淋巴造血系统病例分享.ppt

淋巴造血系统病例分享,肖华亮（,xhl616),第三军医大学大坪医院 病理科,1,病例,1,：食管粘膜下病变,患者男性，,31y,缘于,2,年前患者无诱因间断出现中上腹不适，嗳气，无规律，半月发作,1,次，,8-10,分钟可自行缓解，可自行缓解，未检查，未治疗。上述症状仍间断发作，未进行性加重。,胃镜提示：距齿状线,18cm,隆起性病变，大小约,1.0,0.8cm,，,1.,食管隆起性病变（平滑肌瘤）；,2.,慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。,2,3,4,5,6,7,CD21,8,CD21,9,CD3,10,CD20,11,Ki-67,12,CD10,CD10,13,Bcl-6,Bcl-6,14,CD5,15,Bcl-2,16,食管粘膜下淋巴滤泡增生性病变,反应性滤泡增生？,滤泡性淋巴瘤（,1,级）？,原位滤泡性淋巴瘤？,IgH-bcl-2,（,）,17,滤泡性淋巴瘤（,1,级）滤泡与初级滤泡的鉴别：,18,滤泡性淋巴瘤（,1,级）滤泡与初级滤泡的鉴别,肿瘤性滤泡（,1,级）,初级滤泡,细胞组成,中心细胞及少数中心母细胞,B1,细胞,排列方式,紧密、背靠背 正常分布,分布特点,范围广、位置深 局限于皮质浅部,免疫表型,CD10,、,bcl6,、,IgM CD23,、,CD5,、,IgD,基因重排,bcl-2,断裂重排,+,无,bcl-2,断裂重排,19,关于原位滤泡性淋巴瘤（,FL in situ,）,An early B-cell neoplasia with an intrafollicular growth pattern,20,21,原位,FL,病理学特点,22,病例,2,：右侧腹股沟淋巴结肿大,男性，,48y,病史：患者,2012,年,5,月无意见扪及双侧腹股沟淋巴结肿大，约“黄豆”大小，质中，活动度可，无明显压痛，当地医院行淋巴结活检提示“反应性增生”，未予重视。,2013,年,8,月患者感双侧腹股沟淋巴结增大，伴疼痛。,PET-CT,提示：双侧颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，最大直径约,2.4cm,，纵隔淋巴结肿大。患者精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化。,23,24,25,26,27,28,CD21,29,CD20,30,CD3,31,Bcl-6,32,CD10,33,Bcl-2,34,Bcl-2,35,Bcl-2,36,Ki-67,37,IgH-bcl-2,（,+,）,淋巴结滤泡增生性病变：,旺帜性反应性淋巴滤泡增生？,滤泡性淋巴瘤（,3a,级）？,PCR,检测,IGH,基因重排亦提示,B,细胞呈克隆性增生,38,肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别,组织学改变是二者区别的根本,滤泡的排列方式、分布特点,滤泡的细胞组成,是否具有侵袭性生物学行为,免疫组化对于鉴别诊断具有重要意义,CD21,、,CD10,、,bcl-6,、,bcl-2,Ki-67,难以鉴别的病例可行基因重排检测,IgH-bcl2 FISH,检测；,PCR,检测,IgH,基因重排,对于少数仍不能明确鉴别的病例，可采用,“非典型滤泡增生”,的诊断,39,病例,3,：右侧颈部淋巴结肿大,男，,86,岁,咳嗽、咳痰,40,年，反复发热,4,月，发现双侧颈部淋巴结肿大,1,月余,实验室检查：乳酸脱氢酶最高达,929.0u/l,胸部,CT:,右肺上叶尖段及左肺上叶尖后段陈旧性病灶。右肺中叶内段及左肺上叶下舌段少许炎症。双侧锁骨上窝、腋窝、纵膈及腹部淋巴结肿大。肝脏多发囊肿、双肾囊肿。脾大。双侧腹股沟淋巴结肿大。,40,41,42,43,44,45,46,47,CD348,CD3,49,CD20,50,CD30,51,CD79a,PAX-5,52,CD2,CD3,CD5,CD7,53,CD4,CD8,54,GramB,55,TIA-1,perforin,56,MUM-1,57,CXCL13,58,CD56,59,EBER,60,肿瘤性（,EBV,相关的非霍奇金淋巴瘤）,or,反应性（老年性,EBV,相关性淋巴组织增殖性疾病）,B,细胞源性,or T/NK,细胞源性？,结内,NK,T,细胞淋巴瘤？,富于,T,细胞的弥漫大,B,细胞淋巴瘤？,老年性,EBV,阳性的弥漫大,B,细胞淋巴瘤？,诊断与鉴别诊断,61,IG A+,IGH B+,TCR-,基因检测结果本例检测到,IGH,、,IG,克隆性重排，但,TCR,、,、,重排均为阴性,62,诊断意见,右侧颈部淋巴结非霍奇金氏淋巴瘤（高度恶性），结合免疫组化结果考虑为,淋巴结内,NK,T,细胞淋巴瘤,；,2,.,另可见免疫母细胞或浆母细胞样细胞增生，多呈散在分布，基因检测提示,B,细胞重链及轻链克隆性重排阳性，但是否存在,B,细胞肿瘤（即弥漫大,B,细胞淋巴瘤）尚需更多的证据支撑。,推测,EBV,感染,B,细胞克隆性增生及,NK/T,细胞淋巴瘤的发病中起着重要作用,63,关于组合性淋巴瘤,(composite lymphoma),一个器官或组织内同时存在两种或以上不同类型的淋巴瘤,最常见的是霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的组合，其次是同谱系不同类型淋巴瘤的组合（如,MCL+FL,），不同谱系淋巴瘤的组合少见（如,AILT+DLBCL,）,T,、,B,组合性淋巴瘤中最多见的即为,AILT+DLBCL,已报道的病例中大多数与,EBV,感染有关,NK/T,细胞淋巴瘤与,DLBCL,的组合性淋巴瘤未见报道,基于,PCR,的基因重排检测对于确诊,T,、,B,组合性淋巴瘤具有重要价值,64,65,病例,4,：右侧眼眶占位性病变,男，,43y,病史：患者诉,2,月前无明显诱因出现右眼球突出，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感、恶心呕吐等症状，患者到当地医院就诊，具体诊断治疗不详。近,2,月来，患者自觉右眼球突出明显，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感。,查体：右眼眶见大小约,1.5,1.3cm,肿块，边界不清，与周围组织粘连紧密。,66,67,68,69,70,71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,bcl2,bcl2,83,CD30,84,CD38,85,Lamda,Kappa,86,CD79a,87,CD43,88,CD5,89,CD23,90,CD23,91,CD23,92,Ki,67,93,Ki,67,Ki,67,94,IGG,IGG4,95,cyclinD1,96,诊断与鉴别诊断,小细胞性,B,细胞淋巴瘤的鉴别诊断,小淋巴细胞性淋巴瘤白血病（,B-SLL/CLL,）,套细胞淋巴瘤（,MZL,）,滤泡性淋巴瘤（,FL,）,黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（,MALToma,）,结内边缘区,B,细胞淋巴瘤,浆细胞增生的性质？,是否存在,IGG4,相关性炎性假瘤？,97,诊断意见,右侧眼眶小淋巴细胞性淋巴瘤（,B-SLL,）,浆细胞增生，呈多克隆性；,IGG4,相关性淋巴浆细胞增殖（局限性）,B-SLL,伴产生,IGG4,的多克隆性浆细胞增生,98,关于眼眶恶性淋巴瘤,以粘膜相关性淋巴组织型淋巴瘤占多数（,40-80%),其次为弥漫大,B,细胞淋巴瘤、结外浆细胞瘤,原发于眼眶的,B-SLL,罕见，国内及国外文献分别仅有,2,例和,6,例报道,在诊断,MALToma,或,DLBCL,时，要警惕有其它罕见类型的可能，做好鉴别诊断,99,关于,IGG4,相关疾病与恶性淋巴瘤,IGG4,相关疾病（,IGG4-RD,）患恶性肿瘤的几率显著增高,Risk of malignancies in,IgG4,-,related,disease.Mod Rheumatol.2012;22(3):414-8.,IGG4-RD,与恶性淋巴瘤的鉴别有时会困难,IGG4-RD,不应被过诊断（,overdiagnosed,）,恶性淋巴瘤的主要类型是,MALToma,、,DLBCL,及浆细胞瘤等,IGG4-RD,患者发生,B-SLL,的报道极少,100,病例,5,：右侧腹股沟淋巴结肿大,患者男,性,，,47y,病史：患者缘于,1,月前无意间发现右侧腹股沟区包块，约“大拇指”大小，不痛，周围皮肤无红肿，当地医院就诊，行彩超提示：右侧腹股沟淋巴结肿大。给予抗感染治疗，未见明显好转；自觉包块有所增大，伴有轻微胀痛，周围皮肤无红肿。,101,102,103,104,105,106,107,108,CD21,109,CD20,CD20,110,CD3,111,Ki-67,112,PD-1,CXCL13,113,EMA,EMA,114,CD4,CD8,115,CD5,CD2,CD3,CD7,116,CD30,117,CD30,118,ALK1,119,ALK1,120,阴性：,PAX-5,、,CD56,、,EBER,、,GramB,、,TIA-1,、,MPO,121,诊断意见,【,右侧腹股沟,】ALK,阳性间变性大细胞淋巴瘤,(ALCL).,裸细胞表型。,122,123,