1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,多发性硬化康复资料,1,概述,2,多发性硬化的临床特点,3,多发性硬化的康复评定,4,多发性硬化的康复治疗,目,录,页,定义,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS),白质炎性,脱髓鞘病变为主要特点的,自身免疫病,。本病最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。主要临床特点是,CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的,空间多发性,和病程的,时间多发性,。,病理特点,1.特征性病理改变是,中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,,多位于侧脑
2、室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。,2病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。,3镜下特点:,急性期,晚期,髓鞘崩解和脱失,,轴突相对完好,,少突胶质细胞轻度变性,和增生,可见下静脉周围,炎性细胞浸润。,轴突崩解,,神经细胞减少,,代之以神经胶质形成的,硬化斑。,临床表现,主要临床特点是:,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。,空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。,从康复角度分为原发症状和继发症状,原发症状,1运动障碍:,一般,下肢比上肢,明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫其中以,不对称性瘫痪,最常见。,2感觉异常,3眼部症状:,常为急性视神经炎的表现如
3、视力下降;也可出现眼肌麻痹及复视;另外,眼球震颤,也是本病的特征之一,,多为水平性或水平加旋转。,4认知障碍,5其他:,如精神症状,,膀胱功能障碍,等。,继发症状:,由以上原发症状 压疮,泌尿系感染,肺部感染等。,临床分型,辅助检查,脑脊液(CSF)检查:脑脊液细胞可正常或轻度增高,主要为淋巴细胞;总蛋白可能正常,,IgG量增加和IgG寡克隆带(OB)95%的阳性检出率。但应同是检测CSF和血清,只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断,。,脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据,。,诱发电位:,包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等,50%90%
4、的MS患者可有 一项或多项异常。,MRI检查,:,1.,在,T1加权,的图像上,多发现两侧脑室旁,尤以两前角周期可见,多发性散在性斑点形状的不规则低信号区,,往往与脑室壁垂直排列。,2.其次病灶还可位于,胼胝体、胼胝体与脑室之间、脑干、小脑及脊髓,亦可出现在皮质下白质内,。,3.多数病程,长,的患者可伴有,脑室系统扩张,脑沟增宽等脑白质萎缩征象,。,4.,MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具,,MS的诊断不再只依赖与临床诊断。,诊断标准,1.,2次或2次以上的发作,存在有2个或2个以上病灶的证据,不需要附加条件。,2.,2次或2次以上的发作,存在有1处病灶的证据,再需附加下列条件之一:
5、MRI证实病灶在空间上呈多发性;,有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶,且脑脊液阳性(指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率,下同);,等待提示另一病变的又一次临床发作。,诊断标准,3.,1,次的发作,存在有2处病灶的证据,再附加下列条件,之一:,MRI证实病灶在时间上的多发性;,有2次临床发作。,诊断标准,诊断标准,4.,1,次的发作,有1个客观病灶的临床证据(单一症状),再附加下列条件之一:,MRI示病灶在空间上呈多发性;,有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶,且脑脊液阳性,加上MRI病灶在时间上的多发性;,有2次的临床发作。,诊断标准,5.,MS 的隐袭神经进展提示,再附加下列条
6、件之一:,脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性(9个或9个以上长T2病灶;或者2个或2个以上脊髓病灶;或者48个脑病灶加上1个脊髓病灶)。,异常的VEP加上48个脑病灶,或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶,加上MRI病灶在时间上的多发性;,病情继续进展1年以上。,鉴别诊断:,急性播散性脑脊髓炎,首次发作时与MS难以鉴别,但前者多发生在感染或疫苗接种后,起病较MS急且凶险,常伴有意识障碍、高热、精神症状等,病程较MS短,多无缓解复发病史。,康复评定的内容,MS的功能障碍和个人能力障碍评定,对MS的社会能力障碍的评定,对MS认知能力障碍的评定,生活能力评定,扩大的残疾状态量表:,1功能系统分8个系统,。
7、2,扩大的残疾状态量表,1环境状态量表,2社会经济学量表,1全面认识功能筛查量表:如,SEFCI、MMSE,2记忆功能评定:如AVLT、WMS-R,如:ADL、IADL,MS的康复治疗,原则:,早期,采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,,晚期,采取对症和支持治疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。,在康复治疗中应以,患者的功能需要,为中心进行训练;进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业;鼓励患者参与力所能及的功能性活动。,总之,,,通过康复治疗延缓病情进展和减少复发,维持和改善各种功能,最大限度地提高患者的生活质量,。,康复治疗的内容,(一)药物治疗,1.,皮质
8、类固醇,具有抗炎和免疫调节作用,,是MS急性期发作和复发的主要治疗药物,。,2.,-干扰素疗法 IFN-具有免疫调节作用,可抑制细胞调节。,3.硫唑嘌呤 可降低的复发率,但不疾病的进展。,.静脉注射免疫球蛋白,(二)自体干细胞移植,包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植,其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统,分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在进一步研究中。,.关节活动范围的维持,.肌力训练,.痉挛状态的处理,.疲劳的处理,.震颤和共济失调的处理,.感觉障碍的处理,.疼痛的处理,.膀胱功能障碍的处理,对症治疗,.直肠功能障碍的处理,10.性功能障碍的处理,11构音障碍和吞咽困难的处理,12.眼球运动异常的处理,13.发作性症状的处理,14.认知障碍的处理,15.情感精神障碍的处理,谢谢观赏,