例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理ppt课件.ppt

1例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理 安徽省儿童医院重症医学科安徽省儿童医院重症医学科 张美英张美英概 述卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，多见于婴幼儿（1）。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%37%（2）。我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。病史介绍患儿，男，1月，因“咳嗽2天”入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。体检：神志清楚，精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm3.0cm包块，质软，有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起，面积7.0cm3.0cm。咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血，需按压10 min后血凝。病史介绍v外院门诊血常规示：WBC 7.47109/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109109/L，CRP 0.4mg/L；v我院血常规示：WBC 6.26109/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 15109/L；v凝血功能：凝血酶原时间120 s。实验室检查影像学表现口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管。气道受压气道左移。卡梅综合征Kasabach-Merritt Syndrome诊 断治疗方案（保守治疗）无创无创CPAPCPAP抗感染抗感染普萘洛尔普萘洛尔泼尼松泼尼松止血止血凝血因子凝血因子丙种球蛋丙种球蛋白白效果差（瘤体增大，气道压迫症状加重）在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术：全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，由右侧颈外动脉分支供血，再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失肿物染色体基本消失，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。治疗方案（介入治疗）v血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险；v因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心颅内出血，一旦发生，危及生命；v气管插管通过血管瘤的部位，导致插管以及后期带管风险极大，很可能引起血管瘤破裂出血，止血困难。护理评估护理难点防止上气道梗阻：v高坡右侧卧位；v心电监护；vCPAP吸氧护理：CPAP供氧，高流量的氧气（6升/分）导致口鼻腔极易干燥，患儿多以张口呼吸为主，护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇；v减少口鼻腔深部吸痰。护理措施术前护理（1）鼻饲的护理：v血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管；v胃管选择：选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予石蜡油润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂；护理措施术前护理（2a）护理措施术前护理（2b）v胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动v鼻饲母乳，2h次，每次50 mL，观察患儿呼吸以及有无奶液返流体位、安抚及适当镇静：该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高头部，起到减少血管瘤对气道压迫的作用，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。护理措施术前护理（3）v 病情观察：精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止；v严密监测凝血机制：入院后第1周，每天，情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每个治疗量30 min内输注完毕。护理措施防止血管瘤出血谨慎操作，口腔护理时，两人协助，用棉签蘸制霉菌素（1万单位/ml）溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面，避开血管瘤部位。护理措施口腔护理患儿环绕口咽周围血管瘤，加强CT显示口咽受压向左前方移位，喉部以及气管明显受压，气管最狭窄处直径约2.9 mm，插管稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息，给气管插管术带来极大风险，为顺利进行手术，在术前必须进行气管插管，插管前抢救物品、药品准备充分，介入科、PICU、麻醉科医生均到场，在全麻下顺利完成气管插管护理措施高风险的气管插管v穿刺点的护理：该病合并血小板反复减少，应警惕术后动脉穿刺部位出血不止。正确压迫穿刺点，防止过度压迫影响下肢血供：压迫穿刺点时用3块纱布折叠，右手食指、中指、无名指在纱布上方施力，力量均衡，持续1 h，禁止反复松开纱布查看局部有无出血，确定不出血后，再用弹力绷带包扎穿刺部位v观察（术后24 h内）：下肢皮肤颜色、足背动脉搏动情况、穿刺血管损伤并发症(3)：伤口有无出血、渗血、血肿，下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况，并与健侧肢体对比护理措施术后护理(1)防止术后出血v密切观察全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况（4）；v定期复查血常规、凝血酶原时间；v护理操作操作时动作轻柔，维护好静脉留置针；v该患儿术后第3天PLT 68109/L，在颜面以及胸部出现密集的针尖大小的出血点。责任护士详细交接全身皮肤情况，并用圆珠笔在出血点、穿刺点的瘀斑部位做好标记，便于前后对比。护理措施术后护理(2)气管插管的护理：该患儿年龄小，血管瘤在口咽、气管周围，使气管明显受压，介入治疗靶点部位在此，而介入治疗早期血管瘤局部易水肿，有出血可能，更加加剧了气管受压的症状，一旦气管插管脱管，再插管极其困难，可导致窒息和死亡，因此术后气管插管的维护显得尤为重要。护理措施术后护理(3a)v正确固定气管插管：用3M加强型胶布固定，患儿头部两侧放置沙袋，减少头颈部扭动引起插管在气管内摩擦v呼吸机管道固定妥善，严防牵拉v遵医嘱应用镇静剂镇痛剂：定时评估镇静效果，保证患儿绝对安静状态v掌握吸痰指征：严密听诊两肺呼吸音，在患儿绝对安静状态下吸痰，防止吸痰刺激导致气道内压力升高引起血管瘤出血护理措施术后护理(3b)撤除呼吸机：v撤机时观察和护理：术后72 h后减少镇静剂的用量，或间断停用镇静剂，评估患儿自主呼吸情况，观察气道峰压的变化，判断喉头水肿有无改善，如患儿自主呼吸良好、喉头水肿、气管受压改善，考虑撤离呼吸机。v撤机前准备好相应的急救物品，拔管后仍然注意保持患儿安静，减量应用咪达唑仑23ug/kg.min，防止哭闹躁动。护理措施术后护理(4a)v顺利撤机后，给予高坡侧卧位，双侧鼻导管吸氧，严密观察患儿面色、呼吸频率、节律、口腔内瘤体大小、表面颜色的变化。v带机过程中以及拔管后5 d均留置胃管补充肠内营养，术后第7天开始口服母乳，未发生呛咳。护理措施术后护理(4b)v术后呼吸机辅助呼吸88 h，术后8 d康复出院；v出院时，患儿口咽部血管瘤肿块减小，PLT 206109/L，自行吸吮母乳有力，无呛咳现象，呼吸平稳；v出院1周复查血小板正常，无气促以及呼吸困难，目视血管瘤肿块明显缩小；v出院3周后再入院进行第2次介入治疗，右面颊部包块1cm1cm，介入治疗过程顺利，介入治疗2天后出院，共住院6 d，出院时右面颊部包块1cm1cm。随 访v卡-梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量的凝血因子，导致凝血功能紊乱，引起脏器出血和DIC（弥漫性血管内凝血）；v该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏和腹膜后，临床特征表现为反复周期性出血，血管瘤迅速增大（5）；v该患儿血管瘤位置特殊，形成压迫气管的症状，随时会出现呼吸受阻的情况，给疾病的救治带来困难，综合考虑选择介入治疗；小 结(1)v患儿通过2次介入治疗，面颊部的包块明显减小，目视血管瘤变小，血小板正常，提示介入治疗对该患儿效果明显；v该患儿护理过程中，应注意术前病情观察，解除气道压迫；术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，气管插管期间，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。小 结(2)参考文献v1廖清奎.小儿血液科基础与临床M.北京:人民卫生出版社，2001:702-703.v2Szlachetke DM.Kasabach-Merritt syndrome:a case reviewJ.Neonatal Netw，1998，17（1）：7-15.v3 李野，郭莹莹，刘怡，等.2例心力衰竭患者经皮左心室重建术的护理J.护理学杂志，2015，30（15）：13-14.v4 韦小乐，韦琴，雷永红，等.卡梅综合征患儿的临床护理J.中国临床护理，2014，6（5）：403-404.v5 贺希敏，史延，王爱华.卡梅现象患儿1例报告J.临床儿科杂志，2013，31（10):981-982.谢谢关注谢谢关注！