临床医学概要贫血概述IDA巨幼贫.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第七章,血液系统疾病,第一节贫血,一、贫血概述,二、缺铁性贫血,三、巨幼细胞性贫血,黄山职业技术学院,内科教研室,胡为群,第一节 概 述,血液系统由血液和造血器官组成。,血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器,官的疾病，简称血液病。,一、血液系统的组成：,血液系统,血液,造血器官,血细胞,血浆,红细胞,RBC,白细胞,WBC,血小板,PLT,胸腺,脾,淋巴结,微环境,造血干细胞,骨髓,出生后，最主要,血细胞（,blood cells,）生成,由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为,B,淋巴细胞（和,T,淋巴细胞）,8/21/2025,一、血细胞的生成及发育,血细胞的生成要经历一个比较长的过程：,增殖、,分化、,成熟、,释放,血细胞发生,2.,血液组成,血液（外周血）,血浆,（,45%,）,血细胞,（,55%,）,红细胞,白细胞,血小板,单,核,细,胞,中,性,粒,细,胞,嗜,酸,性,粒,细,胞,嗜,碱,性,粒,细,胞,淋,巴,细,胞,(4),血液病的概念与共同特点,概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的 疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病共同特点：,表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常。,第一节 贫血,贫血是临床上最常见的症状之一。,不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。,贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,一、贫血概述,1.,贫血定义,贫血,(anemia),是由多种原因引起的外周血中红细胞,(RBC),计数、血红蛋白,(Hb),含量或红细胞压积（,PCV,或,HCT）,低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。,贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。,国内成人贫血的诊断标准,男,女,Hb,（,g/L,）,120,110(,孕妇,100),Hct,（,L/L,）,0.40,0.35,RBC(,10,12,/L),4.0,91g/L,，症状轻微；,中度：,Hb 60,90g/L,，体力劳动时心慌气短,;,重度：,Hb 31,60g/L,，休息时心慌气短,;,极重度：,Hb30g/L,，常合并贫血性心脏病。,3.,贫血程度的划分,第五章 第二节 贫血的诊断,（一）、贫血的分类,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,形态学分类,病因和发病机制分类,有核细胞增生情况分类,（一）贫血的形态学分类,1.Wintrobe,分类法,根据,MCV,、,MCH,、,MCHC,分类：,类 型,MCV(fl),MCH(pg),MCHC,举例,正常细胞性,80,100,27,34,0.32,0.36,急性失血、溶血、造,血功能低下、白血病,小细胞低色素性,80,26,0.32,缺铁性贫血,、慢性失血、,珠蛋白合成障碍性贫血,单纯小细胞性,80,100,34,0.32,0.36,巨幼细胞性贫血,叶酸、维生素,B,12,缺乏,优点,:,推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。,缺点：,过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。,此外，须有,Hb,、,RBC,、,MCV,的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,2.Bessman,分类法,按,RDW,和,MCV,的贫血分类法,红细胞形态,RDW,和,MCV,疾,病,正细胞均一性,RDW,正常，,MCV,正常,遗传性球形红细胞增多症、急性失血、肝硬化和尿毒症引起的贫血,大细胞均一性,RDW,正常，,MCV,再障、,MDS,小细胞均一性,RDW,正常，,MCV,轻型地中海性贫血,正细胞不均一性,RDW,，,MCV,正常,早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁粒幼细胞贫血,小细胞不均一性,RDW,，,MCV,缺铁性贫血、,HbH,病、,RBC,碎片,大细胞不均一性,RDW,，,MCV,巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血,（一）贫血的形态学分类,RDW,红细胞平均分布宽度的临床意义：,凡缺铁或缺乏叶酸、维生素,B,12,所致营养性贫血，,RDW,均增高，即使尚未贫血，,RDW,亦可增高。,溶血性贫血由于网织红细胞增高，使,RDW,增高，,MCV,正常或升高。,再生障碍性贫血，,RDW,均正常，,MCV,多数增高，而部分病例可正常。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,（二）贫血病因和发病机制分类,病因及发病机制,常见疾病,（,1,）红细胞生成减少,骨髓造血功能障碍,干细胞增殖分化障碍,再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等,骨髓被异常组织侵害,骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）,骨髓造血功能低下,继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）,造血物质缺乏或利用障碍,铁缺乏和铁利用障碍,缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等,维生素,B,12,或叶酸缺乏,巨幼细胞贫血等,（,2,）红细胞破坏增加,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常,遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,红细胞酶异常,葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等,血红蛋白异常,珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病,红细胞外在异常,免疫性溶血因素,自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等,理化感染等因素,微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血,其它,（,3,）红细胞丢失过多,脾功能亢进,急性失血性贫血,慢性失血性贫血,（二）、贫血的临床表现,贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。,贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。,由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,二、贫血的临床表现,临床表现,一般表现,疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白,心血管系统,心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭,呼吸系统,呼吸加深，运动和情绪激动时更明显,神经系统,头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡不振等,消化系统,食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等,泌尿生殖系统,肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常；男女性欲减退，女性月经失调。,特殊表现,溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,(,三）贫血的诊断,贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析,临床症状、体征、血液学和其他检验结果,。,不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。,因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。,第五章 第二节 贫血的诊断,在诊断贫血的过程中，必须明确：,是否有贫血；,贫血的程度；,贫血的原因和类型。,临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。,第五章 第二节 贫血的诊断,贫血的诊断,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,临床资料收集分析,详细询问病史,详细体格检查,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,实验室检查,确定贫血的形态学分类,根据骨髓增生程度和临床资料判断患者贫血的可能原因，选择适用的实验室检查,选择针对性强的实验室检测项目,(,四,),治疗要点,1),对因治疗,：,最重要,2,）对症治疗,：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等,3,）药物治疗,：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物,4,）骨髓移植,二、缺铁性贫血,教学目标,掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理,掌握贫血的临床表现,熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点,了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查,缺铁性贫血（,IDA,）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种,小细胞低色素性贫血。,是贫血中最常见的一种。,概念,二、缺铁性贫血,一、病因和发病机制,（一）病因,1.,营养因素（需铁量增加而摄入不足）：,因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以,谷物和蔬菜,为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。,（一）病因,营养因素,当,生理性铁需要量增加,时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。,妇女一次月经平均失血量为,40-60ml,，相当于,20-30mg,铁，因此,需铁是为,2mg/d,，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充,960mg,铁，妊娠中、后期需铁量达,4-6mg/d,，,单纯从食物中是难以获得的。,（一）病因,2,铁吸收不良：,常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。,（一）病因,3,、慢性失血（铁损失过多）：,慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按,0.5mg/1ml,计算，即使每天出血量少至,3-4ml,，也足以引起缺铁。如,胃肠道出血,（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。,IDA,常是胃肠道肿瘤的首发表现。,（二）、临床表现,1.,原,发病的临床表,现：溃疡病、痔疮、月经过多,2.,一,般贫血的表现：,皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。,3.,组,织缺铁表现：,因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素,C,、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：,（三）组织缺铁表现,1,、营养缺乏：,皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指,(,趾,),甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至,匙状甲,。,2,、粘膜损害：,表现,口角炎、舌炎、,舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。,3,、胃酸缺乏及胃功能紊乱：,吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。,4,、神经、精神系统异常：,表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有,异食癖，,约,1/3,病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。,反甲,匙状甲,异食癖,口角炎、舌炎,（三）、实验室检查,1.,血象：,早期无贫血，严重时呈典型血象为,小细胞低色素性贫血,。,小细胞低色素性贫血的血象特点,红细胞,(RBC),与正常相比，体积变小且大小不等，,中心苍白区扩大。,提示有小细胞低色素性贫血。,2.,骨髓象及骨髓铁染色：,红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。,骨髓铁染色：,细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少,15,（正常,20-90%,）,或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常,+,），,这是诊断缺铁最可靠的标准。,骨髓象,骨髓增生活跃，,粒红比例降低，,红细胞系统增生明显活跃。,中幼红细胞,比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，表明,胞浆发育落后于核,，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。,3.,血清铁及转铁蛋白饱和度测定,血清铁,(ST)64.44umol/L(3600ug/L),转铁蛋白饱和度,(TS)94fl,MCH32pgMCHC,正常,patient,normal,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2.,、骨髓象,:,增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变,中性粒细胞的胞浆空泡,形成,核分叶过多。,巨核细胞的核过度分叶。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,BM(,骨髓,),3.,、血清,VitB,12,和叶酸测定,:,VitB,12,正常值,200800ng/L 100ng/L,缺乏；,叶酸正常值,56ug/L 3ug/L,缺乏,(,四,),、其他,:,尿甲基丙二酸,LDH,血清胆红素中度,(,四）诊断要点,根据临床表现、血象和骨髓象可诊,断为巨幼细胞性贫血。,如精神神经症状明显，则考虑为,VitB,12,缺乏。,有条件时测,VitB,12,和叶酸水平。,（五）,治疗要点,1.,一般治疗：,注意营养、辅食；,防治感染；,震颤明显可鼻饲对症。,（二）去除病因,（,三）,VitB,12,和叶酸治疗,:,1.,有精神神经症状者以,VitB,12,治疗为主：,肌注,VitB,12,100ug/,次,23,次,/w,数周,单纯缺乏,VitB,12,不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,神经系统受累表现：,1mg/,日，,2,周以上。,VitB,12,吸收缺陷：,1mg/,月，长期应用。,治疗后反应：,6-7,小时骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后精神症状好转，,网织,RBC,增加，,6-7,天达高峰，,2,周降至正常。精神神经症状恢复较慢。,治疗,2.,叶酸缺乏为主者,:,叶酸,5mg Tid,数周 同时口服,VitC,促进利用,使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量,1550mg/,日,叶酸治疗后反应：,1-2,天后食欲好转，,骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后网织,RBC,增加,，,4-7,天达高峰，,2-6,周,RBC,、,HB,恢复正常。,预防,1,、改善乳母营养,2,、及时添加辅食、饮食均衡,3,、及时治疗肠道疾病,4,、合理应用抗叶酸代谢药物,Thank you,