神经系统疾病诊断入门简介.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,疾病诊断的基本技能,一、基础理论,二、基本知识,三、基本技能,1、收集信息、资料（口述、病历）的能力,（1）病史询问,（2）体格检查,（3）辅助检查,2、合理应用辅助检查并正确分析其结果的能力,3、临床思辨能力：掌握医学基本理论知识，收集临床资料信息，采用合理的思维方法，对疾病作出准确诊断的能力,神经系统疾病诊断的困难,定位诊断：,神经系统结构分布广泛，从中枢神经系统(大脑、脊髓)，到周围神经，向远端传导涉及到神经肌肉接头及骨骼肌，同时涉及到脑血管、脑膜、脑室系统及脑脊液等附属结构。同一种表现可以由不同部位的病变所致，同一个部位的病变，其临床表现也可能多种多样。,定性诊断：,由于神经系统中神经细胞的不可再生性，使得临床工作中针对神经系统疾病的研究有些滞后，很多疾病的名称甚至还是使用外国人的名字命名，在实际工作中很难掌握。,医学的相关概念,医学：以研究增进,健康,，治疗和预防,疾病,为内容的科学。,健康:健康不仅仅是没有疾病，不体弱，而是一种躯体、心理和社会功能均臻良好的状态（“生物-心理-社会”模式，WHO，1981年）。,医学范畴：基础医学、,临床医学,、预防医学,临床医学（临床医生）：研究疾病的,病因、诊断、治疗、预后,神经系统的构成,神经系统定位诊断技巧,1、熟悉局部解剖结构（横截面）,2熟悉各种功能的传导束（纵向联络）,3、寻找“交叉点”（病变部位，“十字交叉点”）,感觉传导通路（传入）,注意找到起点与终点、三个神经元、一个交叉点,感觉神经传导通路图,（痛觉为例,pain）,顶叶（终点）,丘脑（3）,脊髓丘脑侧束 交叉,脊髓后角（2）,脊神经节（1）,感受器（起点）,感觉的传导通路,（传入）,运动传导通路（传出）,注意找到起点与终点、2个神经元、1个交叉点,运动神经传导通路（皮质脊髓侧束为例，锥体外系略,）,额叶中央前回Betz细胞（1）（起点）,皮质脊髓侧束,交叉,上运动神经元,延髓锥体,皮质脊髓侧束,脊髓前角细胞（2）,下运动神经元,骨骼肌（终点）,运动的传导通路,（传出）,神经系统定位诊断简介,中枢神经系统,大脑（间脑）脑 膜,周围神经系统,脑干（小脑）锥体束（-）,神经肌肉接头（突触）脊 髓 反射弧,感受器 效应器,骨骼肌,（入）周围神经（出）,NS的工作方式、功能、检查方法与内容,（1）不自主神经（效应器为骨骼肌）,传入信息 发出指令,感受器 中枢神经系统 效应器,感 觉,高级皮质功能,运 动,反 射,（2）,自主神经,（植物神经）：其效应器为腺体，血管、心脏及内脏的平滑肌，立毛肌（略）,神经系统检查内容简介,1、,精神状态,（,高级皮质功能,）,意识状态、定向力、言语、情绪、思维、认知能力,2、颅神经,3、,运动功能,肌营养状态、肌力、肌张力及不自主运动、共济,4、,感觉功能,浅感觉、深感觉、皮层觉,5、反射,浅反射、深反射、病理反射、脑膜刺激征、其他,6、植物神经功能,膝反射的反射弧,疾病发生的原因,心理社 心理生,机制 前驱症状 疾病,会刺激 物学过程,早期 遗传,环境 因素,各种相互作用变量,神经系统疾病的病因（定性诊断）,1、病因明确,遗传性：神经系统遗传性疾病，如苯丙酮尿症,环境因素：先天性疾病、感染、脱髓鞘疾病、外伤、理化与中毒因素、营养不良等,心理社会刺激：心身疾病（如原发性高血压、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、甲状腺功能亢进、消化性溃疡、神经性皮炎和类风湿关节炎）,2、多病因：,脑血管病、肿瘤、某些系统性疾病的神经系统并发症,3、病因不明：,神经系统变性病,疾病定性诊断的基本原则,一部位、一病理,多部位、一病理,多部位、多病理,从发病形式推测疾病性质,（1）（2）,（3）（4）,神经系统疾病诊断中的辅助技术,1、实验室：分子生物学、神经生化、神经免疫、神经病理、脑脊液检查,2、仪器,（1）电生理检查：脑电图、肌电图、诱发电位,（2）超声技术：经颅多普勒超声、彩超,（3）X影像学检查：,CT、MRI、DSA,（4）放射性核素技术：SPECT、PET、XeCT,注意：,应熟悉检查原理、检查技术、适应症、禁忌症、检查结果的品质参数分析,帕金森病的病理生化改变,1、选择性黑质多巴胺神经元丧失(5070)；,进行性多巴胺神经元变性和死亡,路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白；胶质细胞增生,2、纹状体多巴胺含量显著减少（80 99）;与临床症状的严重程度成正比;,电检查脑电图技术,电检查肌电图技术,电检查神经感觉传导速度测定,电检查视觉诱发电位,脑血管检查技术简介,B-mode（灰阶）超声显像,颈部血管超声与DSA比较,脑动脉螺旋CT检查,左侧大脑中动脉M1段梗阻,左侧MCA区梗死（DWI）,数字减影动脉血管造影（DSA）,脑实质病变的检查,大脑中动脉区梗死类型,脑出血,蛛网膜下腔出血,蛛网膜下腔出血,脑白质病变的,MRI,表现,脑灌注量的检查技术简介（脑供血不足）,SPECT（上）与PET（下）,Xe-CT与PCT,功能磁共振的检查,脑血管病的相关概念,动脉 （脑卒中，其他）,血管性质 毛细血管,静脉,急性：脑卒中,起病方式,脑动脉硬化-脑供血不足,脑血管病 慢性,血管性痴呆,病理性质（出血性、,缺血性,、占位性）,严重程度（大卒中、小卒中、静息性卒中）,严重程度小卒中大卒中静息性卒中,不同病理形式的脑血管病,动脉粥样硬化性血栓形成、异常栓子、血流动力学异常、血液学异常、血管畸形、外伤、肿瘤（或机械压迫）、炎症,梗死、出血、占位,缺血性卒中急性期的有效治疗,DSA双侧VA（2-13日）,DSA双侧VA（2-16日）,病情突然加重,LVA内溶栓后（2-16日）,LVA支架置入术（3-2日）后复查（420日）,“头晕”是“脑供血不足”吗？,头晕的分类,眩晕：,前庭神经中枢及周围传导通路的病变,（血管源性则称为椎-基底动脉供血不足）,导致自身与外周环境之间发生相对运动。,晕厥：,脑灌注不足,导致的短暂意识丧失（脑动脉源性、心源性、迷走反射性、血液成份异常，如低血糖、一氧化碳中毒等），此项有诊断泛化的趋势。,平衡障碍,（颅内器质性病变）,难以确定,（心理情绪）,眩晕：后循环梗死最常见的临床表现,病例总数：117例,诊断依据：临床表现及头部MRI与DWI,临床表现：有眩晕症状者占61.5,单纯眩晕,：9例，其中小脑梗死4例；脑桥,梗死3例；多部位梗死病灶2例,（均涉及到小脑）,特别是高龄老人，后循环缺血很不典型,晕厥：大脑低灌注状态,颈椎压迫椎动脉,(,Rotational VB ischemia),颈动脉严重狭窄,（1）仅有低灌注,（2）TIA,（3）分水岭梗死（血压过低）,：Neurosurgery 56:36-45,2005.,缺血缺氧性脑病（麻醉意外、心跳猝停等）,颈椎压迫椎动脉,（,Rotational VB ischemia）,DSA检查结果,Rotational VB ischemia,Syncope,near syncope,dizziness with head turning,Transcranial Doppler with head turning,PCA velocity drop more than 60%,Hyperemic response of more than 10%,Symptoms are well reproducible,Rotational VB ischemia,TCD动态检查结果,颈动脉严重狭窄（,70）,或梗阻-2,（TIA支架置入术前后）,保护网在血管内支架置入术中的应用,颈动脉严重狭窄（,70）,或梗阻-1,临床表现 例数 百分率（%）,致残性stroke#7,29.2,非致残stroke 5 20.8,TIA 7 29.2,认知功能下降 4 16.7,头晕*1 4.2,合计 24 100.0,注:#5例病灶相应侧ICA梗阻，1例双侧狭窄，1例双侧ICA梗阻；,*单纯以头晕为表现,颈动脉严重狭窄（,70）,或梗阻-3,（分水岭梗死）,结 论,在临床工作中，的确存在,“脑供血不足”,（脑低灌注）的问题，而且有进一步发展为缺血性卒中（包括TIA）或认知功能障碍的可能性。“脑供血不足”（包括急性和慢性）的概念应该重新认识。,概念的确定：对于非急性起病者可考虑诊断为“慢性脑供血不足”，“慢性脑循环不全症”（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）值得商榷。,重症肌无力的概念,重症肌无力,（Myasthenia gravis,MG）是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)，,主要,由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。,神经元的超微结构（电镜）,MG病变部位,【神经-肌肉接头（突触）】,MG的诊断要点-1,流行病学：,青壮年多见，两个年龄高峰：20-30岁，女性多见；40-50岁，男性或合并胸腺瘤者多见（北京医院850例：14岁以前儿童43，14岁以后成年人57，男女之比为11.60),症状学:,活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重的骨骼肌无力。常见于眼外肌（可交替受累）、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、颈肌、肢带肌。,药理学：,新斯的明试验阳性，或对溴吡斯的明治疗有效,箭毒类药物实质加重,免疫学：,血清中乙酰胆碱受体抗体滴度增高；其他实验室检查新进展(见后面),MG的诊断要点-2,电生理：,低频（5Hz)重复神经电刺激（RNS）:波幅递减（15%）；单纤维肌电图（SFEMG):颤抖明显增宽，严重时出现阻滞,纤维密度一般正常。,免疫病理学：,神经肌肉接头处活检可见突触后膜皱折减少、变平坦和其上,AchR,数目减少；胸腺病变：胸腺肿瘤（15%）或胸腺增生（85%）。,其他自身免疫学异常证据：,伴有甲状腺功能异常、干燥综合征等自身免疫性疾病或免疫学指标异常(辅助支持证据),一般来讲，,根据临床症状学特点及药理学结果即可作出肯定诊断。,侵袭性与非侵袭性胸腺瘤,MG,“完整的”,规范化治疗方案效果图,激素冲击,免疫抑制,胸腺摘除,对症治疗,1月 1年 2年,治疗的预后,5年90有效：一般术后半年内病情波动仍较大，24年渐趋稳定，5年后约90有效，且疗效持久。发现此种手术能预防重症肌无力女患者产后发生重症肌无力危象。,