复杂先心诊断.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,复杂先心病影像诊断,复杂先心病的节段诊断方法,内脏位置,心脏位置、心尖指向,内脏与心房关系,心房与心室连接关系,心室与大动脉连接关系,1,内脏位置,肝脏位置,：,内脏正位时肝脏位于右上腹部,内脏反位时肝脏位于左上腹部,脾脏和胃泡位置,：,内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部,内脏反位时脾、胃泡位于右上腹,2,心脏位置确定,心脏位置确定,连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系,左位心 中位心 右位心,右位心,-Dextrocardia,定义,心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。,镜面右位心：占,38内脏与心房均左右反位，但前后关系正常。是正常心脏的镜向,右旋心：占,48%,，又称孤立性右位心，心脏位右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺,内脏,-,心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、水平肝，无脾症、多脾症,中位心,-Mesocardia,定义,心脏轴线既不指右，又不指左,而是指向下,可伴发内脏、心房关系异常,心房和心室不一致,心室和大动脉连接关系异常,左位心,-Levocardia,定义,心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔,正常左位心,左旋心：,1-,内脏异位,-,心房正位左位心,2-,内脏反位,-,心房反位左位心,3-,心房不定位左位心,多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如,3,内脏与心房关系,心房与内脏正位：,situs solitus,右房与肝脏同在右侧，左房与脾、胃同在左侧,心房与内脏反位：,situs inversus,相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像）,心房不定位：,situs ambiguous,又称心房异构、双右房结构、双左房结构,依据大血管判定心房,大多数情况下大血管位置与心房恒定,下腔静脉与肝脏、右房同侧,心房正位：,R,右房 左房,L,下腔静脉 腹主动脉,心房反位：,R,左房 右房,L,腹主动脉 下腔静脉,依据大血管判定心房,少数情况下大血管与心房位置不固定,下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前,下腔静脉不与心房直接连接下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉,无名静脉 上腔静脉,右房,除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！,判定心房 小结,依心耳形态判定左、右心房,不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房,肺静脉常发生畸形连接,不能依上腔静脉与心房关系判定左、右心房,上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；,左上腔静脉与左房畸形连接,4,：心房与心室关系,正常情况下,右室位于右侧即心室右袢,D-LOOP,左房二尖瓣左室，位于左侧,右房三尖瓣右室，位于右侧,异常情况下：,右室可位于右侧,D-LOOP,，也可位于左侧,L-LOOP,房室连接一致,左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧,右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧,房室连接不一致,左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧,右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧,心室判断,心室形状：,左室四腔面,-,椭圆形，短轴面,-,圆形,右室四腔面,-,三角形，短轴面,新月形,房室瓣：,二尖瓣 三尖瓣,室间隔附着点 前瓣高,0.5-1.0,隔瓣低,房室瓣数目,2,枚,3,枚,房室瓣形状 前瓣长，后瓣宽短 隔瓣短小，前瓣长,短轴开放鱼口形 开口圆、袖口状,关闭线形 关闭花瓣形,室间隔关系 前瓣部分连间隔 隔瓣只与间隔连接,部分连主动脉后壁,心室判断,腱索 腱索不与室间隔连接 隔瓣腱索连接室间隔,乳头肌 左室乳头肌发自左室壁 右室四腔面一组,相距近，四腔面前乳头肌 乳头肌发自近间隔的心尖,左室前侧壁，长轴面后,乳头肌左室后壁,调节束 左室无此结构 右室内肌束自室间隔,连于右室游离壁,心室判断,肌小梁结构：,心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑,流出道构成：,右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。,左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔,判断心室 小结,房室瓣,房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。,调节束,右室腔内调节束是右室的特殊结构,左室腔无调节束,5,：心室与大动脉连接,心室,-,大动脉连接正常：,左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接,心室,-,大动脉连接异常：,左室与肺动脉连接，右室与主动脉连接,判定主动脉和肺动脉,主动脉 肺动脉,窦部 膨大 不明显,冠状动脉 有开口 无开口,主干 升主,-,弓部 主干短,分支 头壁动脉 分为左右支,走行 分支后延续 无延续,不能依动脉粗细区分主、肺动脉！,大动脉关系判断,大动脉关系正常,正位型正常大动脉关系（,S,）,主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方,肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方,反位型正常大动脉关系 （,I,）,主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方,肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方,大动脉关系判断,大动脉关系异常,根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系,分为,D,位，,L,位，,A,位,D,位 主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧,L,位 主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧,A,位 主动脉瓣位于肺动脉瓣正前,内脏、心房位,正常排列,镜像排列,右侧异构,左侧异构,大血管位置,正常位,镜像排列,右同异构,左同异构,心房位置,正常心房位,镜像反位,左侧异构,右侧异构,房室连接,正常房室连接,镜像反位,房室连接不一致 心室左袢,心房反位,房室连接不一致,心房右异构,心房左异构,心房右异构心室反位,心房左异构心室反位,房室连接一致,右侧房室瓣闭锁,房室连接不一致,右侧房室瓣闭锁,单心室 右侧房室瓣闭锁,单心房双心室连接,右侧房室连接缺如,左侧房室瓣骑跨和跨立,正常房室连接,共同房室瓣,房室瓣跨立和骑跨,双入口单心室 右侧房室瓣骑跨,.双心室 右侧房室瓣骑跨,双心室,右侧房室瓣跨立,单心房双心室连接,右侧房室连接缺如,左侧房室瓣骑跨和跨立,房室瓣轻微跨立,房室瓣中度跨立,房室瓣严重跨立,心室右袢、三尖瓣跨立,心室左袢、三尖瓣跨立,心室右袢 左室双入口,心室左袢左室双入口,心室左袢、二尖瓣跨立,心室左袢、右室双入口,右室双出口(,DORV),心室双出口：,右室双出口,DORV,：,主动脉瓣位肺动脉瓣,DORV:D-DORV,，,L-DORV,，,A-DORV,左室双出口,DOLV,：,主动脉瓣位肺动脉瓣,DOLVD-DOLV,，,L-DOLV,A-DORV,心室单出口：,SOV,主动脉瓣下室缺,肺动脉瓣下室缺,双动脉瓣下室缺,远离两动脉室缺,室缺部位,两大动脉螺旋走行,平行、主动脉位于右前,平行、主动脉位于左前,动脉关系,单心室,正常心房位,镜像反位,左侧异构,右侧异构,心房位,右侧房室连接缺如,左侧房室连接缺如,双入口单心室,房室连接,房室连接一致,右侧房室连接缺如,房室连接不一致,左侧房室连接缺如,.左房单心室连接右侧房室连接缺如,房室连接,型,A,型,B,型,C,心室结构,.,A,型双出口单心室,A,型双入口单心室并流出腔,.,B,型双出口单心室,B,型双入口单心室并流出腔,单心室,动脉,大动脉转位,大动脉转位,完全性大动脉转位,TGA,：心室动脉连接关系异常,主动脉起自右室，肺动脉起自左室,主动脉瓣位肺动脉瓣之右,D-TGA,主动脉瓣位肺动脉瓣之左,L-TGA,主动脉瓣位肺动脉瓣之正前,A-TGA,解剖矫正型大动脉错位,ACM,：,心室,-,动脉连接正常，大动脉位置关系异常,主动脉瓣位肺动脉瓣之右,D-ACM,主动脉瓣位肺动脉瓣之左,L-ACM,主动脉瓣位肺动脉瓣之前,A-ACM,CTGA,TGA,反位,CTGA,反位,TGA,肌性闭锁,肺动脉瓣闭锁,心室动脉连接缺如,肺动脉闭锁,共同动脉干,型共干,型共干,三尖瓣畸形,正常位置,三尖瓣发育异常,Ebstein,畸形,Ebstein,伴发育不良,Ebstein,伴房化,右肺动脉异常起源于升主动脉,降主动脉缩窄,峡部管状发育不良,A,型主动脉弓部离断,B,型主动脉弓部离断,C,型主动脉弓部离断,主动脉弓离断,肺动脉吊带,右位主动脉弓并异常的食管后左锁骨下动脉、,PDA（,形成血管环）,主-肺动脉窗,房室间隔缺损,桥瓣悬浮（房水平及室水平分流）,房室间隔缺损形成,共同房室通道（共同开口）,典型房室间隔缺损,室间隔缺损合并三尖瓣裂,（至左室右房分流）,桥瓣连接于房间隔,（室水平分流）,心内膜垫缺损（并原发孔缺损）,桥瓣连接于室间隔残端,（房水平分流）,静脉畸形,右侧肺静脉异位连接,左侧肺静脉异位连接,双侧即完全性肺静脉异位连接,完全性肺静脉异位引流分型,永存左位上腔静脉入冠状静脉窦,永存左位上腔静脉、无顶冠窦,永存左位上腔静脉、冠状静脉窦型房缺及永存上腔静脉左房交通,先天性冠脉畸形,左侧冠脉异常起源于右冠窦且走行异常（于大动脉间）,左侧前降支异常起源于右冠窦,单一开口、单冠畸形,左心发育不良,谢谢!,