恶性高热(MH)讲课稿.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,恶性高热(MH),MH,为何被称为麻醉医师的噩梦,是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病,由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征,MH,发病率在麻醉人群中为,1:5000,1:100 000,国外报道的死亡率,5%,10%,。但我国恶性高热死亡率,71.4%,易感人群,有,MH,史或,MH,家族史的患者,肌营养不良等肌病,King-Denborough,综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等,中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病,诱发因素,2014,年,2,月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（,AMRA,）,1987,年,1,月,1,日,-2010,年,1,月,1,日,477,例，最小患者不足,1,岁，最大患,90,岁,70%,为男性，,30%,为女性,53.9%,联合使用吸入麻醉剂与司可林,41.7%,只使用了吸入麻醉剂,2.9%,的病例仅使用了司可林,1.5%,患者未使用吸入麻醉剂或司可林,与吸入麻醉有关,53.9%+41.7%,=95.6%,吸入全麻,VS,静脉全麻,家族史？接触史！,病因和病理,临床表现,救治原则,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,脱离相关药物接触,骨骼肌,挛缩,？,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖,C,6,H,12,O,6,6CO,2,+6H,2,O,能量,2,丙酮酸,2,乳酸,能量,6O,2,体热,(65%),38,或,2,个,ATP(35%),（肌肉收缩）,无,O,2,临床表现,?,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖,C,6,H,12,O,6,6CO,2,+6H,2,O,能量,2,丙酮酸,2,乳酸,能量,6O,2,体热,(65%),38,或,2,个,ATP(35%),（肌肉收缩）,无,O,2,临床表现,?,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,MH,早期临床表现,=,“1,热,1,紧,+2,快,2,高”,？,皮肤热,肌肉紧,心率快,钠石灰失效快,体温迅速明显升高,呼末,CO,2,迅速明显升高,MH,早期临床表现,=,“1,热,1,紧,+2,快,2,高”,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,?,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,骨骼肌,细胞破坏,？,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌,细胞破坏,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,？,？,？,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌,细胞破坏,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常,心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾,抗心律失常等,小量肝素,/,抗,DIC,利尿、碱化尿液,血透,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,实验室检查,类似“挤压综合征”,MH,早期表现和主要致死原因,一热一紧，两快两高,高钾肌红蛋白夺命不用刀,为什么要尽早使用丹曲林？,家族史？接触史！,骨骼肌,挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌,细胞破坏,呼末,CO,2,高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常,心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾,抗心律失常等,小量肝素,/,抗,DIC,利尿、碱化尿液,血透,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，,1/20,万,多为吸入麻醉药,和,/,或司可林触发,肌浆网内钙释放,实验室检查,体征,18,斯坦福麻醉术室应急册创作组和 Henry Rosenberg 博,手,术,室,应,急手册,V2.4,紧急呼叫,急救设备车,通知急救,小组,准备丹曲洛林！,治疗,1.,停应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸麻醉剂或者,琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。,2,提,高纯氧流量至 10 L/min,3.,停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉,药品,4.,增加每分钟通,气量,5.,指定多人准备,2.5 mg/kg,丹曲洛林用以静脉注射。将每,20mg,丹曲洛林稀释到,60 mL,的无菌无防腐剂水中（例如，,70kg,的成需要,175 mg,丹曲洛林，则需要准备,9,支,20,mg,装的丹曲洛林）,快速注射丹曲洛林。,持续给药直至患者状态稳定（,需量 可能10 mg/kg）,代谢性酸中毒，给 1-2 mEq/kg 的碳酸氢钠,恶性高热（MH）的治疗请继续参看下,页,后期,可能,出现:,1.高热,2.,肌强直,3.,肌红蛋,白尿,4,心律失常,5,心脏 骤停,鉴别诊断,浅麻醉,肺换,气不足,二氧化碳气腹,过热（外源的）,低氧,血症,甲状腺危象,嗜铬细胞瘤,抗精神药物,恶性症候群（NMS）,血清素症候群,早期:,升 高 的 ETCO2,心动过速,呼吸急促,混合性酸中毒,关紧闭,6.,年轻由于高钾症导致,心脏骤停,手,术,室,应,急手册,V2.4,有疑问可随时联系美国恶性,高热专线,(MHAUS hotline),:1-800-MH-HYPER,(1-800-644-9737),或者访问,网址,www.mhaus.org/,18,治疗,接上一页,高血钾症,治疗,:,过度呼吸,氯化钙,1 g IV,50%葡萄糖,D50,1Amp（安瓿）(25g 葡萄糖)+常规胰 岛素 10U IV（监测血,糖）,碳酸氢钠,1 安瓿(50mEq),避免使用钙通道阻滞剂,9.,高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见,本书高级心脏生命支持（,ACLS,）章节处理,10.,使用冰袋为患者降温，如果是开腹手术，灌洗腹腔。,体温降至,38,即可停止,11.,检测以下指标：,ABG(,动脉血,),、,CPK,（肌酸磷酸激,酶）、肌红蛋白、,PT/PTT,（凝血酶原时间活化部分凝,血活酶时间）、乳酸含量,12.,放置导尿管。监测尿量，目标为,2 ml/kg/h,。可以静脉,输液，给予利尿剂,13.,安排重症监护室,ICU,床位。通常需要机械通,14.,持续给予丹曲洛林,1 mg/kg,（每,4-6,小时），持续给药,24-36,小时，密切观察,24,小时。有问题可咨询恶性高热,专线,分级标准,对策,警惕所有全麻患者,培训与警觉,特别是吸入麻醉疑似一热一紧，两快两高,对症处理、,使用丹曲林临床诊断血中肌红蛋白升高,高血钾、,DIC,、肾衰确诊咖啡因或氟烷试验,广告家属,MH,诊断与对策,给,恶性高热,患,者家属告,知,信,请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：,1,、,有些,麻醉,方法更易,诱发恶性高热，虽发生率约为,1/20,万，但死亡率可高达,80,，故预防非常重要；,2,、恶性高热可以遗传，,故,对有些患者可以做到预防,；,3,、我家,XXX,在麻醉中发生了恶性高热，请转告所有与,XXX,有血缘关系的亲戚们：如果要做手术,，,事前,一定要告诉麻醉医师,“,我有亲戚发生过恶性高热,”,。这样麻醉科医师可采取适当的预防措施，将发生,恶性高热的可能性降为最低。,梦醒时分,一场虚惊,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,