口腔黏膜大疱类疾病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,第六节章 口腔粘膜大疱类疾病,口腔医学系,知识目标,掌握：天疱疮的病理、临床表现、诊断与治疗,熟悉：良性粘膜类天疱疮的临床表现。,了解：口腔黏膜大疱类疾病的病因、鉴别诊断,学习目标,技能目标：能独立诊断出口腔天疱疮。,情感目标：培养学生良好的学习态度，建立人际沟通能力。,重点：,寻常型天疱疮的口腔与皮肤病损；尼氏征,难点：良性粘膜类天疱疮与天疱疮,的鉴别诊断,一、,天疱疮,天疱疮（,pemphigus,）,是一种严重的、慢性皮肤粘膜的,自身免疫性,疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其,病因不明,。,【病因】l.,发病学说,病因不明。,病毒、细菌感染代谢障碍，内分泌变化，自身免疫病因的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应。,2.发病机制,核心,：,棘层松解。,不明刺激原,棘细胞间粘合物质成为自身抗原,循环天疱疮抗体产生,抗原抗体在棘细胞膜表面结合,（经典途径）,细胞间正常的 补体激活 纤维蛋白溶解酶原,附着机制被干扰 激活剂形成,纤维蛋白溶解酶原纤维蛋白溶解酶,细胞间粘合物质,棘层松解,被认为是原发性的，而其他两条途径被认为是继发性的。,【病理】,各型天疱疮的组织病理学改变，都是以上皮内,棘细胞层松解,和,上皮内疱,（或裂隙）为特征。,四型天疱疮的基本特点如下,：,1.,寻常型天疱疮,（,permphigus vulgaris）,该型好发于中年人和老年人。损害特点是表现为口腔粘膜的大疱，也是四型中,最重,的一型。,2.,增殖型天疱疮,（,permphigus vegetans）,多见于腋下、腹股沟等易受摩擦处，皮肤损害特点为红斑、大疱，疱破后疱底有肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。,3.,落叶型天疱疮,（,permphigus foliaceus）,损害特点为皮肤上的红斑及在红斑的基础上的松弛性水疱，水疱破溃后形成的,广泛性剥脱性皮炎,。,4.,红斑型天疱疮,（,permphigus erythematous）,损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。典型的损害区是位于两颧与跨越鼻梁的,“,蝶形,”,叶状损害。,寻常型,与,落叶型,是基本损害类型,。,病理损害的基本特点是,“,棘层松解,”,。,l.,寻常型天疱疮,（,1,）口腔：,起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。,水疱疱壁薄而透明,易破,糜烂面；,揭皮试验阳性：,若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的粘膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。,在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入粘膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解的现象，有诊断意义。,【临床表现】,寻常型几乎全部有口腔病损，其发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。,（,2,）皮肤：易出现于前胸，躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊。,尼氏征,：,手指轻推外表正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去，称,Nikolsky,征。,（3）其他部位粘膜：不易恢复正常。,2.,增殖型天疱疮,（,1,）口腔：与寻常型相同，只是在唇红缘常有显著的增殖。,（,2,）皮肤：,常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，仍为大疱，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖。,（,3,）其他部位粘膜：鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。,3.,落叶型天疱疮,（1）口腔：正常或微有红肿或表浅糜烂。,（,2,）皮肤：松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状，也像剥脱性皮炎。,（,3,）其他部位：眼结膜及外阴粘膜也常受累。,4.红斑型天疱疮,（1）口腔：少见。,（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，像全身性红斑狼疮的损害，患者一般全身情况良好。,【诊断】,1.,临床损害特征,：,探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的粘膜表层下方，尼式征阳性，或揭皮试验阳性。,2.,细胞学检查,：,吉姆萨（,Giemsa,）,或苏木精,-,伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞，该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名,天疱疮细胞,或,棘层松解细胞,（或,詹氏细胞，,Tzancks cell,）,3.,活体组织检查,4.,免疫学检查,（,l）,免疫组织化学：,目标是显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。,（2）血清抗体物质的检测：,检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般抗体效价为,1:50,时即有意义。,【鉴别诊断】,1.多形性红斑：,皮肤靶形红斑,2.剥脱性龈炎：,是一种牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。,3.大疱性表皮松解症,（,epidermolysis bullosa）,是一种少见的、多为先天性家族遗传性皮肤病，是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。一处愈合后另一处又糜烂。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。,【治疗】,l.,支持疗法,：,高蛋白、高维生素饮食。,2.,肾上腺皮质激素,：,首选药物,，分起始、控制、减量、维持四个阶殷。起始及控制阶段,“,量大、从速,”,，减量与维持阶段侧重,“,渐进、忌躁,”,。,3.,免疫抑制剂,4.,抗生素,5.,局部用药,6.,酶抑制剂 各类蛋白分解酶能抑制棘层松解。,7.,中医中药,二、,良性粘膜,类天疱疮,瘢痕性类天疱疮,（,cicatrical pemphigoid,）,又称瘢痕性,类天疱疮,（,benign mucous membrane pemphigoid,）,是类天疱疮中较常见的一型。以水疱为主要表现，好发于口腔、结合膜等体窍粘膜，又称粘膜类天疱疮。,病程缓慢，平均,3,5,年，有的可迁延一生；严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明。,该病女性是男性的,2,倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。,有报道该病与脏器的恶性疾病，如直肠癌、子宫癌等有关。,【病因】,自身免疫性疾病，抗基底膜区抗体，主要是,IgG。,【病理】,1.上皮下疱,。,2.直接免疫荧光法，可见基底膜区有一连续的细长的荧光带。,基底膜区有一连续的细长的荧光带,【临床表现】,1.口腔,牙龈是最早出现体征的部位，也是最常见出现损害的部位。最典型的损害是,剥脱性龈炎,样的损害。尼氏征阴性。口腔任例部位均能发生，其90%出现于牙龈。,2.眼,50%85%早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎，反复发作后睑、球结膜间有少许纤维附着，往往相互粘连，称,睑-球粘连,。,3.皮肤,面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧亦常见。皮肤出现红斑或在正常皮肤上出现的张力性水疱，尼氏征阴性。,4.其他部位,咽、气管、食管、尿道、阴部和肛门等偶有受累。,该病发展缓慢，但预后较好。,【诊断】,1.临床：剥脱性龈炎、尼氏征（）、瘢痕粘连尤其是睑-球粘连。,2.组织病理：,上皮下疱,。,3.,免疫学检查,：,（1）直接法（,DIF,）：,在新鲜的粘膜标本上，基底膜区显示有免疫球蛋白的结合，呈均匀的连续细带，主要是,IgG,及,C3,。,（2）间接法（,IIF）：,20%40%患者血清中出现抗基底膜带的自身循环抗体，但滴度较低。,【鉴别论断】,1.,寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮,鉴别要点,天疱疮,瘢痕性类天疱疮,患病年龄,40,70,岁（青壮年、中年人）,60,70,岁（老年人多见）,性别,无明显倾向或女性较多,女性多,患病部位,皮损可见于皮肤的任何，但先躯干后四肢；口腔粘膜任何部位均可累及,皮肤少见，多见于眼、鼻、咽、外生殖器等处，口腔内多为剥脱性龈炎,皮肤损害,正常皮肤上发生的松弛性大疱，壁薄，尼氏征阳性,同左,尼氏征阴性,鉴别要点,天疱疮,瘢痕性类天疱疮,组织病理,棘层松解及上皮内疱,上皮下疱,免疫病理,DIF,抗棘细胞间粘合物质抗体（,IgG,）,在上皮细胞间沉积；,IIF,血清中可查见抗棘细胞层抗体,DIF30%,可见,IgG,和,C3,沿基底细胞膜带呈线状沉积；,IIF,有抗基底膜带抗体,病程预后,经疗程足够的有效治疗可能痊愈，否则可能致死,慢性迁延缓解不明显，眼部形成瘢痕可致失明,2.,多形渗出性红斑：,唇部急性炎症病损，皮肤,虹膜状红斑,，多见于四肢,3.,糜烂型扁平苔藓：,白色花纹。,4.,白塞综合征：,【治疗】,l.,局部用药：皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。,2.全身用药：病情严重者考虑全身用皮质激素，但效果往往不明显。,【治疗】,除病情严重者外，应尽量减少或避免用皮质激素，尤其是仅有口腔病损者。,本章小结,1.,天疱疮,病理、,临床表现,、诊断、治疗,2.,良性粘膜类天疱疮,病理、临床表现、鉴别诊断、治疗,练习题,谢谢,