长骨良性纤维组织细胞瘤.ppt

男，33岁，反复右小腿疼痛2月余01045421长骨良性纤维组织细胞瘤纤维组织细胞瘤概述概述概述概述 由具有纤维母细胞分化和组织细胞分化的肿瘤细胞组成的肿瘤，好发于软组织，骨组织较少见。分良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)和恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。（在骨的良性纤维组织细胞瘤中当肿瘤含有较多泡沫状组织细胞时，可称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤或黄色肉芽肿。）长骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)临床特点临床特点临床特点临床特点 发病年龄发病年龄：11-59岁，大多数在20岁以上 性别性别：男女比例接近 好发部位好发部位：长骨骨干、干骺端或骨端 病灶数目病灶数目：绝大多数为单发，临床症状临床症状：大多数可有局部疼痛，程度不一，少数无症状，体检或外伤后无意发现病理病理病理病理 组织学组织学：基本特征是梭形纤维母细胞排列成旋涡状或车辐状结构(storiform结构)，其间散在或成簇片状分布较小的破骨样多核巨细胞和泡沫细胞，可伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润及含铁血黄素沉着，偶见核分裂，但一般无病理性核分裂。免疫组化免疫组化：无特异性标记物，Vimentin及CD68阳性骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)影像表现影像表现影像表现影像表现 X线、CT：边界清楚，椭圆或类圆形膨胀性溶骨性破坏，中心性或偏心性，呈软组织样密度或囊性及点片状钙化影，2/3有硬化边，一般无骨膜反应及软组织肿块。MR：组织细胞比例高时长T1长T2 纤维细胞比例高时长T1短T2 外周常有长T1短T2硬化边骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤 骨巨细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨纤维结构不良 动脉瘤样骨囊肿骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)治疗与预后治疗与预后治疗与预后治疗与预后 为真性良性肿瘤，应采用肿瘤病灶的广泛切除或刮除，预后较好，少数可复发。骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)恶性纤维组织细胞瘤（MFH）10165129男，28岁，左大腿疼痛2月余台胎000225讨论讨论讨论CT0413190MR0176733病理为骨巨。个人观点为BFHCT0306679本院2011年3月考虑BFH2012年复发复旦考虑低度恶性中央型骨肉瘤男33岁小结骨肿瘤诊断首先判定良恶性临床病史至关重要，年龄、性别、部位等BFH特点：良性骨肿瘤、青壮年、长骨骨端、单发在诊断年龄大于20岁的干骺端BFH时，均应考虑骨巨细胞瘤的可能01035951非骨化性纤维瘤1037418典型非骨化性纤维瘤00951402非骨化/干骺端纤维性缺损CT0299034991203BFHCT0339816CT0219942BFH骨巨1115329CT0474216A下肢无力6个月，疼痛3天CT值60Hu01078046骨巨III级扭伤后左膝疼痛7月，加重5天01021855女45左下肢酸胀半年MR0156208C0372408CT值50Hu动脉瘤样骨囊肿01095375男，5岁MR0199191反复左大腿疼痛2周软骨母1126854男，13，左膝肿胀疼痛半年穿刺病理考虑骨巨个人考虑年龄偏小，骨骺未闭，有硬化边不似骨巨50Hu软骨母