教学查房范本(全科)肾病综合征.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾内科,-,全科教学查房,肾病综合征,（,nephrotic syndrome,）,海口市人民医院,查房目的,明确临床诊断步骤,建立正确临床思维,掌握肾病综合征定义、诊断及治疗,熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估,掌握肾病综合征的慢病管理要点,掌握肾病综合征转诊原则,查房重点,临床诊断？,鉴别诊断？,治疗原则？,病情评估？,慢病管理及转诊？,查房步骤,一、汇报病历,二、病房补充及相关体格检查,三、讨论分析,病史补充,现病史：注意起病前情况？,起病后的伴随症状？,过程中的诊治情况？,既往史：原有的疾病？,个人史：职业及生活习惯？,家族史：？,病例特点,病例特点：,1,、症状,2,、体征,3,、实验室及辅助检查,问题一：临床诊断,临床诊断：？,依据：,实验室检查？,、,定义,(1),大量蛋白尿：,24,小时尿蛋白超过 3.5,g,或,50mg/,（,kgd,）,(2),低,白,蛋白血症：,血浆白蛋白低于,30,g/L,(3),高脂血症,(4),水肿,其中 两项为诊断必备条件,检查结果判读,问题二：病因诊断？,原发性肾病综合征？,继发性肾病综合征？,症状、体征？,实验室检查？,原发与继发的鉴别？,继发性肾病综合征？,1,、感染（细菌、病毒、寄生虫）,2,、药物,3,、毒素及过敏原,4肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤）,5,、系统性疾病（,SLE,、过敏性紫癜、血管炎等）,6,、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等）,7,、遗传性疾病（,Alport,综合征、指甲,-,髌骨综合征、先天 性肾病综合征等）,8,、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）,分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变肾病,系膜增生性肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化,膜性肾病,继发性,过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征,系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎,糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性肾病,（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）,实验室检查,肝炎病毒检查,代谢性疾病检查：血糖、甲功等,免疫学检查：免疫全项,自身抗体检查：自身抗体四项、抗,ENA,抗 体、血管炎（,ANCA,）二项、抗,GBM,抗体、抗磷脂抗体等,问题三：原发性肾病综合征病理,病理分型？,问题三：病理诊断,一、微小病变肾病,二、系膜增生性肾炎,三、,膜增生性肾小球肾炎,（又称,系膜毛细,血管性肾小球肾炎,）,四、膜性肾病,五、局灶节段性肾小球硬化（,FSGS,）,微小病变肾病,光镜,(LM),肾小球基本正常,免疫荧光,(IFM),没有免疫球蛋白沉积,电镜,(EM),肾小球脏层细胞,足突融合,膜性肾病,光镜,肾小球基底膜（,GBM,）弥漫增厚,上皮细胞下免疫复合物形成,“钉突样”,改变,肾小球内没有明显的细胞增殖,免疫荧光,IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积,电镜,GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积,问题四：功能诊断？,慢性肾脏病定义，分期？,慢性肾脏病,（,C,hronic,K,idney,D,isease,）,定义,2002年K/DOQI指南,1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一：肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。,2）GFR60ml/min/1.73m,2,3个月有或无肾损害的证据。,分期,描述,GFR,ml,/,（,min,.,1.73m,2,）,1,肾损伤，,GFR,正常或,90,2,肾损伤，,GFR,轻度,60,89,3,GFR,中度,30,59,4,GFR,严重,15,29,5,肾衰竭,15,或透析,Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率,Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl)，女性0.85,简化MDRD公式：,GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性),血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L,问题五：肾综常见并发症,感染,血栓及栓塞,急性肾损伤,蛋白质及脂代谢紊乱,感染并发症,常见原因？,感染,危害：,感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。,原因：,大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。,常见感染部位：,呼吸道、泌尿道、皮肤。,血栓、栓塞,成因？,血栓、栓塞,原因：肾病综合征时的高凝状态。,1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起,2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成,3、血小板功能亢进,4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝,常见部位：,肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管,危害：,影响肾病综合征的疗效和预后,急性肾损伤,定义？,急性肾损伤,定义,2002年K/DOQI指南,符合以下情况之一者即可被诊断为,AKI：,48,小时内,Scr,升高超过,26.5,mol/L(0.3mg/dl),；,Scr,升高超过基线,1.5,倍,确认或推测,7,天内发生；,尿量,0.5ml/（kg,h），,且持续,6,小时以上。,急性肾损伤,常见损伤因素？,急性肾损伤,1肾外因素:,肾前性血流动力学改变；,肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）；,肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。,急性肾损伤,2.肾内因素:,肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压；,蛋白管型堵塞了肾小管；,急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。,急性肾损伤,特发性肾衰,机制：,肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。,表现：,常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。,病理：,肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。,问题六：完整的诊断？,诊断？,诊断,原发性肾脏病,肾病综合征,慢性肾脏病,1,期,治疗原则,一般治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,降脂治疗,抗凝治疗,中医药治疗（雷公藤多甙）,问题七：一般治疗：饮食？,蛋白？,热量？,盐？,水？,一般治疗,休息,优质蛋白饮食（,0.81.0g/Kg.d,）；,保证足够的热量（,30,50Kcal/Kg.d),；,低盐饮食（,3g,d,，一个矿泉水瓶盖）；,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,水：量出为入,对症治疗,利尿消肿,袢利尿药（呋塞米）,噻嗪类利尿药,(,氢氯噻嗪）,保钾利尿药（螺内酯）,渗透性利尿药（低分子右旋糖酐）,提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白）,减少蛋白尿,ACEI,（卡托普利、贝那普利）,ARB,（氯沙坦、缬沙坦）,血液净化治疗,问题八：对症之利尿及,ACEI/ARB,合适的利尿速度？,宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者,全身严重浮肿：,23L/d,腹水但外周水肿不明显：,0.30.5L/d,ACEI/ARB,使用注意事项,?,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,细胞毒药物（环磷酰胺）,环孢素,/,他克莫司,吗替麦考酚酯（骁悉）,其他,问题九：肾病综合征激素使用原则？,起始足量,(1.0mg/Kg/d,，,8,12w),缓慢减量,(,每,1,2,周减原剂量的,10%),长期维持,(,以最小有效剂量,10mg/d,维持半年以上）,问题十：,长期使用,激素副作用？,皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等,诱发或加重感染,诱发或加重消化性溃疡,诱发高血压和动脉硬化,骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓,诱发精神病和癫痫,激素副作用,骤然停药反应：,肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。,如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。,病情反跳现象。,问题十一：抗凝指征？,ALB,小于,20g/L,膜性肾病：,ALB,小于,25g/L,其它,肾病综合征的抗凝治疗,肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；,发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；,抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,调脂药物使用,所有病人都需要调脂药物干预吗？,哪些情况需要应用调脂药物？,问题十二：转诊与管理？,病情评估、转诊？,慢病管理？,预防及筛查？,病情严重性评估,1,、评估生命体征，确认是否高危患者,2,、从合并症及并发症进行评估,3,、本身疾病进展情况评估,4,、治疗反应评估,转诊指征,高风险,并发症,进展快,治疗反应迟缓,转诊,原则,初诊,需要进一步明确病因,需要进一步明确病理,需要重复肾活检,有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者,难治性,肾功能出现慢性化,出现治疗相关并发症需调整治疗,激素不耐受,筛查,定期筛查：成人每年检测尿常规,1,次,机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。,慢病管理,健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导）,定期随诊,课后作业,安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（,2016,年版）,2010,年成人原发性肾病综合征治疗专家共识,参考书,肾病综合征,叶任高 杨念生 郑智华 主编,肾脏病学,王海燕 主编,