颅内和椎管内肿瘤ppt.ppt

第二十二章第二十二章 颅内和椎管内肿瘤颅内和椎管内肿瘤第一节颅内肿瘤第一节颅内肿瘤概述概述病因病因分类分类发病部位发病部位临床表现临床表现各种不同性质的颅内肿瘤的特点各种不同性质的颅内肿瘤的特点颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断治疗治疗 概述概述颅内肿瘤可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内颅内肿瘤可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。据调查，原发性颅内肿瘤的年发病率为侵入颅内的肿瘤。据调查，原发性颅内肿瘤的年发病率为7.8-12.57.8-12.51010万人。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以万人。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20502050岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如体母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成年患为多，如体母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成年患者多为胶质细胞瘤者多为胶质细胞瘤(如星形细胞瘤，胶质母细胞瘤等如星形细胞瘤，胶质母细胞瘤等)，其次，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在4040岁左右成年岁左右成年人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降。老年患者胶人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降。老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。颅内原发性肿瘤的发生率在性别质细胞瘤及脑转移瘤多见。颅内原发性肿瘤的发生率在性别上无明显差异，男性患者可能略多于女性。其发生部位在小上无明显差异，男性患者可能略多于女性。其发生部位在小脑幕上与幕下比例约为脑幕上与幕下比例约为2 2：1 1。病因病因 颅内肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不颅内肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。因素、物理和化学因素以及生物因素等。分类分类 颅内肿瘤的分类曾提出多种多样的方法，各家意见不一，颅内肿瘤的分类曾提出多种多样的方法，各家意见不一，在此参照在此参照19921992年年WHOWHO分类和分类和19981998年北京神经外科研究所分年北京神经外科研究所分类介绍如下类介绍如下 1 1神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤 包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、体母细胞瘤。瘤、胶质母细胞瘤、体母细胞瘤。2 2脑膜的肿瘤脑膜的肿瘤 包括各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。包括各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。3 3神经鞘细胞肿瘤神经鞘细胞肿瘤 包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。纤维瘤、恶性神经纤维瘤。4 4垂体前叶肿瘤垂体前叶肿瘤 包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤。近年来根据有无内分泌功能分为功腺瘤、混合性腺瘤。近年来根据有无内分泌功能分为功能性和非功能性肿瘤。能性和非功能性肿瘤。5 5先天性肿瘤先天性肿瘤 包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤等。肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤等。6 6血管性肿瘤血管性肿瘤 包括血管网状细胞瘤包括血管网状细胞瘤(又称血管母细胞瘤又称血管母细胞瘤)。7 7转移性肿瘤。转移性肿瘤。8 8邻近组织侵入到颅内的肿瘤邻近组织侵入到颅内的肿瘤 包括颈静脉球瘤、圆柱细包括颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤。肿瘤。9 9未分类的肿瘤。未分类的肿瘤。发病部位发病部位(1)(1)大脑半球发生脑肿瘤机会最多，其次为蝶鞍，鞍区周围，大脑半球发生脑肿瘤机会最多，其次为蝶鞍，鞍区周围，桥脑小脑角、小脑，脑室及脑干。某些肿瘤在颅内可生成桥脑小脑角、小脑，脑室及脑干。某些肿瘤在颅内可生成2 2个以上的多发性肿瘤。少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞个以上的多发性肿瘤。少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内；室管膜瘤好发于脑室壁；瘤好发于大脑半球的皮层下白质内；室管膜瘤好发于脑室壁；髓母细胞瘤好发于小脑蚓部髓母细胞瘤好发于小脑蚓部发病部位发病部位(2)(2)；脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位如大静脉窦的壁；脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位如大静脉窦的壁及静脉分支处：颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部，以及从第及静脉分支处：颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部，以及从第至第至第对脑神经穿出颅腔的骨孔附近；神经鞘瘤好发于桥脑对脑神经穿出颅腔的骨孔附近；神经鞘瘤好发于桥脑小脑角；血管母细胞瘤好发于小脑半球；颅咽管瘤好发于鞍小脑角；血管母细胞瘤好发于小脑半球；颅咽管瘤好发于鞍上区；脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。颅内转移瘤可发生上区；脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。颅内转移瘤可发生于颅内各个部分，但以两侧大脑半球居多。于颅内各个部分，但以两侧大脑半球居多。因此，临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。因此，临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。临床表现临床表现 颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分。征两大部分。颅内压增高的症状和体征颅内压增高的症状和体征 局灶性症状和体征局灶性症状和体征 颅内压增高症状颅内压增高症状 1 1头痛头痛 颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛井向眼眶放射。头痛颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛井向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。较晚。2 2视神经乳头水肿视神经乳头水肿 是颅内压增高重要的客观体征，是颅内压增高重要的客观体征，中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚，部分病人可无视神经乳头水肿。瘤出现较晚，部分病人可无视神经乳头水肿。3 3呕吐呕吐 呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。严重。局灶性症状和体征局灶性症状和体征 局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型，局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型，一是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。另一类型是一是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。另一类型是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失，即麻痹性正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失，即麻痹性症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。最早出现的局灶性症状症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。最早出现的局灶性症状具有定位意义，因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到具有定位意义，因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征性症状和体征大脑半球肿瘤的临床表现大脑半球肿瘤的临床表现大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤，其次为大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤和转移瘤等。脑膜瘤和转移瘤等。大脑半球功能区附近的肿瘤早期可出现局部刺激症状，晚期大脑半球功能区附近的肿瘤早期可出现局部刺激症状，晚期则出现破坏性症状。半球不同部位肿瘤可产生不同定位症状则出现破坏性症状。半球不同部位肿瘤可产生不同定位症状和体征。包括和体征。包括精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为痴呆和精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为痴呆和个性改变。个性改变。癫痫发作：额叶肿瘤较易出现，其次为颢叶、癫痫发作：额叶肿瘤较易出现，其次为颢叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。感感觉障碍：为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及觉障碍：为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。对侧肢体的位置觉障碍。运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。失语症：见于优失语症：见于优势大脑半球肿瘤，可分为运动性失语、感觉性失语、混合性势大脑半球肿瘤，可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。失语和命名性失语等。视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤因视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性累及视辐射从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。偏盲。鞍区肿瘤的临床表现鞍区肿瘤的临床表现 鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内压增高症状较少见。临床表现特点是：压增高症状较少见。临床表现特点是：视力和视野改变：视力和视野改变：鞍区肿瘤因压迫视神经及视交叉出现视力减退和视野缺损。鞍区肿瘤因压迫视神经及视交叉出现视力减退和视野缺损。视力视野的损害因肿瘤的大小、生长方式及病程进展而表现视力视野的损害因肿瘤的大小、生长方式及病程进展而表现差别很大。差别很大。眼底检查可显示原发性视神经萎缩。眼底检查可显示原发性视神经萎缩。内分泌内分泌功能紊乱：泌乳素分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主功能紊乱：泌乳素分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。生长激素分泌过高，在成要表现。男性则出现性功能减退。生长激素分泌过高，在成人表现为肢端肥大综合征。儿童表现为巨人症。促肾上腺皮人表现为肢端肥大综合征。儿童表现为巨人症。促肾上腺皮质激素分泌过多可导致科兴氏综合征质激素分泌过多可导致科兴氏综合征松果体区肿瘤的临床表现松果体区肿瘤的临床表现颅内压增高出现早。颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现相应局灶性体征，如眼球上视困难等。相应局灶性体征，如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。颅后窝肿瘤的临床表现颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等。患侧倾倒等。小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能、站立时小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内压增高表现压增高表现桥脑小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听桥脑小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第力减退。患侧第V V、脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有征。晚期有、X X、等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点(一一)神经胶质瘤：神经胶质瘤：来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的4040一一5050。根据瘤细胞。根据瘤细胞的分化情况又可分为：星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、的分化情况又可分为：星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。（二）脑膜瘤（二）脑膜瘤（三）垂体肿瘤（三）垂体肿瘤（四）听神经瘤（四）听神经瘤（五）颅咽管瘤（五）颅咽管瘤（六）血管网状细胞瘤（六）血管网状细胞瘤星形细胞瘤星形细胞瘤 为胶质瘤中最常见的一种，约占为胶质瘤中最常见的一种，约占4040左右。恶性程度较低，左右。恶性程度较低，生长缓慢。其一为实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织生长缓慢。其一为实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清楚，中青年多见。另一种为囊性肿瘤，具有分界较分界不清楚，中青年多见。另一种为囊性肿瘤，具有分界较清楚的囊壁和结节，多见于清楚的囊壁和结节，多见于1010岁左右儿童的小脑半球内。边岁左右儿童的小脑半球内。边界不清的实质性细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅界不清的实质性细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，以放射治疗及化学治疗，5 5年生存率大约年生存率大约3030左右。分界清左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。治。少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤 约占胶质瘤的约占胶质瘤的7 7，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除。术后往往复发，术后需放射及化学治疗。除。术后往往复发，术后需放射及化学治疗。室管膜瘤室管膜瘤好发于儿童及青年，约占胶质瘤的好发于儿童及青年，约占胶质瘤的1212，由脑室壁上的室管，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入底部及第三脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长人小脑延髓池及桥脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长人小脑延髓池及桥池内。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本池内。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗。治疗及化学治疗。髓母细胞瘤髓母细胞瘤为高度恶性肿瘤，好发于为高度恶性肿瘤，好发于2 21010岁儿童。大多生长于小脑蚓岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延体部侵犯。肿瘤生长迅部并向第四脑室、两侧小脑半球及延体部侵犯。肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水而被误诊。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑儿中很像脑积水而被误诊。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。的种植性转移。术后放疗需包括椎管。多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤约占胶质瘤的约占胶质瘤的2020，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。肿瘤呈浸润性长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。肿瘤呈浸润性生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死出血生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死出血给瘤造成多形性的外观。瘤细胞丰富而不规则，大小亦相差给瘤造成多形性的外观。瘤细胞丰富而不规则，大小亦相差悬殊。多核巨细胞散在可见，核分裂相多。病人的主要表现悬殊。多核巨细胞散在可见，核分裂相多。病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快。治疗较困难。为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快。治疗较困难。(二二)脑膜瘤脑膜瘤发生率仅决于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的发生率仅决于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的2020。良性，病。良性，病程长。其分布大致与蛛网膜颗粒的分布情况相似，以大脑半球程长。其分布大致与蛛网膜颗粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内等，偶尔可见于颅外组织，为颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内等，偶尔可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。肿瘤与硬脑膜紧密粘构成肿瘤的蒂通过该异位的脑膜瘤。肿瘤与硬脑膜紧密粘构成肿瘤的蒂通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。象。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。女性与男性之比为肿瘤可有钙化或囊性变。女性与男性之比为2 2：3 3。高峰发病年。高峰发病年龄为龄为30305050岁。岁。(二二)脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。彻底切除应包括颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。肿瘤对受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。脑膜直径小于放射及化学治疗效果不显著。脑膜直径小于3cm3cm可行可行X-X-刀或刀或伽玛刀治疗。伽玛刀治疗。脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型约占脑膜瘤总数的脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型约占脑膜瘤总数的5 5，肿，肿瘤切除后易复发，预后较差。临床上还可见囊性及多发性脑瘤切除后易复发，预后较差。临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。膜瘤等。(三三)垂体腺瘤垂体腺瘤为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多，可能是由为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多，可能是由于于CTCT应用和内分泌诊断技术的提高致使发现微腺瘤病例增多，应用和内分泌诊断技术的提高致使发现微腺瘤病例增多，以及由于性激素类药物应用和环境变化等因素，从而使垂体以及由于性激素类药物应用和环境变化等因素，从而使垂体瘤十分常见。以前传统上根据肿瘤细胞染色的特性分类为嫌瘤十分常见。以前传统上根据肿瘤细胞染色的特性分类为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤。现已被按细胞的分泌功能色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤。现已被按细胞的分泌功能分类法所替代。目前将垂体腺分为催乳素腺瘤分类法所替代。目前将垂体腺分为催乳素腺瘤(PRL(PRL瘤瘤)、生、生长激素腺瘤长激素腺瘤(GH(GH瘤瘤)、促肾上腺皮质激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH(ACTH瘤瘤)及混合性及混合性腺瘤等。肿瘤的直径小于腺瘤等。肿瘤的直径小于lcmlcm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，生长限于鞍内者称为微腺瘤，除除CTCT或或MRIMRI外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。如肿外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。如肿瘤增大直径超过瘤增大直径超过1cm1cm并已超越鞍膈者称为大腺瘤。若肿瘤直并已超越鞍膈者称为大腺瘤。若肿瘤直径大于径大于3cm3cm者，称为巨腺瘤。除上述内分泌症状外，还可引者，称为巨腺瘤。除上述内分泌症状外，还可引起视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，起视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，其典型表现为双颞侧偏盲。其典型表现为双颞侧偏盲。PRLPRL腺瘤的主要表现在女性为闭腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。男性典型者为性欲减退，阳痿、体重增经、泌乳、不育等。男性典型者为性欲减退，阳痿、体重增加、毛发稀少等。加、毛发稀少等。(三三)垂体腺瘤垂体腺瘤GHGH腺瘤的主要表现为：如在青春期前发病者为巨人症，发育腺瘤的主要表现为：如在青春期前发病者为巨人症，发育期后患病者为肢端肥大症。期后患病者为肢端肥大症。ACTHACTH腺瘤的主要表现为皮质醇增腺瘤的主要表现为皮质醇增多症，病人有满月脸、多症，病人有满月脸、“水牛背水牛背”、腹壁及大腿部皮肤紫纹、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。首选治疗方法是手术摘除肿肥胖、高血压及性功能减退等。首选治疗方法是手术摘除肿瘤。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。如肿瘤微小，瘤。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。如肿瘤微小，可完整切除。若肿瘤巨大，并已超越鞍膈以上者，仍以经额可完整切除。若肿瘤巨大，并已超越鞍膈以上者，仍以经额底入路手术为妥，术后进行放射治疗。药物治疗如溴隐亭对底入路手术为妥，术后进行放射治疗。药物治疗如溴隐亭对抑制抑制PRLPRL腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良效，但停药后症状往往复发，肿瘤将重新生长。伽玛刀治疗效，但停药后症状往往复发，肿瘤将重新生长。伽玛刀治疗垂体微腺瘤，视神经距肿瘤应超过垂体微腺瘤，视神经距肿瘤应超过4mm4mm为安全，以防止视神为安全，以防止视神经损伤。经损伤。(四四)听神经瘤听神经瘤系第系第脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。约占颅内肿瘤的脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。约占颅内肿瘤的1010。位于桥脑小脑角内，主要表现有：。位于桥脑小脑角内，主要表现有：患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，同时前庭功能障碍；患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，同时前庭功能障碍；同侧三叉神经及面神经受累，表现为同侧面部感觉部分减同侧三叉神经及面神经受累，表现为同侧面部感觉部分减退及轻度周围性面瘫；退及轻度周围性面瘫；同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，及同侧肢体的共济失调；稳，及同侧肢体的共济失调；肿瘤较大时还可有肿瘤较大时还可有、X X、等后组脑神经症状，表现为等后组脑神经症状，表现为饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；颅内压增高的症状等。颅内压增高的症状等。(四四)听神经瘤听神经瘤x x线前后半轴线前后半轴(汤氏汤氏)位摄片中可见患侧内听道孔扩大，邻近位摄片中可见患侧内听道孔扩大，邻近骨质稀疏。脑脊液检查细胞数正常，但蛋白质含量增加。听骨质稀疏。脑脊液检查细胞数正常，但蛋白质含量增加。听力测定示感音神经性耳聋，无复聪现象，提示病变部位在耳力测定示感音神经性耳聋，无复聪现象，提示病变部位在耳蜗之后。头颅增强蜗之后。头颅增强CTCT或或MRIMRI扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤团块影像。治疗以手术切除为主，全切除后可得到根治，反团块影像。治疗以手术切除为主，全切除后可得到根治，反之则可复发。如肿瘤直径未超过之则可复发。如肿瘤直径未超过3cm3cm用伽玛刀治疗可取得良用伽玛刀治疗可取得良效。手术切除常会损伤面神经而导致病侧面瘫，有时需作面效。手术切除常会损伤面神经而导致病侧面瘫，有时需作面副神经或面舌下神经吻合术矫正。显微外科技术应用以来，副神经或面舌下神经吻合术矫正。显微外科技术应用以来，面神经保留率已明显提高。面神经保留率已明显提高。(五五)颅咽管瘤颅咽管瘤为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5 5。多见于儿童及少年，。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。(五五)颅咽管瘤颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅骨增高。颅骨x x线摄片除见蝶鞍增大变浅外，可见鞍上区有钙线摄片除见蝶鞍增大变浅外，可见鞍上区有钙化。治疗以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、化。治疗以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密，全切除有时困难。有入主张经侧脑室作囊肿内管粘连紧密，全切除有时困难。有入主张经侧脑室作囊肿内引流术，或囊肿抽吸后注入放射性引流术，或囊肿抽吸后注入放射性3232磷、或磷、或198198金行内放射治金行内放射治疗。疗。(六六)血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的的1 13 3一一2 24 4。大多发生于小脑半球偶见于脑千，发。大多发生于小脑半球偶见于脑千，发生于大脑半球者少见。病人以生于大脑半球者少见。病人以20402040岁成人为多，男多于女，岁成人为多，男多于女，本病有家族遗传倾向，有时与颅外病变如视网膜血管瘤、肾、本病有家族遗传倾向，有时与颅外病变如视网膜血管瘤、肾、胰腺囊肿及肝血管瘤等伴发。肿瘤多数呈囊性，囊内有一血胰腺囊肿及肝血管瘤等伴发。肿瘤多数呈囊性，囊内有一血供丰富的囊壁结节，临床表现为颅内压增高，小脑体征或局供丰富的囊壁结节，临床表现为颅内压增高，小脑体征或局灶性症状或蛛网膜下腔出血表现。周围血象可能有红细胞及灶性症状或蛛网膜下腔出血表现。周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高。手术切除囊壁结节或实质肿块，预后良好。血红蛋白增高。手术切除囊壁结节或实质肿块，预后良好。颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断 1 1颅内肿瘤的诊断颅内肿瘤的诊断 颅内肿瘤的诊断首先要详细询问病史，颅内肿瘤的诊断首先要详细询问病史，全面和有重点地进行全身和神经系统查体，得出初步印象。全面和有重点地进行全身和神经系统查体，得出初步印象。并进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位和肿瘤的性质。依并进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位和肿瘤的性质。依据初步印象可选择下列一种或几种辅助性检查方法，以明确据初步印象可选择下列一种或几种辅助性检查方法，以明确诊断。诊断。(1)(1)颅脑电子计算机断层扫描颅脑电子计算机断层扫描(CT)(CT)：目前应用最广的无损伤脑成像技术。能够分辨颅内不同组织目前应用最广的无损伤脑成像技术。能够分辨颅内不同组织对对x x线吸收的细微差别，使颅内软组织结构如脑室脑池，灰线吸收的细微差别，使颅内软组织结构如脑室脑池，灰质和白质等清晰显影并有较高的对比度，对诊断颅内肿瘤有质和白质等清晰显影并有较高的对比度，对诊断颅内肿瘤有很高的应用价值。很高的应用价值。CTCT诊断颅内肿瘤主要通过直接征象即肿瘤诊断颅内肿瘤主要通过直接征象即肿瘤组织形成的异常密度区及间接征象即脑室脑池的变形移位来组织形成的异常密度区及间接征象即脑室脑池的变形移位来判断，肿瘤组织密度与周围正常脑组织对比有等、低、高三判断，肿瘤组织密度与周围正常脑组织对比有等、低、高三种密度。低密度代表脑水肿或某些低密度病变如水瘤、上皮种密度。低密度代表脑水肿或某些低密度病变如水瘤、上皮样囊肿等，肿瘤有出血或钙化时为高密度。静脉滴注造影剂样囊肿等，肿瘤有出血或钙化时为高密度。静脉滴注造影剂后使颅内结构的密度反差更为明显从而增强它的分辨力，图后使颅内结构的密度反差更为明显从而增强它的分辨力，图像更清晰。由于三维像更清晰。由于三维CTCT的问世，使颅内病变定位诊断更加精的问世，使颅内病变定位诊断更加精确。确。(2)(2)磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)磁共振成像技术的出现，为脑肿瘤的诊断提供了一种崭新的磁共振成像技术的出现，为脑肿瘤的诊断提供了一种崭新的手段，其对不同神经组织和结构的细微分辨能力远胜于手段，其对不同神经组织和结构的细微分辨能力远胜于CTCT。具有无具有无x x线辐射，对比度高，可多层面扫描重建等优点。井线辐射，对比度高，可多层面扫描重建等优点。井可用于由于碘过敏不能作可用于由于碘过敏不能作CTCT检查及颅骨伪影所致检查及颅骨伪影所致CTCT检查受限检查受限者。而且其成像脉冲序列丰富可满足许多特殊组织成像扫描。者。而且其成像脉冲序列丰富可满足许多特殊组织成像扫描。磁共振血管成像技术磁共振血管成像技术(MRA)(MRA)因可清楚显示颅内血管血流情况，因可清楚显示颅内血管血流情况，已部分地取代已部分地取代DSADSA及脑血管造影检查。及脑血管造影检查。(3)(3)神经系统的神经系统的X X线检查线检查包括头颅乎片、脑室脑池造影、脑血管造影等，由于脑室造包括头颅乎片、脑室脑池造影、脑血管造影等，由于脑室造影有创伤性，目前己被影有创伤性，目前己被CTCT及磁共振检查所取代。头颅平片对及磁共振检查所取代。头颅平片对垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤等具有一定辅助诊断价值。垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤等具有一定辅助诊断价值。脑血管造影对血管性病变及肿瘤供血情况诊断价值较大。数脑血管造影对血管性病变及肿瘤供血情况诊断价值较大。数字减影脑血管造影字减影脑血管造影(DSA)(DSA)将少量造影剂注入静脉或动脉内即将少量造影剂注入静脉或动脉内即可显示全脑各部位的动静脉分布情况，广泛用于诊断颅内动可显示全脑各部位的动静脉分布情况，广泛用于诊断颅内动脉瘤或动脉静脉畸形脉瘤或动脉静脉畸形(AVM)(AVM)。(4)(4)脑电图及脑电地形图检查脑电图及脑电地形图检查对于大脑半球凸面肿瘤或病灶具有较高的定位价值，但对于对于大脑半球凸面肿瘤或病灶具有较高的定位价值，但对于中线，半球深部和幕下的肿瘤诊断困难。中线，半球深部和幕下的肿瘤诊断困难。(5)(5)脑电诱发电位记录脑电诱发电位记录给予被检查者作特定刺激，同时记录其脑相应区的电信号。给予被检查者作特定刺激，同时记录其脑相应区的电信号。在脑肿瘤诊断方面有应用价值的脑诱发电位记录有：在脑肿瘤诊断方面有应用价值的脑诱发电位记录有：视觉诱发电位，用于诊断视觉传导通路上的病变或肿瘤；视觉诱发电位，用于诊断视觉传导通路上的病变或肿瘤；脑干听觉诱发电位，用来记录桥脑小脑角及脑干的病变或脑干听觉诱发电位，用来记录桥脑小脑角及脑干的病变或肿瘤的异常电位；肿瘤的异常电位；体感诱发电位用于颅内肿瘤患者的脑功能评定。体感诱发电位用于颅内肿瘤患者的脑功能评定。(6)(6)正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描所提供的信息基于组织代谢变化，即关正电子发射断层扫描所提供的信息基于组织代谢变化，即关于组织和细胞的功能成像。因肿瘤组织糖酵解程度高，本技于组织和细胞的功能成像。因肿瘤组织糖酵解程度高，本技术通过测定组织的糖酵解程度可区分正常组织和肿瘤组织，术通过测定组织的糖酵解程度可区分正常组织和肿瘤组织，从而了解肿瘤的恶性程度，选择活检或毁损靶点，评估手术、从而了解肿瘤的恶性程度，选择活检或毁损靶点，评估手术、放疗、化疗的效果，动态监测肿瘤的恶变与复发。放疗、化疗的效果，动态监测肿瘤的恶变与复发。2 2颅内肿瘤的鉴别诊断颅内肿瘤的鉴别诊断 (1)(1)脑脓肿：体内常有各种原发感染灶，如耳源性、鼻源性、脑脓肿：体内常有各种原发感染灶，如耳源性、鼻源性、或外伤性感染灶。小儿常患有先天性心脏病。脑脓肿起病时或外伤性感染灶。小儿常患有先天性心脏病。脑脓肿起病时发热，井有脑膜刺激征阳性。周围血象呈现白细胞增多。发热，井有脑膜刺激征阳性。周围血象呈现白细胞增多。CTCT图像显示典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。图像显示典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。(2)(2)脑结核癇：肺或身体其他部位的结核病灶有助于诊脑结核癇：肺或身体其他部位的结核病灶有助于诊断。常为单发性，中心有干酪样坏，断。常为单发性，中心有干酪样坏，CTCT显示为高密度圆形或显示为高密度圆形或卵圆形病变，中心为低密度，有时与脑肿瘤鉴别诊断十分困卵圆形病变，中心为低密度，有时与脑肿瘤鉴别诊断十分困难。难。2 2颅内肿瘤的鉴别诊断颅内肿瘤的鉴别诊断 (3)(3)脑寄生虫病：肺型血吸虫病常有疫区生活史可引起颅内脑寄生虫病：肺型血吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿。脑包虫病可引起巨大囊肿。猪囊虫病如为脑室型与肉芽肿。脑包虫病可引起巨大囊肿。猪囊虫病如为脑室型与脑室肿瘤相似鉴别主要依据疫区生活史，病史及检查证实脑室肿瘤相似鉴别主要依据疫区生活史，病史及检查证实有寄生虫感染，嘈酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳有寄生虫感染，嘈酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性等。性等。CTCT及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。(4)(4)慢性硬膜下血肿：此类血肿由于头外伤轻微巳时日较远，慢性硬膜下血肿：此类血肿由于头外伤轻微巳时日较远，易被忽略或遗忘，多见于老人。临床表现以亚急性或慢性颅易被忽略或遗忘，多见于老人。临床表现以亚急性或慢性颅内压增高为主要特征，井逐渐加重少数可有局灶症状。诊内压增高为主要特征，井逐渐加重少数可有局灶症状。诊断需结合年龄、头外伤史及头颅断需结合年龄、头外伤史及头颅CTCT扫描确定。扫描确定。2 2颅内肿瘤的鉴别诊断颅内肿瘤的鉴别诊断(5)(5)脑血管病：老年脑瘤患者若肿瘤恶性程度高，生长迅脑血管病：老年脑瘤患者若肿瘤恶性程度高，生长迅速，肿癇卒中、坏死或囊性变，可呈脑卒中样发病。鉴别诊速，肿癇卒中、坏死或囊性变，可呈脑卒中样发病。鉴别诊断主要依靠高血压病史起病前无神经系统症状，发病常有断主要依靠高血压病史起病前无神经系统症状，发病常有明显诱因。明显诱因。CTCT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血，肿瘤卒扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血，肿瘤卒中除有高密度血肿外尚有可被造影剂增强的肿瘤阴影。中除有高密度血肿外尚有可被造影剂增强的肿瘤阴影。(6)(6)良性颅内压增高：亦称假性脑瘤良性颅内压增高：亦称假性脑瘤-有颅内压增高、视有颅内压增高、视神经乳头水肿，但神经系统无其他阳性体征。主要病因可能神经乳头水肿，但神经系统无其他阳性体征。主要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等。敏反应或内分泌失调等。治疗治疗 1 1降低颅内压降低颅内压2.2.手术治疗手术治疗3.3.放射治疗及放射外科放射治疗及放射外科4.4.化学治疗化学治疗5.5.基因药物治疗基因药物治疗 1 1降低颅内压降低颅内压 颅内压增高是颅内肿瘤产生临床症状并危及病人生命的重要颅内压增高是颅内肿瘤产生临床症状并危及病人生命的重要病理生理环节。降低颅内压在颅内肿瘤治疗中处于十分重要病理生理环节。降低颅内压在颅内肿瘤治疗中处于十分重要的地位。降低颅内压的根本办法是切除肿瘤，但有些肿瘤无的地位。降低颅内压的根本办法是切除肿瘤，但有些肿瘤无法全部手术切除而需行放疗、化疗。为了争取治疗时机采取法全部手术切除而需行放疗、化疗。为了争取治疗时机采取降低颅内压的措施十分必要。临床上降低颅内压的方法主要降低颅内压的措施十分必要。临床上降低颅内压的方法主要有：脱水治疗、脑脊液引流及为防止颅内压增高采取的综合有：脱水治疗、脑脊液引流及为防止颅内压增高采取的综合治疗措施。治疗措施。(1)(1)脱水治疗脱水治疗脱水药物按其药理作用可分为渗透性脱水药及利尿性脱水药。脱水药