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持续性肢皮炎持续性肢皮炎大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称acrodermatitis continua别名别名acrodermatitis perstans；dermatitis repens；匐行性皮炎；连续性肢端皮炎；顽固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎类别类别皮肤科/水疱大疱性皮肤病ICD号号L20.8概述概述 持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。流行病学流行病学 目前没有相关内容描述。病因病因 病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关：1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。4.有人认为本病是自身免疫性疾病。发病机制发病机制 发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。临床表现临床表现 好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。临床表现临床表现并发症并发症 泛发型者个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。其他辅助检查其他辅助检查 组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。诊断诊断 诊断主要依据：1.外伤后发病。2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。4.可有黏膜损害。5.慢性病程，对治疗抵抗。鉴别诊断鉴别诊断 1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共 同特点：(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。鉴别诊断鉴别诊断 (3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。治疗治疗 四环素小剂量长期口服，每天0.51g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60120mg/25周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。预后预后 个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。预防预防 目前没有相关内容描述。基本概述基本概述 疾病名称：持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称：连续性肢端皮炎,Hallopeau 肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎 疾病编码：ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所属部位：皮肤,手部,足部,所属科室：皮肤科 疾病分类：皮肤病 症状症状 1 初发时为一个手指或足趾的两侧，出现无菌性小脓疱，几天以后脓疱干涸结痂，痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面，但不久又有新的脓疱出现，损害不断扩展，可以侵犯整个指、趾、手背及足背。2 好发于多见于青壮年，女性病人多见。多数是由外伤后引起，此病人很少成为全身性或扩展到远处，主要侵犯手、足的肢端，偶尔可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽，变形，严重时可有甲脱落，甲床上可反复出现无菌性小脓疱。症状症状病程慢性，反复发作。少数病人因治疗不当，受到刺激可以暴发全身性脓疱，少数病人可伴发皱襞舌。3 并发症：各种皮肤脓疱性疾病。临床诊断临床诊断 1 医技检查 1.1 白细胞总数增高，中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞增多。2 诊断依据 2.1 好发于指趾，多有局部外伤史，病程长，可复发。2.2 先发生化脓性损害，密集小脓疱，以后糜烂，结痂。2.3 指(趾)甲变形、增厚甚至脱落。可有黏损害，时可波及全身。2.4 患部灼痛、瘙痒。3 容易误诊的疾病：应与湿疹，掌跖脓疱病，手足癣鉴别。3.1 泛发型脓疱性银屑病：患者常有银屑病史或同时有寻常型银屑病。临床诊断临床诊断组织病理可见Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。3.2 角层下脓疱病：脓疱疱液上部澄清，下部浑浊，无全身性疾病及黏损害，为角层下脓疱。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生