霍纳综合症.ppt

霍纳综合症定义：定义：lHomer综合征是由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分中断所造成的一系列临床表现，包括同侧睑裂与瞳孔缩小、半侧面部无汗等。该通路涉及脑部和头颈部许多重要器官，发生在这些部位的各种疾患如脑梗塞、臂丛损伤、血管性头痛，甚至危及生命的恶性肿瘤及颈动脉夹层等，均有可能引起Homer综合征。因此，深入了解Homer征有助于早期发现一些隐匿起病的严重疾患，并对病变程度做出准确判断。临床症状和体征l交感神经的中枢下行束受损可产生霍纳综合征，可见于多种性质的病变。在临床典型的霍纳综合征具备以下几个特点：眼睑下垂；瞳孔缩小；同侧局部少汗；眼球内陷；皮温增高结膜充血等。l因病变的部位和程度不同临床并非所有病例均具备上述症状和体征。临床解剖l头颈部交感神经传导通路包括三级神经元，即中枢、节前和节后神经元。位于下丘脑的中枢神经元(瞳孔散大中枢)发出交感神经纤维，经脑干、脊髓下行至位于C5T3脊髓灰质侧角的节前神经元(睫状体脊髓中枢)，由此发出节前纤维随相应脊神经前根出椎间孔后，经白交通支进入椎旁的星状神经节(不换元)。穿过星状神经节后节前纤维在颈交感干内上行至颈上神经节换元，由节后神经元发出节后纤维沿颈动静脉表面走行，进人头面部和颈部的靶器官如瞳孔开大肌、提上睑的M0 ller肌、头颈部汗腺及血管平滑肌等。该传导通路的任一处损伤均可能引起Homer综合征。中枢神经元l目前对Homer综合征的报道多集中于引起Homer征的各种损伤和疾病，对中枢神经元及其传导通路的研究相对较少，主要原因是传统的生理学和神经解剖学研究手段难以对这些通路进行精确的追踪。一般认为其中枢位于下丘脑的后外侧区，包括三个核团：室旁核、外侧下丘脑核背侧及位于乳头体背侧的下丘脑后区。下丘脑脊髓纤维从上述核团发出后沿同侧下丘脑被盖传导束下行，除了部分纤维直接止于脊髓外，其余纤维均经脑干内多个核团中继传导，包括岛叶皮质、杏仁核、下丘脑、孤束核和延髓腹外侧区等。其中位于延髓背内侧的孤束核是最重要的中转核团之一，它与脑干、端脑核之间形成相互的传人传出投射，以调节交感、副交感及神经内分泌功能。节前神经元l节前神经元起于C，脊髓灰质侧角即睫状体脊髓中枢，主要接受延髓腹外侧区发出的去甲肾上腺素能及谷氨酰胺能传出纤维。该中枢的不同部位代表不同的交感神经功能头侧段(包括C。、T。、12)主要与瞳孔散大和睑裂增大有关，而尾侧段(主要包括T3)与面部的血管收缩及立毛活动有关。交感神经节前神经元发出节前纤维经cr3脊神经前根脊髓后，沿颈交感干上行至颈上神经节，在此与i级神经元(节后神经元)换元，每一个节前神经元大约与15个节后神经元形成突触。近年来有研究显示与成人相比，新生儿节前纤维存在更为广泛的传出通路，有一部分节前纤维从T。脊髓内的神经元发出后并不随TI前根出椎间孔，而是在脊髓内上行一段后通过C7。神经根进入交感干，这种广泛传出的节前纤维至成年后消失嘲。节前纤维在其走行路径中，与椎弓根、臂丛、肺尖、颈丛、颈总动脉、锁骨下动脉、第一肋骨、颈内动静脉和甲状腺等解剖关系密切。上述结构的疾患均有可能损伤节前纤维而导致Homer综合征。节后神经元l颈上神经节位于颈动脉鞘后方颈内动脉和头长肌之间，平C2，椎体水平，长约25cm。颈上神经节发出前支滑颈内、颈外动脉走行，其中支配面部的催汗纤维主要沿颈外动脉走行，因此如果损伤部位在颈总动脉分叉处以远，而部的出汗功能不会受到明显影响；支配眼球、眼睑及眶的节后纤维主要沿颈内动脉走行，在动脉外膜表面形成丛状结构，经颈动脉管进入颅底，经颅中窝进入海绵窦动脉瘤及动脉夹层特别容易损伤这些节后纤维。穿过海绵窦时，颈内动脉位于三叉神经节内侧，支配瞳孔开大肌的节后纤维在此经展神经进入i叉神经节，然后沿三叉神经眼支走行，经鼻睫神经进入眶上裂，穿过睫状神经节后进入睫状长神经，支配虹膜的瞳孔开大肌、眶部的血管平滑肌、提上睑的Mfiller肌以及泪腺等。如果节后纤维在此区域受损，可伴有三叉神经刺激症状，即三叉神经旁综合征，其临床表现除了Homer综合征之外，还伴有同侧面部疼痛而出汗功能不受影响14l。诊断药物诊断试验(1)可卡因试验一明确患者是否存在Homer征(2)氢溴酸羟苯丙胺试验一判断节前还是节后损伤l氢溴酸羟苯丙胺是一种拟肾上腺素药可通过促进突触内去甲肾上腺索的释放而使瞳孔散大。节后损伤由于神经末梢的退变，不会出现瞳孔散大；节前损伤患者由于节后神经元仍保留产生神经递质的能力，因此在氢溴酸羟苯丙胺的作用下可出现正常的瞳孔扩大反应，双侧瞳孔差别超过l mm有诊断意义(图1)。由于可卡因抑制神经末梢吸收氢溴酸羟苯丙胺，因此这两个试验不能在同一天进行。此外，急性期由于神经末梢内的去甲肾上腺素没有完全耗竭，可能导致部分节后损伤患者出现假阴性241。l目前所有的药物试验均不能将中枢型损伤与节前型区分开来，损伤的定位则要更多地依靠临床症状并结合相关的辅助检查o影像学检查l在初步判断出病变部位后，还需要影像学检查进一步准确显示病变的范围及性质。脑部MRI可显示脑梗、肿瘤等，胸部CT有助于肺癌的诊断。颈动脉超声及造影可诊断动脉夹层。超声检查创伤及风险相对更小，在Sturzenegger等【zl报道的一组病例中，联合应用颅外、经颅及多普勒超声检查，可对95的颈动脉夹层患者做出正确诊断，尤其是颈总动脉及颈内外动脉近端的病变，但Arnold等126l的临床研究发现，超声对Homer综合征阳性的颈内动脉夹层患者诊断效率较低，假阴性率达到31。对颈内动脉远端的病变MRA能提供更准确的诊断，研究显示MRA对颈动脉夹层诊断的敏感性和特异性分别为95和99E韧。近年来CTA也被应用于颈动脉夹层的诊断，与MRA相比其优点在于费用相对较低，且可缩短图像采集时问网。治疗lHomer综合征的治疗主要针对其原发疾患，该征本身一般不需要特殊处理。部分患者受困于双侧睑裂不等，可采用睑成形术等美容整形手术，或用苯肾上腺素代替手术治疗。小结l霍纳综合征是由于病变阻断了交感神经通路而引起的眼、瞳孔、眼睑等改变的一组病因复杂的病征，临床表现为典型的三联征：眼裂变小、瞳孔缩小及同侧面部少汗。药物试验有助于定位诊断，常需要MRI等检查进行病因诊断，并以病因治疗为准。l尽管Homer综合征本身对人体影响不大，但由于它可继发于多种疾病甚至是严重的恶性疾患，因此对Homer征阳性的患者要详细询问病史，系统全面地查体，并有针对性地进行影像学检查，从而对原发疾患做出早期诊断甚至挽救生命。对Home综合征特别是其传导通路的深刻认识，将有助于准确判断损伤部位并采取恰当及时的诊疗手段。