颅脑和脊髓先天畸形.ppt

颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形 craniocerebral and spinal congenital malformationcraniocerebral and spinal congenital malformationcraniocerebral and spinal congenital malformationcraniocerebral and spinal congenital malformation 制作制作 哈医大一院哈医大一院 神经外科神经外科 abstractabstractabstractabstractl The congenital malformation of central The congenital malformation of central nervous system is the common disease of children nervous system is the common disease of children in neurosurgery field.This chapter mainly in neurosurgery field.This chapter mainly introduce congenital hydrocephalus,cranium introduce congenital hydrocephalus,cranium bifidum and spina bifida,craniostenosis and bifidum and spina bifida,craniostenosis and basilar invagination.basilar invagination.l The causes of these diseases are The causes of these diseases are different.When an obstruction happens in any different.When an obstruction happens in any parts of the circulatory route,the hydrocephalus parts of the circulatory route,the hydrocephalus happens.The patients have the symptom and sign of happens.The patients have the symptom and sign of chronicchronicabstractabstractabstractabstractlintracranial pressure.The cause of cranium,spina intracranial pressure.The cause of cranium,spina and basilar in vagination is congenital and basilar in vagination is congenital heterplasia.But craniostenosis is by reasons of heterplasia.But craniostenosis is by reasons of bone suture closing so early that the brain can bone suture closing so early that the brain can not develop normally.not develop normally.l All malformation have each special symptom,All malformation have each special symptom,with the help of x-raywith the help of x-ray、CTCT、MIR et al.We can get MIR et al.We can get the right diagnosis easily.the right diagnosis easily.l Commonly,the operation that rectify the Commonly,the operation that rectify the malformation is the key of the therapy.The more malformation is the key of the therapy.The more early you operate,the better the patient will early you operate,the better the patient will get.get.vocabularyvocabularyvocabularyvocabularylCongenital adj Congenital adj 先天的先天的lHydrocephalus n Hydrocephalus n 脑积水脑积水lObstructive adj Obstructive adj 梗阻性的梗阻性的lCranium bifidum n Cranium bifidum n 颅裂颅裂lSpina bifida n Spina bifida n 脊柱裂脊柱裂l Meningocele n Meningocele n 脊膜膨出脊膜膨出lEncephalocele n Encephalocele n 脑膨出脑膨出lCystic adj Cystic adj 囊状的囊状的vocabularyvocabularyvocabularyvocabularylMyelomeningocele n Myelomeningocele n 髓脊膜膨出髓脊膜膨出lMyelocele n Myelocele n 脊髓膨出脊髓膨出lCraniostenosis n Craniostenosis n 狭颅症狭颅症lTurricephaly n Turricephaly n 塔状头塔状头lBasilar adj Basilar adj 颅底的颅底的lInvagination n Invagination n 套入内部套入内部颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal craniocerebral and spinal craniocerebral and spinal craniocerebral and spinal congenital malformationcongenital malformationcongenital malformationcongenital malformationl第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水l congenital hydrocephaluscongenital hydrocephalusl第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂l cranium bifidum and spina bifidacranium bifidum and spina bifidal第三节第三节 狭狭 颅颅 症症l craniostenosiscraniostenosisl第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症l basilar invaginationbasilar invagination第一节第一节第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水先天性脑积水先天性脑积水congenital hydrocephalus congenital hydrocephalus congenital hydrocephalus congenital hydrocephalus l婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，l 吸收障碍或分泌过多使脑脊液吸收障碍或分泌过多使脑脊液l 积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致l 脑室或蛛网膜下腔扩大。形成脑室或蛛网膜下腔扩大。形成l 头颅扩大、颅内压增高、头颅扩大、颅内压增高、脑功脑功l 能障碍。能障碍。l成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。分分分分 类类类类l非交通性脑积水：梗阻部位非交通性脑积水：梗阻部位-脑室狭窄处脑室狭窄处lObstructive hyedrocephalusObstructive hyedrocephalusl交通性脑积水：梗阻部位交通性脑积水：梗阻部位-基基 底底 池池lCommunication hydrocephalus Communication hydrocephalus l l 不能达大脑表不能达大脑表面面婴儿脑积水病因婴儿脑积水病因婴儿脑积水病因婴儿脑积水病因l1 1、产伤颅内出血、感染、炎症、产伤颅内出血、感染、炎症l2 2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、l 侧孔闭锁，阿侧孔闭锁，阿-齐氏畸形齐氏畸形l3 3、病因不明、病因不明临床表现临床表现临床表现临床表现clinic presentationclinic presentationclinic presentationclinic presentationl1 1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅。头皮静脉怒张，面颅小于头颅。2 2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部 巩膜外露巩膜外露-落日征。落日征。l4 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。眼球运动障碍，抽搐发作。先先先先天天天天脑脑脑脑积积积积水水水水-落落落落日日日日征征征征辅辅辅辅 助助助助 检检检检 查查查查l1 1、X X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，l 骨缝分离。骨缝分离。l2 2、CTCT：脑室扩大，皮质变薄。脑室扩大，皮质变薄。l3 3、MRIMRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、l 畸形、畸形、等病变。等病变。治治治治 疗疗疗疗 therapytherapytherapytherapyl1 1、解除梗阻手术：畸形、梗阻、解除梗阻手术：畸形、梗阻l2 2、旁路手术：、旁路手术：l （1 1）TorkildsonTorkildson手术：侧脑室手术：侧脑室-枕大池枕大池l 分流，分流，适用于导水管阻塞。适用于导水管阻塞。l （2 2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。l3 3、分流术：、分流术：l 1 1、腰池、腰池-腹腔分流术腹腔分流术l 2 2、脑室、脑室-体腔分流术体腔分流术 l （1 1）脑室）脑室-腹腔分流术腹腔分流术l （2 2）脑室）脑室-心房分流术心房分流术l 并发症并发症并发症并发症l1 1、堵塞：临床症状重现、堵塞：临床症状重现-梗阻梗阻l 原因：原因：（1 1）脑脊液蛋白高）脑脊液蛋白高l （2 2）脑室内出血）脑室内出血l （3 3）大网膜粘连阻塞远端）大网膜粘连阻塞远端l2 2、感染：、感染：l 原因：（原因：（1 1）皮肤破溃）皮肤破溃l （2 2）操作污染）操作污染l （3 3）分流管消毒不严）分流管消毒不严l l 第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifidacranium bifidum and spina bifida分分分分 类类类类 classificationclassificationclassificationclassification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。无内容膨出。2 2、显性：颅骨或椎管骨缺损、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅颅 内容或椎管内容膨出。内容或椎管内容膨出。颅颅颅颅裂裂裂裂和和和和脊脊脊脊柱柱柱柱裂裂裂裂好好好好发发发发部部部部位位位位l l 显性颅裂显性颅裂 cranium bifidum apertumcranium bifidum apertum一、根据膨出内容分类一、根据膨出内容分类一、根据膨出内容分类一、根据膨出内容分类l1 1、脑膜膨出、脑膜膨出meningocelemeningocele：脑膜：脑膜+脑脊液脑脊液l2 2、脑、脑 膨膨 出出encephaloceleencephalocele：脑膜：脑膜+脑实质脑实质l3 3、脑膜脑囊状膨、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocelecysticMingoencephalocele：l 脑膜脑膜+脑实质脑实质+部分脑室部分脑室+脑脊液脑脊液l4 4、脑囊状膨出、脑囊状膨出cystic encephalocelecystic encephalocele：l l 脑膜脑膜+部分脑室部分脑室+脑实质脑实质二、临床表现二、临床表现二、临床表现二、临床表现 clinic clinic clinic clinic presentationpresentationpresentationpresentationl1 1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，l 多见于鼻根、枕部。多见于鼻根、枕部。l2 2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。l3 3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不l 能压缩，实体感。能压缩，实体感。l4 4、可合并其他脑畸形。、可合并其他脑畸形。l5 5、合并智力障碍等神经系统体征。、合并智力障碍等神经系统体征。l 三、诊三、诊三、诊三、诊 断断断断 diagnosisdiagnosisdiagnosisdiagnosisl一、临床表现：一、临床表现：l二、辅助检查：二、辅助检查：l 1 1、X X片：颅骨缺损片：颅骨缺损l 2 2、C TC T：膨出内容：膨出内容l 3 3、MRIMRI：优于：优于CTCT颅裂颅裂颅裂颅裂四、治四、治四、治四、治 疗疗疗疗 therapytherapytherapytherapyl l 关闭缺损，切除膨出肿块，关闭缺损，切除膨出肿块，l一岁内安全。一岁内安全。l l 显性脊柱裂显性脊柱裂 spina bifida apertumspina bifida apertum显性脊柱裂分类显性脊柱裂分类显性脊柱裂分类显性脊柱裂分类l1 1、脊膜膨出、脊膜膨出 meringocele:meringocele:l 脊膜脊膜+脑脊液脑脊液l2 2、脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜膨出myelomeningocelemyelomeningocele：l 脊髓脊髓+脊膜脊膜+脑脊液脑脊液l3 3、脊髓膨出、脊髓膨出myelocelemyelocele：l 脊髓外露脊髓外露二、临床表现二、临床表现二、临床表现二、临床表现 clinic clinic clinic clinic presentationpresentationpresentationpresentationl1 1、局部表现：肿块、局部表现：肿块l2 2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障 l 碍，脊髓栓系综合征碍，脊髓栓系综合征三、诊断三、诊断三、诊断三、诊断 diagnosisdiagnosisdiagnosisdiagnosisl一、临床表现：一、临床表现：l二、辅助检查：二、辅助检查：l 1 1、X X片：颅骨缺损片：颅骨缺损l l 2 2、MRIMRI：脊髓圆椎下移、内容：脊髓圆椎下移、内容 四、治四、治四、治四、治 疗疗疗疗 therapytherapytherapytherapyl手术时机手术时机 ：1 13 3个月最好个月最好l切开囊壁切开囊壁 游离组织游离组织 还纳还纳 切除切除 l 囊壁囊壁 l l 缝合栓系缝合栓系-切断终丝切断终丝l 第三节第三节 狭颅症狭颅症 craniostenosiscraniostenosisl狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症l颅腔狭小颅腔狭小 脑发育受限脑发育受限l 颅高压颅高压l l 脑功能障碍脑功能障碍临临临临 床床床床 表表表表 现现现现 clinic clinic clinic clinic presentationpresentationpresentationpresentationl1 1、头颅畸形：、头颅畸形：l 所有颅缝所有颅缝-尖头畸形、塔头尖头畸形、塔头l 矢矢 状状 缝缝-舟状头、长头畸形舟状头、长头畸形l 两侧冠缝两侧冠缝-短头或扁头畸形短头或扁头畸形l 一侧冠缝一侧冠缝-斜头畸形斜头畸形临临临临 床床床床 表表表表 现现现现l2 2、脑功能障碍和颅内压增高：、脑功能障碍和颅内压增高：l l 智力低下，精神萎靡，癫智力低下，精神萎靡，癫l痫，头痛，呕吐，痫，头痛，呕吐，视乳头水肿视乳头水肿临临临临 床床床床 表表表表 现现现现l3 3、眼部症状、眼部症状l 眼眶变浅，突眼，分离性斜视。眼眶变浅，突眼，分离性斜视。l4 4、其他身体畸形、其他身体畸形l 脊柱裂、唇裂、并指脊柱裂、唇裂、并指诊诊诊诊 断断断断 diagnosisdiagnosisdiagnosisdiagnosisl1 1、临床表现：、临床表现：l2 2、辅助检查：、辅助检查：l X X片：骨缝早闭，颅高压征象片：骨缝早闭，颅高压征象治治治治 疗疗疗疗 therapytherapytherapytherapyl手术治疗：手术治疗：6 6个月内进行个月内进行l l 一、切除早闭颅缝一、切除早闭颅缝l l 二、切除大骨块减压二、切除大骨块减压l l第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症basilar invaginationbasilar invaginationl 特特特特 点点点点characteristiccharacteristiccharacteristiccharacteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小颅后窝狭小,结果结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉：延髓受压，局部神经受牵拉.病病病病 因因因因pathogenypathogenypathogenypathogenyl 先天发育畸形多见先天发育畸形多见l常合并扁平颅底、环枢椎畸形、常合并扁平颅底、环枢椎畸形、l小脑扁桃体下疝小脑扁桃体下疝临临临临 床床床床 表表表表 现现现现 clinic presentationclinic presentationclinic presentationclinic presentationl1 1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，无症状。无症状。l2 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。高。l3 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。诊诊诊诊 断断断断 diagnosisdiagnosisdiagnosisdiagnosisl1 1、颅颈交界、颅颈交界X X片：片：l 1 1）ChamberlainChamberlain线：硬腭后缘线：硬腭后缘枕大孔上枕大孔上 l 缘连线，齿突高于缘连线，齿突高于3mm3mm可确诊。可确诊。l 2 2）BooggardBooggard线：颅前窝底线：颅前窝底-斜坡夹角，斜坡夹角，l 115115145145度，大于度，大于145145度为扁平颅底度为扁平颅底l2 2、MRIMRI：l 显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等l -有助于制定手术方案有助于制定手术方案颅底陷入症颅底陷入症颅底陷入症颅底陷入症治治治治 疗疗疗疗therapytherapytherapytherapyl无症状无症状-不手术不手术l有症状有症状-广泛后颅凹减压术广泛后颅凹减压术后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user 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