Treatment,患者教育,休息,戒酒及慎用肝损害药物,进食：不宜过快，过硬，辛辣,食物：蔬菜，易消化,钠和水的摄入,避免感染,预后,1.,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2.Child-Pugh,分级：,A,级最好,C,级最差,3.,死亡原因,:,肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,预防,Thanks,