嗜铬细胞瘤幻灯宣教.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,嗜铬细胞瘤幻灯,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第1页,一 嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。普通如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第2页,嗜铬细胞瘤,肾上腺髓质以及肾上腺外,副神经节系统产生,儿茶酚胺,嗜铬细胞所发生肿瘤,临床主要表现高血压甚至高血压危象,早期、正确诊疗并行手术切除肿瘤,可治愈一个继发性高血压,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第3页,90%嗜铬细胞瘤,90%发生于肾上腺髓质,90%发生于单侧,90%为良性,10%,异位嗜铬细胞瘤,肾上腺,髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称,副神经节瘤,。最常见发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第4页,嗜铬细胞瘤大致标本,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第5页,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第6页,肾上腺,皮质和髓质组成,髓质,起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细胞可被,重铬酸盐,染成棕色，故称,嗜铬细胞,髓质嗜铬细胞,胞浆内有大量,嗜铬颗粒,，它们在电镜下表现为大小不等囊泡，嗜铬颗粒囊泡主要,分泌和储存儿茶酚胺,(CA)，即,肾上腺素,(E)、,去甲肾上腺素,(NE),和多巴胺,(DA),嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第7页,嗜铬细胞,按其不一样形态、功效及组织化学特征分为,产生E或NE两种细胞,髓质嗜铬细胞主要产生,肾上腺素,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第8页,流行病学,国外尸解患病率为0.30.95%,国内报道占高血压病人1%,可发生于任何年纪，高峰为2050岁,儿童占10%,男女发病无显著差异,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第9页,二 临床表现,嗜铬细胞瘤,阵发或连续性分泌释放过量CA,不一样组织a-及,-肾上腺能受体，不一样效应,不一样分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量多少及百分比不一样等差异使临床表现复杂多变嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第10页,1 高血压,嗜铬细胞瘤,分泌E及NE方式不一样，高血压表现不一样,阵发性、连续性、连续性血压阵发性加重,50,60%连续性高血压,，其中半数病人呈阵发加重,40,50%阵发性高血压,，发作连续时间可为几分钟、几小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐步频繁，可由数周或数月发作一次逐步缩短为天天发作数次或十余次；血压显著升高，,收缩压可达200,300 mm Hg，舒张压达150,180mmHg以上,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第11页,发作时高血压特点,普通降压药无效,部分阵发性高血压,发作时间很短，甚至连续不到1分钟而不易观察到发作时血压，故给临床诊疗带来困难对这类短暂发作血压增高可进行,24小时动态血压监测,，为诊疗提供伎俩,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第12页,高血压特征性表现,阵发性发作,平时血压可正常,当体位变换、压迫腹部、活动、情绪改变、排大、小便等均可诱发,部分病人病情进展快速，严重时可出现,眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明,高血压脑病、心、肾,等严重并发症危及生命,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第13页,2.头痛、心悸、多汗三联征,头痛,5971%，,因血压突然升高而出现猛烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受,心悸,5065%，,常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧,多汗,5065%，,平时即怕热及出汗多，发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第14页,3 体位性低血压,大多数连续性高血压，在治疗前常出现显著,体位性低血压,原因,可能与长久儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量降低、肾上腺能受体降调整、自主神经功效受损致反射性外周血管收缩障碍等多原因相关,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第15页,4 嗜铬细胞瘤高血压危象,定义,血压时而急剧增高，时而骤然下降，出现大幅波动,特点,高血压、低血压重复交替发作,甚至出现低血压休克,部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意识丧失,部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第16页,机制,瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射,尤其是当肿瘤分泌大量E，兴奋,-肾上腺能受体时可产生较强血管舒张效应；,因为血管收缩，加之大量出汗，造成,血容量降低,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第17页,5 代谢紊乱,糖代谢功效障碍,E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌及反抗内源或外源性胰岛素降血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症酸中毒,其它代谢紊乱,促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高,增加代谢率,怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征,部分病人,平时低热，,当血压急剧上升时体温亦随之增高，有时达3839，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第18页,6、其它系统症状,心血管系统,心肌细胞出现灶性坏死、变性、心肌纤维化而引发CA心肌病，还可出现各种,心律失常,、心肌,缺血,或,梗塞,、甚至,心功效不全,等心血管疾病症状,消化系统,高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状；长久高浓度CA使肠蠕动减慢而出现,便秘,、结肠扩张、甚至,肠梗阻,；还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎而致,腹痛,、肠梗死、溃疡出血、穿孔、,腹膜炎,等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留致,胆石症,；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便时因腹压增加可诱发发作,泌尿系统,约1%嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为,膀胱嗜铬细胞瘤,。病人可有,血尿,而且排尿时可诱发高血压发作,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第19页,神经系统,部分病人高血压发作时,有精神担心,、,烦燥,、,焦虑，,甚至有,恐怖,或,濒死感,，部分病人可出现,晕厥,、,抽搐,，症状性,癫痫,发作等神经、精神症状,内分泌系统,多发性内分泌腺瘤病(MEN)II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生,甲状腺髓样癌、甲状旁腺功效亢进症,；或合并有MEN-I 型疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等而组成MEN混合型，此时可表现出对应疾病临床症状和体征。,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第20页,腹部肿块,约15%病例在腹部可触及肿块，如瘤体内有出血或坏死时则在对应部位出现,疼痛,等症状，出血多时可有血压下降。在给高血压病人，尤其是同时患有糖尿病患者做腹部检验发觉肿块时，应高度怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿块而使血压显著升高时，更支持该病诊疗。但应,注意按压肿瘤,时为防止高血压危象发作，应准备好抢救药品及物品,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第21页,三 试验室检验,代谢产物测定,测定,血浆,或,尿,游离,CA,（E、NE、DA）及其代谢产物浓度含有很主要意义,尿CA量测定,尿VMA和HVA排量测定 是NE及E代谢最终产物,尿MA及NMN排量测定：E及NE中间代谢产物,血CA浓度测定,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第22页,尿CA测定,：,正常人尿CA排泄量呈昼夜周期性改变，即白昼排泄量高于夜间，并在活动时增多。尿CA(NE+E)正常排量为591890nmol/d 其中80%为NE,20%为E,大多数病人在发作或不发作时尿CA均显著增高，少数阵发性高血压病人，在不发作时尿CA水平可正常，故对这类病人应搜集高血压发作时尿来进行测定,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第23页,尿VMA,或,尿HVA,排量测定,VMA,3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终代谢产物，正常值 7mg/d(35mmol/d),HVA,高香草酸，是DA经过儿茶酚甲基转移酶(COMT)和单胺氧化酶(MAO)降解产物，正常值 7mg/d(45nmol/d),同时测定尿CA及其代谢产物水平可增加诊疗准确性，并可判断肿瘤分泌CA转化率,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第24页,四 药理试验,激发试验：,适合用于疑诊为嗜铬细胞瘤,阵发性高血压,病人，在其血压正常时或较长时间未能观察到症状发作而不能排除或确诊病人。因该类试验有一定危险性，故对连续性高血压或年纪较大患者，不宜做此试验，以免发生心、脑血管意外。,（1）冷加压试验（2）胰高糖素试验,（3）酪胺试验 （4）胃复安试验,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第25页,抑制试验：,适合用于,连续性高血压、阵发性高血压发作期、,或上述,激发试验阳性,病人，当血压170/110mmHg或血浆CA水平中度升高在5.911.8 nmol/L 时，可做下述抑制试验以深入明确诊疗,（1）,酚妥拉明regitine)试验,（2）,可乐定,(clonidine，氯压定)试验,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第26页,五 影像检验,B超 费用低 可首选 阳性率80%,90%,CT扫描或MRI检验 可检测出大于1肿瘤,131,I-MIBG闪烁扫描 即能定位又能定性，含有特异、灵敏、安全，准确率90%以上,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第27页,六 定性诊疗,临床表现复杂多样,，,诊疗困难,，不过在下述情况时应首先考虑,嗜铬细胞瘤,可能性,阵发性或连续性高血压病人，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、担心、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态,患急进性或恶性高血压儿童、青少年,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第28页,原因不明休克 高、低血压重复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱使血压显著增高,在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者,常规降压药品治疗，血压下降不满意,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第29页,七 治疗及围手术期护理,治疗方式 手术,术前护理关键点,监测血压、心率 4-6次/日,充分扩容准备,备好各种药品，做好应急准备,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第30页,担心、焦虑、情绪波动,疾病缺乏了解,手术恐惧,思想负担重、精神压力大,1、心理状态及护理,术前护理,怎么办,？,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第31页,创造平静、舒适环境，安排陪护,讲解本病特点，长久,高血压造成严重心、脑、肾血管损害；手术,切除肿瘤后,继发性,高血压可被治愈,强调用药目标、注意事项，增强依从性,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第32页,听轻松、愉快音乐，禁看刺激性节目及书籍,预防各种诱因，提升自我防范意识,腹膜后者禁止按压腹部、挤压瘤体,膀胱患者勤排尿、忌憋尿，防止便秘,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第33页,2、血压观察及护理,病理特点,低血容量高血压病理、生理特点,血压骤升、骤降是其主要特征,护理关键点,调整血压、控制心率,目标血压,平卧位 160/90mmHg,体位性低血压 80/45mmHg,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第34页,（1）常规用药观察及护理,降压,：酚苄明,0.5-1mg/kg.d ，3次/日，小剂量开始,血压控制欠佳者，加专心痛定、异博定,心律失常者，倍它乐克12.5-25mg，3次/日,不宜使用阿托品，以免诱发心动过速,按时、准确服药，若有不适，及时处理,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第35页,监测血压、心率,4-6次/日，统计,注意四定,体位、部位、时间、血压计,防止体位突然改变,服药后卧床休息1-2小时,防止,刺激挤压瘤体,、情绪改变、腹压增高、过分疲劳、服药,不妥等诱发血压升高原因,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第36页,（2）高血压观察及护理,平卧、吸氧、心电监测、建立静脉双通道,惯用硝普纳避光泵入,亲密观察血压依据血压调整滴数，预防人为低血压,观察神志改变、有没有颅内压增高现象，预防高血压危象发生,若已发生 5%葡萄糖500ml加,酚妥拉明,1静滴,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第37页,（3）,低血压观察及护理,补足血容量基础上使用多巴胺、间羟胺,观察用药反应，预防发生一过性和医源性高血压,控制输液速度，预防过快、过慢,确保通畅，观察穿刺部位，预防药品刺激，出现皮肤损伤,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第38页,3、心律失常观察护理,临床特点,长久过量,儿茶酚胺,高血压同时伴有不一样程度心肌损害,心率增快，,心律失常，甚至,儿茶酚胺心肌病,护理关键点,监测电解质 营养心肌 纠正心律失常,目标心率,65-95次/分,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第39页,4、扩容观察护理,目标,术中、术后血压平稳,目标,体重增加、四肢末端变暖、甲床由苍白变红润，,红细胞压积小于45%,办法,多饮水 连续输液3-7日，总量2500ml-3000ml/日,低右500-1000ml,注意速度，预防快速、大量输液发生心衰、肺水肿,术前护理,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第40页,术中护理关键点,建立三通道,补充血容量,升压通道,降压通道,观察药品,副作用,监测,桡动脉压、CVP、心率、血氧饱和度,确保手术安全,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第41页,附：术中发生高血压危象1例,患者 男 48岁 术前,未扩容,准备,术中剥离肿瘤时血压突然,230/130,mmHg,切除肿瘤后血压一度降至,49/23,mmHg,应急处理后稳定,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第42页,术后临床特点,切除肿瘤后，儿茶酚胺骤降，周围血管开放,术前虽进行了扩容，但仍有部分患者血容量不足,低血压造成休克,补液不妥引发心衰、肺水肿,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第43页,术后护理,循环动力学改变,建立2条静脉通路、吸氧、心电监测,监测CVP，维持在5-12cmH,2,O,依据CVP调整输液量和速度,观察神志，了解术中用药情况,监测尿量，维持水、电解质平衡,观察血糖改变，预防低血糖出现麻醉后久不清醒情况,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第44页,出院指导,高血压,监测血压，使用有效药品，尽可能维持在正常范围,术后两周常规复查血和尿中儿茶酚胺含量判断是否有儿茶酚胺依赖性,膀胱肿瘤患者,监测每次尿量,训练憋尿，增加膀胱容量,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第45页,复查及随访,嗜铬细胞瘤特点,多发,多灶,易复发,恶性率较高,长久复查及随访非常主要,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第46页,5、小结,嗜铬细胞瘤,手术风险大,围手术期护理标准,调控血压、稳定心率,围手术期护理关键点,术前充分扩容,术中亲密配合,术后严密观察病情改变,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第47页,谢谢大家,！,嗜铬细胞瘤幻灯宣教,第48页,