风湿热医学专业知识宣讲培训.ppt

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,风湿热,第四、五节,儿科学（第,9,版）,内 容,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断和鉴别诊断,治疗,预防和预后,儿科学（第,9,版）,概述,一、概述,风湿热,（,rheumatic fever,，,RF,）是,A,组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。,主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。,儿科学（第,9,版）,概述,相同的,抗原性，产生,免疫交叉反应,荚膜透明质酸,人体关节、滑膜,细胞壁外层蛋白、中层多糖,人体心肌、心瓣膜,细胞膜脂蛋白,人体丘脑下核、尾状核,循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常,遗传易感性,毒素,二、病因和发病机制,链球菌感染诱导的异常免疫反应,链球菌结构示意图,概述,细胞浆,细胞膜,肽聚糖,细胞壁多糖成分,蛋白质抗原,细胞壁,荚膜,儿科学（第,9,版）,概述,基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。,病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约,4,6,个月。,三、病理,儿科学（第,9,版）,概述,急性渗出期,结缔组织水肿、变性或,坏死，炎,性细胞,浸润，纤维素,及浆液渗出。,部位：,心脏、,关节，皮肤,持续时间：,约,1,个月,三、病理,儿科学（第,9,版）,概述,增生期,特征是形成风湿小,体（,Aschoff,小,体），是,风湿热的病理诊断,依据，表明,风湿活动。,部位：,主要存在于心肌和,心内膜（包括,心,瓣膜），还,可分布于肌肉及,结缔组织（皮,下,小结）,持续时间：,约,3,4,个月,概述,风湿小体（箭头处）,三、病理,儿科学（第,9,版）,概述,硬化期,纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最,突出，在,瓣膜的闭锁线上出现,赘生物，使,瓣膜增厚。,部位：,主要累及二尖瓣和,/,或主动脉瓣。,持续时间：,约,2,3,个月,瓣膜赘生物（箭头处）,概述,三、病理,儿科学（第,9,版）,概述,四、临床表现,1.,一般表现,急性患者半数以上病前1,6,周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。,儿科学（第,9,版）,概述,心肌炎,心脏扩大，心尖,搏动,弥散，闻,及奔马律。,心尖部可听到,/,级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。,ECG,：,P-R,间期,延长，,ST-T,改变,心内膜炎,心尖部出现,/,级以上全收缩期杂音,心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大,一旦有心包炎,表现，提示,有严重心脏,损害，易,发生心力衰竭,2.,心脏炎,心肌、心内膜、心包均可受累,40%,50%,四、临床表现,儿科学（第,9,版）,概述,3.,关节炎,3,多发性、游走性大关节炎,典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛,发病很少超过,1,个月，不留畸形,%,4.,舞蹈病,3,不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。,其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。,%,四、临床表现,儿科学（第,9,版）,概述,皮下小结、,环形红斑,5.,皮肤症状,概述,环形红斑（箭头处）,概述,皮下小结（标示处）,四、临床表现,儿科学（第,9,版）,概述,链球菌感染证据,抗链球菌抗体,（,ASO,，,Anti-DNaseB,等）,五、辅助检查,风湿热活动指标,白细胞计数增高,血沉增快,C-,反应蛋白阳性,儿科学（第,9,版）,概述,心脏损害依据,，、,心电图,P-R,间期延长,超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）,五、辅助检查,儿科学（第,9,版）,概述,六、诊断和鉴别诊断,是否为风湿热,是否伴心脏炎,是否有风湿热活动,诊断：,儿科学（第,9,版）,概述,修订的,Jones,诊断标准,主要表现,次要表现,链球菌感染证据,1.,心脏炎,临床表现,1.,近期患过猩红热,（,1,）杂音,（,1,）既往风湿热病史,（,2,）心脏增大,（,2,）关节痛,2.,咽培养溶血性链球菌阳性,（,3,）心包炎,（,3,）发热,（,4,）充血性心力衰竭,3.ASO,或风湿热抗链球菌抗体增高,2.,多发性关节炎,实验室检查,3.,舞蹈病,（,1,）,ESR,增快，,CRP,阳性，白细胞增多，贫血,4.,环形红斑,（,2,）心电图：,P-R,间期延长，,Q-T,间期延长,5.,皮下小节,儿科学（第,9,版）,概述,幼年,特发性关节炎,鉴别诊断,急性白血病,病毒性心肌炎,六、诊断和鉴别诊断,儿科学（第,9,版）,概述,无心脏炎患儿卧床休息,2,周,心脏炎无心衰患儿卧床休息,4,周，心衰,患儿,卧床休息,至心功能恢复后至少,8,周,七、治疗,一般治疗和护理,概述,青霉素：,2,周，青霉素,过敏改用其他有效抗生素,清除链球菌,感染,儿科学（第,9,版）,概述,抗风湿药物治疗,常用,阿司匹林，急性,期,100mg,/,（,kgd,）（最大,3g/d,），,2,4,周后减量,心脏炎,首选糖皮质激素，泼尼松,2mg,/,（,kgd,）（,60mg/d,），,2,4,周减,量，总,疗程,8,12,周；重症氢化可的松或甲基强的松,心力衰竭时大剂量糖皮质激素的,应用，慎,用洋地黄类药物,七、治疗,儿科学（第,9,版）,概述,初发的预防（一级预防）,增强,体质，预防,呼吸道感染,复发的预防（二级预防）,长效,青霉素（,120,万,U,肌肉注射，,1,次,/,3,4,周），对,青霉素过敏者可选用红霉素,无心脏损害者至少,5,年（最好,至,25,岁），有,心脏损害者终身,八、预防和预后,