脊髓亚急性联合变性上课用学习教案.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,#,单击此处编辑母版标题样式,会计学,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,会计学,1,脊髓(j su)亚急性联合变性上课用,第一页，共25页。,脊髓(j su)亚急性联合变性,脊髓内部结构,概念,病因及发病机制,病理,MRI表现,鉴别诊断(zhndun),治疗,小结,第1页/共24页,第二页，共25页。,概述(i sh)后索：,本体感觉+深感觉踩棉花(min hua),薄束：传导下肢躯干下部的冲动,楔束：传导上肢躯干上部的冲动,第2页/共24页,第三页，共25页。,SCD 概念(ginin),由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运(zhun yn)或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象,第3页/共24页,第四页，共25页。,病因(bngyn)及发病机制,病因：,维生素12缺乏,发病机制：,维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致(dozh)核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性,第4页/共24页,第五页，共25页。,病因及发病(f bng)机制,核蛋白合成、,髓鞘形成(xngchng)障碍,神经系统病变,血红蛋白合成(hchng)障碍,巨细胞,低色素性贫血,SCD,第5页/共24页,第六页，共25页。,病因(bngyn)&发病机制,维生素,B,12,核蛋白,合成(hchng)及,髓鞘形,成,缺乏(quf),髓鞘合,成障碍,脊髓后,索,侧,索病变,精神症状,参与血,红蛋白,合成,恶性贫血,日需求量仅,12g,与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后,大量酗酒伴萎缩性胃炎,先天性内因子分泌缺陷,叶酸缺乏,小肠原发性吸收不良,回肠切除,血液运钴胺蛋白缺乏,第6页/共24页,第七页，共25页。,病理(bngl),病变主要在脊髓的后索和锥体束,严重时大脑白质、视神经和周围神经受累,脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变,镜下可见髓鞘肿胀(zhngzhng)，空泡形成，及轴突变性,第7页/共24页,第八页，共25页。,临床表现,临,床,症,状,巨细胞低色素性贫血(pnxu),运动感觉(gnju)障碍,精神(jngshn)症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、腹泻、舌炎,双下肢无力,踩棉花感,四肢末端持续、对称感觉异常,双下肢不全硬瘫易激惹、,抑郁、幻觉、精神混乱,第8页/共24页,第九页，共25页。,临床(ln chun)特点,中年以后起病，男女无明显差别,早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎(sh yn)等病史,血清维生素12减低，常在神经症状前出现,典型表现：,双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫,周围神经病变,第9页/共24页,第十页，共25页。,MRI表现(bioxin),病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓,病变主要在脊髓的后索和锥体束,病变部位(bwi)呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号,横切位T2表现为对称性斑点状高信号,增强扫描病灶一般不强化,第10页/共24页,第十一页，共25页。,脊髓(j su)后索T2高信号,第11页/共24页,第十二页，共25页。,第12页/共24页,第十三页，共25页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),中年以后亚急性起病,脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征,大细胞贫血(pnxu),VitB12+叶酸后症状改善,第13页/共24页,第十四页，共25页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),鉴别诊断(zhndun)：,脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别,第14页/共24页,第十五页，共25页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),鉴别诊断多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发(shu f)症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别,第15页/共24页,第十六页，共25页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),鉴别诊断：,周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理(bngl)征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据,第16页/共24页,第十七页，共25页。,治 疗,病因治疗,药物(yow)治疗,其他治疗,第17页/共24页,第十八页，共25页。,治 疗,病因(bngyn)治疗：,戒酒；增加营养；,萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂,或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。,第18页/共24页,第十九页，共25页。,治 疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12,方法(fngf)：维生素B12 500-1000ug/d,im,2-4周,维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im,2-3个月,维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月,维生素B12吸收障碍者需终生用药,第19页/共24页,第二十页，共25页。,治 疗,贫血患者(hunzh)服用铁剂。,硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid,或者10%枸橼酸铁剂溶液,10ml,po,Tid,第20页/共24页,第二十一页，共25页。,治 疗,中医辨证,瘫痪肢体功能锻炼,理疗(llio)和康复手法等,第21页/共24页,第二十二页，共25页。,预 后,早期诊断、及时治疗是关键,未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡,发病后3个月内积极(jj)治疗可完全康复,超过3个月则很难恢复,第22页/共24页,第二十三页，共25页。,小 结,中年后缓慢起病,临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征,血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血,病变常累及(lij)上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索,鉴别诊断,治疗：对因，药物，对症,第23页/共24页,第二十四页，共25页。,感谢您的观看(gunkn)。,第24页/共24页,第二十五页，共25页。,