1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！,Sturgeweber综合征专题知识,Sturgeweber综合征专题知识,第1页,Sturgeweber综合征专题知识,第2页,Sturge-weber综合征,吴凤鸣,Sturgeweber综合征专题知识,第3页,斯特奇-韦伯综合征（SWS）,是一个罕见 先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜 血管瘤为特征。,又称脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病
2、Sturgeweber综合征专题知识,第4页,病理机制,关键病理改变:,1、累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜 血管瘤。,2、受累脑组织因局部 血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。,Sturgeweber综合征专题知识,第5页,病理生理机制,软脑膜血管瘤形成 静脉血淤积 脑深部侧枝静脉扩张迂曲 病变区皮质静脉引流由离心性变为向心性 海绵窦静脉血增多 眶静脉和海绵窦之间压力差逆转 眶静脉及眼周静脉扩张 颜面部葡萄酒色斑。,受累脑区静脉瘀滞 灌注降低 缺血缺氧 神经元变性缺失,胶质细胞增生,脑组织萎缩钙化。,Sturgeweber综合征专题知识,第6页,临床表现:,颜面部血管瘤（葡萄酒
3、色斑）、癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛。,特殊类型sturge-weber综合征:无面部血管瘤 SWS。,最新研究发觉:sturge-weber综合征全部症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常,经过连续性 交通静脉通路和代偿性 侧枝静脉通路效应,将静脉高压传输到周围区域。,Sturgeweber综合征专题知识,第7页,影像学特征性表现,不一样程度 脑膜强化。,不足脑萎缩。,脑实质内增粗增多 异常静脉。,侧脑室内脉络丛增大、强化。,皮质不一样程度钙化。,颅骨不对称,表现为局部 增厚。,Sturgeweber综合征专题知识,第8页,Sturgeweber综合征专题知识,第9页,CT:左侧顶枕
4、叶脑回状钙化。,MRI:软脑膜显著强化。,Sturgeweber综合征专题知识,第10页,双侧颞顶枕叶斑片状、脑回状多发钙化灶,脑沟裂增宽。,Sturgeweber综合征专题知识,第11页,1、左顶枕叶不规则锯齿样钙化。2、对应区域大脑皮质代谢稍减低。3、软脑膜增厚,见迂回 小血管并淤血。4、扩张静脉血管及皮层下钙化。,Sturgeweber综合征专题知识,第12页,1、静脉性血管瘤,血管壁增厚。2、皮质内神经元丢失,胶质细胞增生。3、白质内见钙化灶。4、神经元排列紊乱。,Sturgeweber综合征专题知识,第13页,功效MR成像 研究进展,DTI:病变侧皮质脊髓束FA值显著低于对侧,ADC
5、值显著升高。,SWI:显示颅内异常静脉。,SWI+DTI+PET:反应认知功效受损情况（IQ值减低）。,MRS+DTI:反应反复癫痫病人NAA降低,胆碱增加。,MRDWI+MRS:病变区展现低灌注（MTT升高）和低代谢（NAA/Cr减低）。,PET、SPET:显示低灌注和低代谢。,Sturgeweber综合征专题知识,第14页,Sturge-weber综合征 诊疗,结合,影像学:软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回样钙化、深部静脉扩张、脉络丛 扩大。,临床症状:癫痫、颜面部葡萄酒色斑、青光眼。,Sturge-weber综合征即可得到确诊。,Sturgeweber综合征专题知识,第15页,判别诊疗,关键与脑内血管畸形如动静脉畸形判别。,SWS可为海绵状血管瘤,也可为静脉性血管瘤。,动静脉畸形,有扩大 供给动脉存在,MRI可判别。,Sturgeweber综合征专题知识,第16页,诊疗,手术切除是控制sturge-weber综合征 有效方法,且术后患者癫痫控制满意。,手术方法:皮层切除、脑叶切除、半球切除以及胼胝体切开术。,最新见解:,非功效区病变,脑叶切除或半球切除。,功效区病变,皮层热灼术。,Sturgeweber综合征专题知识,第17页,
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