肾上腺疾病的诊断及围手术期处理.ppt

肾上腺疾病的诊断及围手术期处理,华中科技大学 同济医学院,附属同济医院 泌尿外科,管 维,1,.,肾上腺的外科解剖,腹膜后，双侧肾脏的内前上方,平第1腰椎椎体，相当于第11肋水平,长约4,cm,6,cm，,宽约2,cm,3,cm，,厚约0.3,cm,0.6cm；,重约4,g6g,2,.,肾上腺前面观,4,.,肾上腺后面观,肾上腺的组织学,肾上腺组织,由外向内，可分为：,被膜,皮质皮质激素、性激素,髓质肾上腺素、去甲肾上腺素,6,.,肾上腺垂直切面观,皮质,由外向内，分为：,球状带盐皮质激素（醛固酮等）,束状带糖皮质激素（可的松等）,网状带雄激素和少量雌激素,8,.,成人肾上腺切片,200,肾上腺疾病临床分类,皮质醇增多症（,Cushings syndrome),醛固酮增多症,儿茶酚胺增多症,10,.,肾上腺性征异常症,肾上腺皮质功能减退症（,Addisons disease),肾上腺非功能性疾病,无功能肾上腺皮质腺瘤,无功能肾上腺皮质癌,肾上腺骨髓脂肪瘤,肾上腺囊肿,肾上腺髓质无功能神经肿瘤,11,.,皮质醇增多症,病因,ACTH,非依赖性（肾上腺性）,肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或腺癌）,原发性肾上腺皮质增生（结节状或弥漫性）,ACTH,依赖性（下丘脑垂体性）,垂体性皮质醇增多症（,Cushings disease）,异位,ACTH,综合征,12,.,临床表现,向心性肥胖（满月脸，水牛背，四肢纤细）,皮肤变化（紫纹，瘀点瘀斑）,高血压（高血容量、低肾素、低醛固酮性）,糖耐量降低（肝糖元异生、糖利用下降，血糖升高，超过肾糖阈，不是真性糖尿病）,性机能紊乱与副性征的变化（月经失调、多毛、痤疮）,生长发育障碍,13,.,实验室检查,血皮质醇浓度测定,（8,am/4pm）：,高于正常，昼夜节律紊乱,24小时尿游离皮质醇,：,可客观反映人体24小时内肾上腺皮质醇的分泌量。,不受血液中皮质醇结合球蛋白浓度的影响，也不受血浆皮质醇昼夜节律波动的影响,14,.,24,小时尿17羟皮质类固醇,：,皮质醇代谢产物，反映体内皮质醇的分泌量，干扰因素少,24,小时尿17生酮类固醇,代表盐皮质激素（醛固酮）的水平,库欣病：正常,异位,ACTH,分泌综合征及肾上腺皮质腺癌：多高于正常,库欣综合征可能,以上阳性或者可疑,小剂量地塞米松抑制试验,：,DXM 0.5mg q6h8,测定24小时尿游离皮质醇和17羟水平,正常：被抑制，水平下降,*,库欣综合征：不被抑制,确诊库欣综合征,血,ACTH（,促肾上腺皮质激素）测定,：,对病因诊断有重要意义。,*,ACTH,非依赖性皮质醇增多症（肾上腺皮质腺瘤或腺癌）：由于负反馈抑制，,ACTH,水平下降,ACTH,依赖性皮质醇增多症（垂体微腺瘤或异位,ACTH,分泌肿瘤）：高于或等于正常上限,影像学检查,CT（1mm,薄层扫描或螺旋,CT）：,肾上腺疾病确诊的主要依据。,对肾上腺皮质腺瘤及腺癌的检出率几乎达100%。,临床及实验室检查符合皮质醇增多症的患者，当,CT,扫描中未见肾上腺肿瘤，同时双例肾上腺体积增大、变厚则可诊断为肾上腺皮质增生。,19,.,右肾上腺圆形低密度肿块，密度均匀，未见明显强化,右肾上腺小腺瘤,双侧肾上腺增生,其它：,B,超,MRI,放射性同位素扫描（碘131)：可判断肾上腺皮质腺瘤或腺癌的准确部位及有无功能,胸部,CT,：怀疑异位,ACTH,综合征,蝶鞍部,CT,或,MRI：,怀疑垂体微腺瘤,醛固酮增多症,病因,*,原发性肾上腺皮质球状带病变所致的醛固酮分泌过多（腺瘤或醛固酮瘤、原发性和特发性增生、腺癌）,继发性肾上腺以外的因素使肾素分泌增多，通过肾素血管紧张素醛固酮轴的作用使醛固酮增多。（充血性心衰、肾动脉狭窄、肾母细胞瘤等）,23,.,*,原发性：,肾素 血管紧张素 醛固酮,负反馈抑制,继发性：,肾素 血管紧张素 醛固酮,肾素水平的高低是鉴别原醛症和继醛症的要点,临床表现,高血压症侯群（醛固酮保钠保水）,低血钾（醛固酮排钾）,肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹,酸碱平衡失调和低钙、低镁血症（细胞内酸中毒和细胞外碱中毒，醛固酮排镁）,实验室检查,血钠、钾,：,钠基本正常，钾多低于正常（注意间歇性低钾）,24小时尿钠、钾,：,24,h,尿钠低，24,h,尿钾高,血肾素血管紧张素醛固酮测定,：肾素、血管紧张素活性下降,（原醛）,醛固酮活性上升,（检测前需停用安体舒通6,w，ACEI 2w）,以上阳性,高度怀疑为原醛症,平衡餐试验,：繁琐，少用,盐负荷试验（醛固酮抑制试验）,：,每天进食氯化钠10,g,12,g，,共35天,测定试验前后肾素血管紧张素醛固酮水平,原醛症：前后无明显变化,正常人：肾素血管紧张素醛固酮显著下降,肾素活性刺激试验（醛固酮刺激试验）,：,低钠饮食或速尿，共35天,原醛症：前后无明显变化,正常人：肾素血管紧张素显著上升,以上符合原醛症表现,基本确诊,*,需区别肾上腺皮质醛固酮瘤和特发性肾上腺皮质增生：,原因前者手术治疗效果好，后者一般采用药物治疗。,体位试验,8,am,开始，站立4,h；,测定试验前后血肾素和醛固酮活性。,醛固酮瘤：血肾素和醛固酮活性均不变,特醛症：血肾素和醛固酮活性均升高,赛庚啶试验,：,赛庚啶8,mg p.o，,于服药前后30分钟、服药后60分钟、90分钟、120分钟抽血检测醛固酮。,醛固酮瘤：血醛固酮活性无明显变化,特醛症：血醛固酮活性下降,儿茶酚胺增多症,病因,肾上腺嗜铬细胞瘤,肾上腺髓质增生,肾上腺外的嗜铬细胞瘤,32,.,临床表现,阵发性或持续性高血压（,E、NE,升高）,代谢紊乱（基础代谢增高，多汗、心悸、神经质等）,实验室检查,血儿茶酚胺测定,：,需在高血压发作期测定！,尿,VMA（,香草扁桃酸）测定,：,儿茶酚胺代谢产物，可显著升高,注意假阴性和假阳性，反复测定,尿儿茶酚胺测定,：,需在高血压发作期测定！,其它如激发试验和阻滞试验，少用。,肾上腺疾病的围手术期处理,皮质醇增多症,术前：,心功能评价；,控制血压，调整血容量；,纠正酸碱平衡紊乱和电解质紊乱；,控制血尿糖；,术前一天可予以氢化考的松100,mg,35,.,术中：,切除肿瘤时，可酌情予以氢化考的松100200,mg。,根据补液中葡萄糖的含量调节胰岛素的用量，以降低血糖。,术中在触摸肾上腺病变时，密切注意心率血压的改变。,术后：,术后1-2天，氢化考的松200,mg（125/75）,术后3-4天，氢化考的松150,mg,（100/50）,术后5-8天，氢化考的松100,mg,（75/25）,术后9-14天，强的松25,mg（15/10）,术后15-60天，强的松15,mg（10/5）,根据临床症状、血压、尿17羟水平等调整用药。,肾上腺危象（急性肾上腺皮质功能减退症）,糖、盐皮质激素不足所引起的电解质紊乱及急性周围循环衰竭表现：,多发生在术后24-48小时，术后数小时即可出现,体温升高或低于正常；,乏力、软弱、精神萎靡、嗜睡；,烦躁不安、神态不清或昏迷；,心率加快，可达160,bpm,以上；,四肢湿冷、呼吸困难、血压下降等休克表现；,处理：,根据临床表现、症状、体征快速判断；,可无需等待化验结果；,快速补充皮质激素（氢化考的松琥珀酸钠酯100,mg，,快速静滴；当日氢化考的松总量可达300,mg）,纠正水、电解质紊乱；,预防和治疗低血糖（注意胰岛素过量所致的医源性低血糖）；,原发性醛固酮增多症,术前：,纠正电解质紊乱，使血钾恢复正常（安体舒通20-40,mg tid，,每日补钾4-6,g，,往往需2,w）；,ECG,检查，直至低钾表现完全消失；,控制血压（安体舒通应用1周后血压不下降则应辅以降压药）；,如进行肾上腺次全切除术或全切术，术前术中术后均需补充糖皮质激素。,术后：,监测血电解质水平；,饮食中注意补充盐；,注意补液。,儿茶酚胺增多症,术前：,控制血压,（应用肾上腺素能,a,受体阻滞剂：哌唑嗪 1-2,mg tid；利其丁 10-20,mg ivdrip）；,控制心律,（应用肾上腺素能,受体阻滞剂：倍他洛克 50-100,mg qd-bid）；,肾上腺素能受体阻滞剂一般需用2,w；,可酌情加用钙拮抗剂控制血压（心痛定）,补充血容量,！（可多次少量输血）,如进行肾上腺次全切除术或全切术，术前术中术后均需补充糖皮质激素。,术中：,利其丁、多巴胺、肾上腺素、氢化考的松随时备用！,颈动脉插管、中心静脉（右颈内静脉）插管动态监测动脉压和中心静脉压！,建立两条静脉通路；,术中在触摸肾上腺病变时，密切注意心率血压的改变。,术后：,监测血压改变，宁高勿低；,如有不易纠正的低血压，注意糖皮质激素是否不足。,谢 谢！,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,